一般性
硬化症は、正常な実質組織を犠牲にして結合線維組織が増加した結果として、医師が臓器またはそのかなりの部分を硬化させるプロセスに付ける名前です。
人体のいくつかの臓器や組織は、硬化症の犠牲者になる可能性があります。
ヒト硬化症の最もよく知られているタイプは、多発性硬化症、筋萎縮性側索硬化症(ALS)、動脈硬化症、アテローム性動脈硬化症、耳硬化症、および結節性硬化症です。
硬化症とは
硬化症は、「瘢痕組織」(結合線維)の増加と正常な実質組織の退行による、臓器またはそのかなりの部分の硬化のプロセスを示す医学用語です。
言い換えれば、硬化症を患っているとき、器官または組織は、その正常な実質成分が減少し、結合線維成分が増加するのを見る。
原因に応じて、実質の退行は結合線維組織の増加に先行する場合があり、またはその逆の場合もあります(つまり、結合線維成分の増加が正常な実質組織の減少に先行する場合があります)。
硬化症、線維症および循環症:違い
硬化症、線維症、肝硬変は3つの異なるプロセスですが、いくつかの類似した特性のために、互いに混同されることがよくあります。
線維症という用語は、実質の挙動に関係なく、臓器またはその一部の結合線維組織の増加を意味します。
一方、肝硬変という用語は、実質組織の減少およびこの同じ組織による再生の試みに関連する、臓器またはその一部の結合線維成分の増加を意味します。
大規模な硬化症
大規模硬化症という用語は、臓器全体が関与する一般的な硬化プロセスを指します。
多くの場合、大規模な硬化症のプロセスは、実質成分の減少だけでなく、新しく形成された結合線維組織の瘢痕収縮の結果として、臓器の体積の減少を伴います。
強皮症の種類
人体のいくつかの臓器や組織は、硬化症の犠牲者になる可能性があります。
人間の硬化症の最もよく知られているタイプは次のとおりです。
- 多発性硬化症;
- 筋萎縮性側索硬化症;
- 動脈硬化症およびアテローム性動脈硬化症;
- 結節性硬化症;
- 「耳硬化症;
- L "骨硬化症;
- 進行性全身性硬化症;
- 海馬硬化症;
- 分節性および巣状糸球体硬化症;
- NS 硬化性苔癬 性器。
多発性硬化症
多発性硬化症は、中枢神経系(中枢神経系、またはCNS、脳と脊髄を含む)のニューロンに属するミエリンの進行性の硬化性分解の結果として生じる慢性の障害性疾患です。
多発性硬化症の症状は軽度または重度の場合があります。軽度と見なされる臨床症状は、例えば、手足のしびれや震えであり、逆に、重篤な障害の例は、手足の麻痺または視力の喪失である。
これまでに行われた多くの研究にもかかわらず、多発性硬化症の正確な原因は謎のままです。最も信頼できる仮説によれば、この病気は免疫学的、環境的、遺伝的および感染性の要因の組み合わせの結果である可能性があります。
多発性硬化症が不治の病である主な理由の1つは、正確な誘発原因に関する知識の欠如です。現在、実際、患者が利用できる唯一の治療法は、対症療法、つまり、症状の重症度を軽減することだけが効果である治療法で構成されています。
筋萎縮性側索硬化症
ALS、ゲーリック病または運動ニューロン疾患としても知られる筋萎縮性側索硬化症は、中枢神経系の変性疾患であり、特に運動ニューロン、筋肉および筋肉運動の制御に関与する神経細胞に影響を及ぼします。
運動ニューロン変性の結果として、ALS患者は徐々に、歩く、呼吸する、飲み込む、話す、物を保持する能力を失います。
ALSには常に劇的な経過と致命的な結果があります。患者は、病気の発症から約3〜5年後に死亡し(通常は重度の呼吸不全で)、この期間に最初に椅子に押し込まれます。麻痺しているため)そして機械的換気のサポートを通して呼吸します。
運動ニューロンの変性過程(硬化症の過程)を引き起こす原因は不明です。
