皮膚リンパ腫の定義
皮膚リンパ腫は、リンパ組織のまれな癌の1つであり、皮膚のT細胞(白血球の一種)の異常な発達とともに発生します。
皮膚リンパ腫は 皮膚で発生するリンパ細胞のモノクローナル増殖:皮膚が発症部位を表す場合(原発性皮膚リンパ腫)、腫瘍が他の組織に拡大できないことを意味するのではなく、逆に、ほとんどの場合、皮膚リンパ腫は他の領域で発生し、実質的な損傷を引き起こします。皮膚が新生物によって二次的にのみ影響を受ける場合、病気は呼ばれます 続発性皮膚リンパ腫.
皮膚リンパ腫は主に老化、特に男性に発生します(男性9人に3人の女性が罹患していると推定されています)。
分類
皮膚リンパ腫のさまざまな原始的形態の中で、セザリー症候群および菌状息肉腫(記事が捧げられる)が言及されており、これらは臨床プロファイルによって実質的に区別されます。それにもかかわらず、病因、診療所、症状および悪性度が異なる他の形態の皮膚リンパ腫があります。実際、皮膚リンパ腫は、臨床的、病因的および進化的観点から不均一な疾患を表しています。さらに、皮膚リンパ腫の患者は、治療的治療に対して異なった主観的な反応を示します。
皮膚リンパ腫は、予後への影響と関与する細胞に応じて分類できます。
T細胞の関与
- セザリー症候群(重度の予後)
- 末梢T細胞リンパ腫(重度の予後)
- 菌状息肉腫(予後良好):皮膚リンパ腫の被験者の半数で発生する最も頻繁な形態
- 皮膚T細胞リンパ腫(予後良好)
- 脂肪織炎様皮下T細胞リンパ腫(さまざまな転帰)
- 多形性T細胞リンパ腫(さまざまな結果)
- 皮膚T / NK細胞リンパ腫(さまざまな結果)
Bリンパ球の関与
- 大細胞Bリンパ球に影響を与える皮膚脚リンパ腫(さまざまな結果)
- 皮膚および辺縁濾胞性リンパ腫(予後良好)
- 芽球性NKリンパ腫(重度の予後)
上記の皮膚リンパ腫の分類は単なるモデルです。実際、この疾患がそのサブカテゴリーに明らかな分化を伴うという理由だけで(臨床的、病理学的、病因的および表現型の観点から)、さまざまな形態の皮膚リンパ腫の多くのカタログが作成されています。
症状
に影響を与えるほとんどの皮膚リンパ腫 B細胞、 それはかなり均質な臨床経過を持っています:慢性経過、良好な予後、治療(手術、放射線療法、化学療法)への陽性反応、低い死亡率。診断時、一般的にリンパ腫は皮膚外病変を示さず、腫瘍細胞によるBリンパ球抗原の発現があり、さらに免疫グロブリン(血漿および表在性)のモノクローナル制限があります。主に首、頭、体幹に影響を与えます。
リンパ腫が影響を及ぼしても T細胞、皮膚は確かに好まれるターゲットです。病気はゆっくりまたは急速に進行し、さまざまな皮膚領域に広がる可能性があります。 2番目のケースでは、ほとんどの治療法の予後が不良です。
原発性B型リンパ腫は通常、潰瘍に関連する赤い結節と丘疹を持っています。
一般に、ほとんどの皮膚リンパ腫は、鱗屑および紅斑性プラーク、結節性病変および潰瘍を呈します。
原因
皮膚リンパ腫の病因は不明ですが、癌遺伝子、ウイルス感染性病原体、サイトカイン、環境由来の抗原が、作業活動に関連して、皮膚リンパ腫の発症に関与する可能性のある要因を表しているという仮説がいくつかあります。
三 ウイルス感染性病原体の理論 さらなる研究に値する:HTLV-1ウイルス(ヒトTリンパ球ウイルス、ヒトTリンパ球向性ウイルスの英語の頭字語)およびEBVウイルス(エプスタインバーウイルス、「バーキットリンパ腫」の記事ですでに分析されている、新生物の原因としてのゲノム) )リンパ球ゲノムと混合しているようです。この理論は多くの研究者によって検討されてきましたが、他の著者はこれに異議を唱え、皮膚でのサイトカインとインターロイキンの産生がさまざまな形態のTリンパ球の異常増殖に有利に働く可能性があるという仮説をより妥当と考えています。
癌遺伝子、環境アレルゲン、および作業活動(例えば、産業廃棄物、炭化水素、芳香族物質などへの曝露)との可能な相関関係に関して、これらの要因が皮膚リンパ腫の形成に直接影響を与える可能性があるという証拠はまだありません。
治療法
治療は効果的であり、Tリンパ球またはB型に影響を与えるかどうかにかかわらず、原発性皮膚形態に影響を受ける被験者の大多数に肯定的な結果をもたらします。解決の結果の。
化学療法に加えて、皮膚リンパ腫の患者は、放射線療法、PUVA療法、および体外光泳動を受けることができます。自己免疫系を調節するこの最後の治療法は、リンパ球の除去を伴います。リンパ球は、光活性物質を照射された後に体内に再挿入されます。体外光泳動は、ある種の皮膚リンパ腫の予後を改善するようです。
皮膚リンパ腫は一般的にまだ研究されています。研究者たちは、さまざまな種類の皮膚リンパ腫を完全に根絶するための新しい治療法と革新的な治療法を開くために、皮膚リンパ腫を引き起こす複雑な分子メカニズムを解釈するという目標を設定しました。
概要
概念を修正するには...
皮膚リンパ腫:皮膚のTリンパ球の異常増殖を伴うリンパ組織のまれな新生物。
分類
原発性皮膚リンパ腫
続発性皮膚リンパ腫
T細胞に影響を与える皮膚リンパ腫(例:セザリー症候群および菌状息肉腫)
Bリンパ球に影響を与える皮膚リンパ腫
予後
リンパ腫の種類によって異なります:良好、重度、変動性/予測不可能
皮膚リンパ腫(Bリンパ球)の臨床経過
均一な臨床経過:慢性経過、良好な予後、治療(手術、放射線療法、化学療法)に対する陽性反応、低い死亡率
皮膚リンパ腫の臨床経過Tリンパ球)
肌に影響を与えます。慢性の遅い(予後が良い)または速い(生存の希望がほとんどない)コース
一般的な症状
剥離性および紅斑性のプラーク、結節性病変および潰瘍。
原因
素因の仮説:癌遺伝子、ウイルス感染性病原体(EBVウイルスおよびHTLV-1ウイルス)、サイトカイン、環境由来の抗原、被験者の作業活動。
皮膚リンパ腫と戦うための可能な治療法
化学療法、放射線療法、PUVA療法、および体外光泳動。