ゾリンジャーエリソン症候群

一般性

ゾリンジャーエリソン症候群は、膵臓または十二指腸にガストリノーマが存在することを特徴とするまれな疾患です。

図：ゾリンジャーエリソン症候群時の膵臓と十二指腸の図。 pharmacy-and-drugs.comWebサイトから

ガストリノーマは腫瘍であり、ほとんどの場合悪性であり、大量のガストリンを分泌します。血中の高レベルのガストリンホルモンの存在は、胃の酸分泌を強く刺激し、継続的な消化性潰瘍、重度の腹痛、下痢などを引き起こします。
さまざまな病状がゾリンジャーエリソン症候群と同じ症状を引き起こす可能性があるため、診断には多数の検査が必要です。
最良の治療法は外科的介入によって表されますが、これは特定の条件でのみ実行可能です。可能な代替案は異なりますが、ほとんどの場合、症状の改善に限定されます。

ゾリンジャーエリソン症候群とは何ですか？

ゾリンジャーエリソン症候群とは、ガストリノーマと呼ばれる1つまたは複数の膵臓および/または十二指腸腫瘍によるガストリン分泌後の胃の過酸性による、複数の消化性潰瘍の存在に関連する一連の徴候および症状を意味します。

ゾリンジャーエリソン症候群は、英語の頭字語であるZESとしても知られています。 ゾリンジャーエリソン症候群.

膵臓と十二指腸

膵臓は外分泌腺と内分泌腺であり、他の機能の中でも、消化に必要な酵素を生成します。
一方、十二指腸は小腸（または小腸）の最初の管であり、摂取した食物に介入しなければならない消化酵素の基本的な収集ポイントを表しています。

ガストリノーマとは何ですか？それはどこから来ますか？

ガストリノーマはほとんどの場合悪性新生物であり、胃、十二指腸、膵臓の一部の領域にある、いわゆるガストリン分泌G細胞に由来します。
ガストリンは、分泌されると、塩酸や消化酵素など、消化プロセスに不可欠な物質の生成を促進するペプチドホルモンです。

ガストリノームの効果

ガストリノーマはガストリンの分泌過多を誘発します→このホルモンが大量にあると胃の環境が非常に酸性になります→かなりの胃の酸性度が消化性潰瘍（胃および/または十二指腸粘膜のびらん）を引き起こします。
ゾリンジャーエリソン症候群に関連する消化性潰瘍は、主に十二指腸と空腸に影響を及ぼします。これらはそれぞれ、小腸の初期部分と中間部分を表しています。

ガストリノーマの他の影響：

• ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）のレベルの上昇
• VIP（血管作動性腸管ペプチド）のレベルの上昇
• グルカゴンレベルの増加

ガストリノームはどこで形成できますか？

ゾリンジャーエリソン症候群の間に発生するガストリノーマは、主に十二指腸（60-65％）と膵臓（30％）にあります。ただし、前述の部位に隣接するリンパ節、胃、肝臓、胆管、卵巣、心臓、肺にも形成される可能性があります。

図：「ガストリンの過剰によって引き起こされた消化性潰瘍の内視鏡画像。サイトen.wikipedia.orgから

胃の局在がガストリンを分泌するG細胞の胃内の存在によって説明される場合、他のマイナーな部位でガストリノーマの発症につながる理由は不明のままです。

疫学

SEZは非常にまれです。実際、その年間発生率は100万人あたり0.5〜2例です。
それは主に30歳から50歳までの個人に影響を及ぼし、男性の性別を好みます。

原因

すべての悪性腫瘍と同様に、ガストリノーマも遺伝子DNA変異の結果です。具体的には、これらの突然変異の原因はまだ不明です。

MEN1との関連

ゾリンジャーエリソン症候群の患者の約25％は、「多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）と呼ばれる別の疾患」に苦しんでいます。後者は、下垂体および内分泌腺に神経内分泌と呼ばれる腫瘍の出現を引き起こします。副甲状腺。

症状と合併症

詳細情報：ゾリンジャーエリソン症候群の症状

ゾリンジャーエリソン症候群の特徴的な症状は、腹痛と下痢です。
それらとともに、それらは非常に頻繁に現れることもあります：

• 吐き気と血性嘔吐（または吐血）
• 酸逆流症と持続性胸焼け
• 胃の上部の痛みと不快感
• 脱力感
• 食欲不振による体重減少
• 栄養失調
• 貧血

いつ医者に会うのですか？

下痢、嘔吐、吐き気の再発エピソードを伴う持続的な腹痛または腹痛がある場合は、医師に相談することをお勧めします。

ゾリンジャーエリソン症候群などの病気は、診断が遅れた場合、うまく治療することが難しいため、これらの障害を見逃さないことが重要です。

合併症

胃の中に酸分泌物が継続的に存在するために消化性潰瘍が再発すると、胃腸出血や穿孔を引き起こす可能性があります。
さらに、ガストリノーマは悪性腫瘍であるため、特に肝臓に転移が広がるリスクがあります。