ALSの引き金が不明なままである限り、特定の治療法を開発する可能性は(症状を緩和することだけを目的としたものではなく)事実上ゼロです。
動脈硬化症およびアテローム性動脈硬化症
医学では、動脈硬化症という用語は、動脈壁、つまり心臓から末梢に血液を運ぶ血管の硬化、肥厚、および弾力性の喪失のすべての形態を識別します。
アテローム性動脈硬化症は、最もよく知られており、最も普及している形態のアテローム性動脈硬化症です。
最新の定義によると、これは中口径および大口径の動脈の変性疾患であり、動脈血管の内壁にアテロームが存在することを特徴としています。
アテロームは脂質(主にコレステロール)、タンパク質、繊維状物質のプラークであり、動脈の内腔を塞いで血流を妨げるだけでなく、炎症を起こして断片化することもあります。アテロームの断片化は、血流中の可動体の分散の原因であり、同じアテロームの起源の部位から非常に遠くに位置する小さな動脈を閉塞する可能性があります。
進行性の病的状態であるアテローム性動脈硬化症は、狭心症、心筋梗塞、脳卒中などの重篤な疾患の重要な危険因子です。
動脈壁でのアテロームの形成にはさまざまな要因が関与している可能性があり、修正できないものと修正可能なものがあります。
変更不可能な有利な要因には、高齢、男性の性別、親しみやすさ、およびそれらが属する人口(例:白人、アフリカ人など)が含まれます。
一方、変更可能な有利な要因には、喫煙、高コレステロール血症、高血圧、肥満、座りがちな生活習慣、および真性糖尿病が含まれます。
動脈硬化症は、最悪の結果が現れるまで沈黙していることが多いため、微妙な状態です。
- アテローム性動脈硬化症
- 細動脈硬化症
- メンケベルグ型石灰化硬化症
SCLEROSIS TUBEROSA
結節性硬化症は、人体のさまざまな臓器や組織に過誤腫が形成されることを特徴とする遺伝性疾患です。
非常に激しい細胞増殖プロセスの結果、過誤腫は、塊茎や塊茎に似た、明らかな細胞のクラスターです。過誤腫は腫瘍ではありませんが、子宮筋腫や血管線維腫に匹敵する良性新生物の意味合いを前提とすると、腫瘍になることがあります。
過誤腫を伴う結節性硬化症は、主に脳、皮膚、腎臓、心臓、肺に影響を及ぼします。それが関与する可能性のある臓器や組織の多様性を考えると、それは多臓器遺伝病の1つです。
その突然変異が結節性硬化症の出現の原因となる遺伝子は、TSC1(染色体9)およびTSC2(染色体19)として知られています。さまざまな統計調査によると、結節性硬化症のほとんどの患者(約80%)はTSC2変異を持っており、TSC1変異はごく一部(約20%)しかありません。
TSC1とTSC2の突然変異は、胚発生中に自発的に発生するか、遺伝的起源を持つ可能性があります。
- 皮膚の症状。それらは通常、体の色素脱失した斑点、皮膚が厚くなった領域、爪の下または周囲の皮膚の層の成長、および顔の赤みがかった斑点で構成されます。
- 神経学的症状。脳の過誤腫は、てんかんのエピソード、上衣下結節または上衣下巨大細胞星状細胞腫の出現、そして最後に、行動と学習の精神的欠陥を引き起こす可能性があります。
- 腎臓の症状。それらは、腎臓にある過誤腫の破裂の結果、または腎臓の解剖学的構造の変化の結果である可能性があります。
最初のケースでは、それらは一般的に以下から構成されます:出血、血尿および腹痛。 2番目のケースでは、馬蹄腎、多発性嚢胞腎、腎無形成、および二重尿管で構成されます。 - 心血管症状。心臓の空洞の壁にある過誤腫のために、それらは不整脈と心臓の流れの変化で構成されています。
重症の場合、心臓にある過誤腫は心不全につながる可能性があります。 - 肺症状。それらは主に、リンパ脈管筋腫症(AML)と微小結節性多発性過形成という2つの状態が原因です。
