形質細胞腫：それはなんですか？原因、症状、診断、治療および予後

、これは、形質細胞の異常で孤立した増殖を特徴とし、骨および髄質レベル（骨変異体）または軟組織レベル（髄質外変異体）である。

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現時点では原因がまだ不明であるため、形質細胞腫は多発性骨髄腫に似た腫瘍であり、「後者の発症」の前兆となることがよくあります。
形質細胞腫は、形質細胞の異常な増殖がどこにあるかによって異なる症状を引き起こします。
通常、形質細胞腫の診断には、身体検査、病歴、血清電気泳動、ベンスジョーンズタンパク質の尿検査、全血球計算、腫瘍生検、およびMRIやPETなどの画像検査が必要です。
ほとんどの場合、形質細胞腫の治療は放射線療法の使用に基づいています。まれに、化学療法に関連する手術または放射線療法が含まれます。

）または軟部組織（軟部組織は筋肉、腱、神経などです）。

「孤立した」形容詞は、単一の限局性の増殖性腫瘍塊の存在を示します。

孤立性形質細胞腫としても知られる形質細胞腫は、よく知られている多発性骨髄腫、別の血液がんと非常によく似ています。これらの血液新生物を区別するために、2番目の多発性骨髄腫は広範囲にわたる状態であり、1つだけではなくいくつかの増殖性腫瘍塊があります（代わりに形質細胞腫で起こります）。

この分野の多くの医学書や専門家は、多発性骨髄腫を高度で広範囲にわたる形態の形質細胞腫と説明および考察しているため、多発性骨髄腫を「発現」多発性形質細胞腫と定義しています。

形質細胞とは何かの簡単なレビュー

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形質細胞、または形質細胞は、免疫系の分化した細胞であり、抗体、つまり人体を感染から守るために使用される糖タンパク質を産生します。
形質細胞は、Tリンパ球の刺激下でBリンパ球から発生します ヘルパー そして、この分野の専門家が抗原認識と呼ぶプロセスに従います。

免疫学では、抗原は、免疫系が外来または潜在的に危険であると認識する物質または分子として定義されます。

形質細胞腫の起源は不明です。
しかし、この主題の専門家は、問題の腫瘍が以下の存在下でより頻繁に起こることを観察しました：

電離放射線への曝露の過去の歴史;

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石油誘導体、農薬、溶剤、アスベストなどの特定の化学物質への暴露の過去の歴史。
「ヘルペスウイルス8またはヘルペスウイルス4（またはエプスタインバーウイルス）ウイルス感染によって重ね合わされる免疫不全状態（例えば、エイズまたは臓器移植による）。

好奇心

形質細胞腫に有利な要因は、多発性骨髄腫の場合と同じ危険因子です。これは、「これら2つの腫瘍性状態の間に存在する類似性のさらなる確認です。

形質細胞腫の種類

医師は、孤立性骨形質細胞腫（または孤立性骨形質細胞腫）と孤立性髄外形質細胞腫の2種類の形質細胞腫を認識しています。

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骨の孤立性形質細胞腫：形質細胞の異常で孤立した増殖の現象が骨と骨髄で起こるのは形質細胞腫です。
骨の孤立性形質細胞腫は通常脊椎にありますが、骨盤、肋骨、上肢の骨（上腕骨、橈骨、尺骨）、顔の骨にも影響を与える可能性があります。頭蓋骨、大腿骨、または胸骨の骨。
孤立性骨形質細胞腫は、後の多発性骨髄腫の発症に強く関連する腫瘍です。実際、医師は、孤立性骨形質細胞腫の症例の50〜70％が発症から5〜10年以内に生じることを観察しています。多発性骨髄腫;
髄外孤立性形質細胞腫：形質細胞の異常で孤立した増殖の現象が骨と骨髄の外側の軟組織に基づいている形質細胞腫です。
髄外孤立性形質細胞腫は、上気道（特に、鼻、副鼻腔、喉）に最も頻繁に影響を及ぼします（症例の85％）が、代わりに胃腸管、リンパ節、または肺にも影響を与える可能性があります。
孤立性髄外形質細胞腫でさえ多発性骨髄腫を引き起こす可能性がありますが、この現象は、孤立性骨形質細胞腫よりもはるかにまれです（臨床例の10％のみ）。