注：転移とは、元の場所から移動して他の場所に移動し、リンパ節や体の他の臓器を汚染しているがん細胞です。

診断

ゾリンジャーエリソン症候群を診断するには、入念な検査と手順が必要です。

• 身体検査。その間、医師は患者が訴える症状と臨床症状を評価します。
• 患者の病歴と家族歴の分析。苦しんでいる個人がMEN1の影響を受けた近親者（親または兄弟）を持っているか、持っていたかを知ることは、2つの病気の間の珍しい関連を考えると、重要な情報になり得ます。
• 血液検査。それらは血中のガストリンレベルを測定するために使用されます（ガストリン血症）。ガストリンが上昇している場合は、ゾリンジャーエリソン症候群の可能性がありますが、胃の萎縮、腎不全、褐色細胞腫、悪性貧血などの他の病的状態も考えられます。ガストリンが高い理由。
• セクレチンによる刺激試験。セクレチン（胃の酸性度が高すぎるために体から分泌されるペプチドホルモン）の静脈内注射は、ZESの患者に、基本的に突然の増加からなる非常に特殊な反応を引き起こします（注：血中のガストリンレベルの30分以上）。
• 上部消化管内視鏡検査。それは、「患者の消化器系に、胃と十二指腸の内面を示すことができるライトとカメラを備えた器具を導入することからなる。薄くて柔軟な、内視鏡とも呼ばれるこの器具。生検のために細胞のサンプルを採取する可能性を提供します。
  検査中、患者は意識がありますが鎮静化しています。
• CT（コンピューター断層撮影）、MRI（核磁気共鳴）、超音波およびソマトスタチン受容体スキャン（SRS）。それらは、ガストリノーマの正確な位置とその外観（単一、複数など）を識別するために使用されます。
• 超音波内視鏡。これは、胃と十二指腸を検査するために消化管に超音波プローブを挿入し、場合によっては生検検査のために組織サンプルを採取することで構成されます。
• クロモグラニンAの測定。クロモグラニンAは、MEN1によって引き起こされるような神経内分泌腫瘍のマーカーです。

血中のガストリンレベル（測定単位はピコグラム/ミリリットル、またはpg / mL）

• 普通の人：200 pg / mLを超えない
• ZESのある人：少なくとも1,000 pg / mL

処理

ゾリンジャーエリソン症候群の場合、ガストリノーマの外科的除去が最良の治療法です。ただし、この種の介入を実行できる条件が常に存在するとは限りません。
別の解決策は、病気を「消化性潰瘍」のように治療し、患者にプロトンポンプ阻害薬（PPI）とH2遮断薬（H2遮断薬）を投与することです。これらの薬の投与は症状にのみ作用し、症状を緩和しますが、それは腫瘍を退行させず、転移の可能性のある広がりから患者を保護しません。
肝転移は、「肝臓に到達した悪性細胞が」外接領域に集中し、深部に見られない場合にのみ、「外科手術」で取り除くことができます。

いつ、どのように操作しますか？

ガストリノーマは、それらが単一で十分に局在化されているという条件で、腹腔鏡または開腹手術によって外科的に除去可能です。非現実的な解決策。
または、特定の状況でのみ、次のいずれかの処理で問題の解決を試みることができます。

• 最大のガストリノーマに限定された外科的切除。
• 塞栓術。医師は腫瘍が存在する領域への血液供給を遮断し、それにより癌細胞を死に至らしめます。
• 高周波焼灼による腫瘍細胞の破壊。
• 化学療法および/または放射線療法。

IPPと抗H2に基づく治療

プロトンポンプ阻害薬（PPI）とH2遮断薬（H2遮断薬）は、胃での酸産生を減らし、大量のガストリン産生によって引き起こされる症状を緩和します。
このような薬は効果的ですが、大量に長期間服用した場合に限ります。
PPIおよびH2遮断薬による長期治療は、50歳以上の人々に、股関節、手首、および/または脊椎の骨折などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

最も使用されるIPP：

最も使用されているH2遮断薬：

• エソメプラゾール
• ランソプラゾール
• オメプラゾール
• パントプラゾール
• ラベプラゾール

• ラニチジン
• ニザチジン

肝臓の転移の場合

肝転移が肝臓の単一の領域にのみ集中し、臓器の残りの部分から分離されている場合、それらを外科的に除去することが可能です。
これらの状態がない場合、唯一の実行可能な治療法は肝移植です。これは、起こりうる合併症がないわけではない繊細な手術です。

その他の治療法

消化性潰瘍が胃に穴を開ける場合は、特別な介入が必要です。
一方、重度の失血を引き起こす場合は、貧血を改善するために即時の輸血が必要です。

予後

診断がタイムリーである場合、外科手術に介入し（腫瘍は依然として単一の形態で現れる可能性があるため）、患者を確実に治癒させる可能性が高くなります。
ガストリノーマが時間内に除去されない場合、アクセスが困難な場所にある場合、またはMEN1に関連する場合、「外科的介入は」非常に遠い仮説になり、患者は症状を抱えて生きることを余儀なくされますゾリンジャーエリソン症候群の典型（消化性潰瘍、下痢など）。