メトヘモグロビンはヘモグロビンに似たタンパク質であり、鉄の酸化状態が異なると異なります。実際、メトヘモグロビンの-EMEグループに存在する鉄は第二鉄イオン（Fe3 +）に酸化されますが、ヘモグロビンでは鉄イオン（Fe2 +）の形。鉄の酸化が二価から三価の状態に移行すると、メトヘモグロビンは私たちの生物の酸素を輸送できなくなります。
赤血球の内部では、通常の条件下では、少量のメトヘモグロビンが常に形成され、特定の酵素システムによって迅速に排除されます。
赤血球へのメトヘモグロビンの蓄積は、後天性または遺伝性の原因で発生する可能性があります。後天性の原因は、酸化化学物質や薬物への生物の曝露ですが、先天性の原因は主に酵素の欠乏（メトヘモグロビンレダクターゼ酵素の欠乏）によるものです。 。
私たちの生物では、不快な結果に遭遇しないようにするために、メトヘモグロビンは総ヘモグロビンの1％に等しい最大濃度を持たなければなりません。メトヘモグロビンがこの閾値を大幅に超える場合、それはメトヘモグロビン血症と呼ばれることがあります。幸いなことに、予想通り、私たちの生物は自発的に酸化されたメトヘモグロビンを減らすことができるメカニズムを持っています（1日あたり約3％）。これらのメカニズムには、赤血球に存在し、メトヘモグロビンレダクターゼとしても知られる酵素NADHシトクロムb5レダクターゼの介入が含まれます。この酵素の介入のおかげで、メトヘモグロビンのシェアは常に1％未満に保たれています。
原因
メトヘモグロビンの過剰な形成または蓄積、およびその結果としてのメトヘモグロビン血症の発症の原因となる可能性のある原因は次のとおりです。
- NADHシトクロムb5レダクターゼ酵素の遺伝的欠損および/または危険な化学物質への曝露によって誘発される細胞防御機構の低下;
- 亜硝酸アミル、クロロキン、ダプソン、亜硝酸塩、硝酸塩、ニトログリセリン、ニトロプルシド、キノン、スルホンアミド、および局所麻酔で使用されるすべての化合物などの医薬品成分。
- 芳香族アミン（例えば、p-ニトロアニリン）、アルシン、クロロベンゾロ、クロム酸塩、そして最後に亜硝酸塩および硝酸塩などの環境剤。
メトヘモグロビン血症の症状
メトヘモグロビン血症の患者には特に症状はありません。メトヘモグロビン血症の特徴的な兆候は、心臓および/または呼吸器の現象を伴うまたは伴わないチアノーゼです。チアノーゼという用語は、血液の特定の青褐色を示し、皮膚と粘膜に青みがかった色を与えます。
メトヘモグロビンの血中濃度の上昇は、頭痛、呼吸困難、そして最終的には無力症の発症にもつながる可能性があります。
診断
メトヘモグロビン血症の診断に役立つ唯一の臨床検査は、赤血球の溶血に由来する液体の分光法とヘモグロビンの電気泳動です。
治療
メトヘモグロビン血症の治療には、アスコルビン酸またはメチレンブルーの2つの物質の静脈内投与が含まれます。
メチレンブルーは、鉄を第二鉄イオンから第一鉄に変換することができる強力な還元活性を持つ有機物質です。重症度に応じて、投与されるメチレンブルーの投与量は、1日あたり60〜70mgの範囲になります。その危険性を考えると、用量は常に医師によって決定されなければなりません。
アスコルビン酸は、ビタミンCとしても知られ、メチレンブルーと同様に鉄を還元する（第二鉄から第一鉄に変換する）ため、メトヘモグロビン血症の治療に役立つ物質の1つです。