読者が気付くかもしれませんが、腫瘍の発症部位（骨と骨髄または軟部組織）は、2つの認識されたタイプの形質細胞腫を区別します。
認識されている2種類の形質細胞腫の中で、骨の孤立性形質細胞腫は、統計的に最も一般的です。

好奇心

として知られている米国の非営利団体 国際骨髄腫ワーキンググループこれには、多発性骨髄腫および関連する癌（形質細胞腫など）の診断と治療を専門とする医師と研究者が含まれます。

疫学

形質細胞腫はまれな腫瘍です。
手元の統計では、中年（50歳）と60〜65歳前後の高齢者が最も苦しんでいます。若者や若年成人では、その発症は本当にまれであると見なされます。
孤立性骨形質細胞腫は、形質細胞に影響を与えるすべての癌の3〜5％を占めます。
その変種のそれぞれにおいて（したがって、それが骨髄に影響を与える場合と軟部組織に関係する場合の両方）、形質細胞腫は男性でより頻繁です（「骨」の孤立性形質細胞腫の場合、女性との比率は2：1です、および3：孤立性髄外形質細胞腫の場合は1）。

知ってた ...

多発性骨髄腫は、形質細胞腫の影響を受ける集団よりもさらに高齢の集団に影響を及ぼします。
具体的には、多発性骨髄腫は70歳以上の人に特によく見られます。

骨の関与する部分で繰り返される骨折。

髄外孤立性形質細胞腫：症状の詳細

孤立性髄外形質細胞腫は、影響を受けた軟部組織の機能不全または不快感に関連する症状を引き起こします。たとえば、上気道の管に沿って孤立性髄外形質細胞腫を発症する人（すでに述べたように、この部位は孤立性髄外形質細胞腫の症例の85％に特徴的です）は、鼻漏、鼻血、鼻づまりなどの障害を訴えることがあります。

合併症

形質細胞腫の合併症の役割を担っているのは、特に骨変異体（骨の孤立性形質細胞腫）において、この腫瘍が多発性骨髄腫になる傾向です。
形質細胞腫に由来する多発性骨髄腫は、後者の一種の進化に相当します。
形質細胞腫の種類の説明で述べられているように、それから生じる多発性骨髄腫の可能性は、骨変異体でより大きくなります。

いつ医者に診てもらいますか？

特に、形質細胞腫のリスクがある（そして、多発性骨髄腫の親和性を考えると）個人では、外傷がない状態で骨折の犠牲者になることは、医師に連絡するか、最寄りの病院センターに行く正当な理由です。骨粗鬆症など、または明らかな理由もなく、鼻漏、鼻閉塞、および/または鼻血などの症状の出現（注：上記に照らして、ほとんどの場合、孤立性髄外形質細胞腫がこれらの症状を引き起こします）。

血清タンパク質電気泳動と呼ばれます。これは、個人の血清中に存在する抗体を分析するための検査です。
血清タンパク質電気泳動は、形質細胞腫の多くの症例に特徴的な血清学的異常を特定できるため有用です。これは、パラプロテイン血症の名前を取り、一言で言えば、特定のタイプのモノクローナル抗体の異常な蓄積から成ります。

ベンスジョーンズタンパク質の尿中研究。ベンスジョーンズタンパク質は珍しいタンパク質であり、尿中に存在すると、形質細胞が関与する血液がんに関連することがよくあります。

全血球計算これは、形質細胞腫をその最も進行した形態である多発性骨髄腫と区別するのに特に役立ちます。実際、多発性骨髄腫とは異なり、形質細胞腫は血中に高レベルのカルシウムを生成せず、腎機能が低下し、赤血球が不足します。

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影響を受けていることが判明した骨髄または軟部組織の生検。これは、異常な形質細胞を特定し、それらの特徴を概説するために使用されます。さらに、増殖部位を数えることにより、形質細胞腫と多発性骨髄腫を区別するのに役立ちます（単独増殖は形質細胞腫の指標です）。
のテスト イメージング、MRIおよび/またはPETなど。それらは、形質細胞増殖の1つまたは複数の部位を検出できるため、形質細胞腫と多発性骨髄腫を区別するのに役立ちます。