「鎌状赤血球貧血
症状と合併症
鎌状赤血球貧血は、他の貧血と同様に、蒼白、無力感（倦怠感、倦怠感）、皮膚の冷え（特に四肢）、頭痛を伴います。
鎌状赤血球貧血は出生時から存在しますが、ほとんどの新生児は4歳までは特定の兆候や症状を示しません。貧血の状況は患者によって程度は異なりますが、通常は重症です。
ホモ接合体では、鎌状赤血球症としても知られる鎌状赤血球貧血の最も特徴的な症状は、いわゆる痛みを伴う危機に関連しています。これらは周期的で孤立したエピソードであり、突然発症し、強度と期間が変動します（数時間から）数週間まで）。これらの危機の理由は、鎌状赤血球の凝集によって引き起こされる血流の閉塞に見られます。この「充血」は、関節、胸部、腹部、または特定の臓器で発生する可能性があります（痛みを伴うエピソードは、血管の機能不全が発生する領域に限定されます）。痛みを伴うエピソードの頻度も変動します。鎌状赤血球貧血の人の中には、非常にまれにしか発作を起こさない人もいれば、1年に最大12回以上の発作を起こす人もいます。より重症の場合は、静脈内薬で痛みを和らげるために入院が必要になることがあります。
溶血の増加（赤血球の破壊過程）は、鉄の全身過負荷とビリルビンの過剰な形成を引き起こし、高ビリルビン血症と色素性胆石を引き起こします。慢性的な骨髄の活動亢進は典型的な骨の変化を引き起こし、放射線検査で明らかになります。心臓の代償活動（低酸素症を補うためにより速く鼓動する）は、その過度の拡張につながる可能性があります。
急性肺症候群は、鎌状赤血球貧血の最も危険な合併症の1つであり、主な死因でもあります。肺炎と同様に、肺への赤血球の浸潤またはその感染過程によって引き起こされます。
血液を脳に運ぶ毛細血管が閉塞する可能性があるため、患者は脳卒中のリスクが高くなります。毛細血管のうっ滞と血栓症はまた、骨、腎臓、肝臓、網膜に二次的な心臓発作を引き起こす可能性があります。肺のレベルでは、循環の閉塞が肺動脈性肺高血圧症を引き起こす可能性がありますが、勃起した陰茎からの顕著な血液の流出は持続勃起症を引き起こします。
治療、治療、治療
詳細情報：「鎌状赤血球貧血」の治療薬
抗真菌薬がないため、鎌状赤血球貧血の治療は、生活条件の改善を目的とした介入に限定されています。液体と鎮痛剤は痛みを伴う危機に特に役立ちますが、最も重度の貧血の写真では輸血が必要です。
乳児期初期からの抗生物質による予防的治療は、感染のリスクを制限することを可能にし、適切な栄養、休息、健康的な生活は、病気の影響を制限することに貢献します。この意味で、患者は赤血球の病気を好む状態を可能な限り避け、ストレスを減らし、水分を十分に保ち、高温を避け、高山にとどまらなければなりません。専門家が処方する定期的な低強度の運動は重要ですが、過度の努力は避ける必要があります。ただし、食事療法では、葉酸（新鮮な緑の葉野菜に含まれる）の摂取に特に注意を払う必要があります。これらの行動規則を採用することで、急性の痛みを伴う危機に苦しむリスクも大幅に減少します。
腫瘍学で通常使用される薬物であるヒドロキシ尿素は、胎児ヘモグロビン（鎌状赤血球の形成を防ぐのに役立つ新生児に典型的なタンパク質）の合成を刺激する能力のおかげで、痛みを伴う危機の頻度と輸血の必要性を減らすことができます）ヒドロキシ尿素の有用性は、慢性治療を受けている患者の白血病のリスク増加に関するいくつかの懸念によって制限されています。このような副作用やその他の副作用については、鎌状赤血球貧血の治療を専門とする医師のみがヒドロキシ尿素の治療法を確立することができます。現在、合成に対して同じ刺激作用を持つ他の薬や天然抽出物がテストされています。胎児ヘモグロビンの分析：ここ数年、幹細胞と遺伝子治療の革命的な分野でも具体的な期待が高まっています。
骨髄移植は、鎌状赤血球貧血の影響を受けた骨髄を健康なドナーからのものに置き換えることに基づいています。この介入は効果的な治療法となる可能性がありますが、残念ながら、それはかなり複雑でリスクの高い手順であり、ドナーを見つけるのが非常に難しいため、実施するのも困難です。
数多くの治療と適切な予防のおかげで、鎌状赤血球貧血に冒された患者の寿命は、現在の50年まで絶えず増加しています。最も一般的な死因は、同時感染、びまん性肺塞栓症、重要な動脈の血栓症、腎不全です。 。
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