AMLは肺の嚢胞の原因であり、主に女性患者に影響を及ぼし、呼吸困難、咳、自然気胸などの症状を引き起こします。
多発性微小結節性過形成は、肺に結節を引き起こし、両性に等しく影響を及ぼし、しばしば無症候性です。
耳硬化症
耳硬化症は耳の病状であり、中耳の3つの小さな骨の1つであるあぶみ骨に影響を与える硬化過程を特徴とします(他の2つはハンマーとアンビルです)。
耳硬化症を区別する硬化症のプロセスは、アブミ骨の周り全体に異常な骨量の形成を誘発します。この骨量はあぶみ自体の動きを硬化させてブロックし、耳に入り脳に向けられる音波の伝達を変化させます。中耳の3つの骨の鎖に沿った音波の誤った伝達は、聴覚能力に影響を与え、したがって音の知覚に影響を与えます。
個人の耳硬化症の存在は、徐々に難聴と一致します。耳硬化症の治療に失敗すると、完全な難聴につながる可能性があります。
耳硬化症の正確な原因は不明ですが、「遺伝的要因と環境要因の相互作用における疾患の理由を認識する、かなり信頼できる仮説」があります。
耳硬化症は通常、両側性の問題です。片側性耳硬化症は非常にまれです。
現在、患者が利用できる治療法は、外部補聴器の使用と、あぶみ骨の除去/改造を目的とした外科手術で構成されています。
治療が時間内に行われた場合、予後は一般的に陽性です。
骨硬化症
骨硬化症、または骨硬化症は、骨の異常な硬化と同様に異常な肥厚を引き起こす病理学的プロセスです。
ほとんどの場合、骨硬化症は、変形性関節症の状態、「骨化性骨炎」、反応性骨炎、または類骨骨腫が原因です。
かなりの数の骨硬化症の患者が、認識できる理由もなくこの障害に苦しんでいます(特発性骨硬化症)。
硬化症の結果、影響を受けた骨は通常よりも緻密で緻密になります。実際、骨硬化症の場合は、骨粗鬆症の場合とは逆になります。
進行性全身性強皮症
強皮症としてよく知られている進行性全身性硬化症は、異常な硬化と同様に異常な皮膚の肥厚を特徴とする皮膚疾患です。
ほとんどの場合、強皮症は腕や脚の皮膚や口の周りの皮膚領域に影響を及ぼしますが、まれに、毛細血管、細動脈、心臓、腎臓、腸、肺の内臓にも影響を及ぼします。
進行性全身性硬化症が内臓も含む場合、患者の死亡を含む非常に深刻な結果をもたらす可能性があります。
この主題に関する多くの研究にもかかわらず、強皮症の正確な原因は不明です。一部の研究者によると、この状態はいくつかの遺伝的要因に関連しています。
現在、強皮症の治療法はまだありませんが、病気を和らげ、患者の生活の質を向上させる対症療法のみがあります。
海馬硬化
海馬硬化症は、神経細胞(またはニューロン)の重度の喪失と、海馬として知られる脳の側頭葉の特定の部分における神経膠症のプロセスを特徴とする神経学的状態です。
現在、海馬硬化の正確な原因は不明です。いくつかの理論によれば、老年期、血管の問題(特に高血圧と脳卒中)、およびより低い社会経済的クラスに属するなどの要因は、状態の出現に有利に働きます。
海馬硬化症の最も特徴的な結果は、側頭葉てんかんとして知られるてんかんの一形態です。
統計によると、海馬硬化症は顕著な死亡率を持っています。
神経膠症とは何ですか?
医学では、神経膠症という用語は、グリア細胞の病理学的増殖を示します。
巣状および巣状糸球体硬化症
分節性および巣状糸球体硬化症は、腎糸球体の正常な解剖学的構造を変化させ、ネフローゼ症候群を引き起こす状態です。
分節性および巣状糸球体硬化症の発症後、罹患した人の腎糸球体は、通常の結合線維成分よりも高く、健康な実質成分が減少している。
分節性および巣状糸球体硬化症の正確な原因は不明です。理由はまだ不明ですが、問題の状態は男性集団でより一般的です。
最も重要な合併症は腎不全です。
患者が利用できる唯一の治療法は対症療法です。彼らの目的は、症状を緩和し、腎不全の発症を回避する(または少なくとも遅らせる)ことです。