カルニチン：代謝におけるどのような役割ですか？

カルニチン化学

カルニチンはアミノ酸誘導体であるため、炭素、水素、酸素、窒素に基づく4級化合物で、電気的に中性ですが、正と負の両方の局在電荷を持ちます（化学用語ではこの状態は双性イオンと呼​​ばれます）。

薬理学的に活性な形態はL-カルニチンですが、その主な誘導体であるアセチル-L-カルニチンとプロピオニル-L-カルニチンも同様によく知られています。

カルニチンの生物学的役割

カルニチンは、ほとんどの哺乳類、鳥、細菌、植物の代謝に不可欠なアミノ酸誘導体です。

カルニチンは、細胞質からミトコンドリアマトリックスへの脂肪酸の輸送に不可欠であり、そこでATP（アデノシン三リン酸）の形でエネルギーのために酸化されます

さらに、カルニチンは、さまざまな栄養素の代謝に由来するアシル基の蓄積の可能性からミトコンドリアを「解毒」することを可能にします。

カルニチン不足の典型的な症状は重症度によって異なります。最も重症の形態は、病的状態、一次遺伝的欠陥、二次的遺伝的欠陥または病状に続発する欠損、薬物による治療に関連しています。

カルニチン欠乏症の主な症状は次のとおりです。

• 疲労感、倦怠感、集中力の欠如
• 成長の遅れ、食欲不振
• 重症の場合：心筋症、脂肪肝。