一般性
真珠腫は、鼓膜または3つの耳小骨の近くの上皮細胞の異常な集まりを特徴とする中耳疾患です。
図：生きている真珠腫。サイトから：www.ao.pr.it
この大量の細胞破片の蓄積は、外耳道の細菌感染が原因であることが非常に多いですが、それだけではありません。
真珠腫の主な症状は難聴（低聴力）です。最初は中等度です。その後、フォーメーションが拡大すると、それははるかに激しくなります。患者が合併症、さらには不快な合併症を経験するのを防ぐために、早期診断が不可欠です。真珠腫によって加えられる圧力は、実際には周囲の構造に損傷を与える可能性があります。
真珠腫を取り除くために手術が行われます。手術の侵襲性にもかかわらず、結果として得られる利点は、手術を受けることをお勧めします。
耳の解剖学
耳は3つの部分に分かれています：
- 外耳
- 中耳
- 内耳
外耳は耳介から始まり、鼓膜が位置する場所で終わります。
中耳は鼓膜の後ろにあり、ハンマー、アンビル、あぶみの3つの小さな骨があります。耳管と呼ばれる管を介して鼻と連絡します。したがって、空気は中耳の内側を通過します。
内耳は蝸牛と三半規管が位置する領域です。蝸牛は聴覚器官ですが、半規管はバランスの器官を構成します。
中耳の3つの骨
3つの耳小骨、ハンマー、アンビル、あぶみ骨は、鍛冶屋が職人技で使用した3つの道具に似ていることからそのように名付けられました。
ハンマーは鼓膜に接触する小さな骨であり、あぶみは蝸牛に接続し、アンビルは最後にハンマーとあぶみを接続し、それらの間に挿入されます。
音波と聴覚
耳と音の知覚はどのように機能しますか？
音波は外耳を貫通して鼓膜に到達します。音に当たると鼓膜が振動します。この振動は、動き始めた3つの耳小骨に伝わります。ハンマーが動き始め、次にアンビル、最後にアンビル。ブラケット。言い換えれば、ある骨の動きが次の骨の動きを決定します。それはいわゆる耳小骨鎖です。
あぶみ骨から、音声信号は蝸牛に渡されます。後者は音を神経信号に変換し、それが最終的な識別のために脳に送られます。
真珠腫とは何ですか？
真珠腫という用語は、「中耳の小さなニッチに対応する扁平上皮細胞の異常なコレクション」を識別します。この蓄積は真珠のような白い塊のように見え、時間とともにその体積が徐々に増加します。
真珠腫の存在は、完全な難聴を引き起こす可能性があるため、真珠腫に苦しむ人々の聴覚能力に脅威をもたらします。
扁平上皮細胞とは何ですか？
私たちが上皮細胞、または上皮組織について話すとき、私たちは体の内側と外側の両方に存在する裏打ち細胞を指します。たとえば、cは、皮膚、口、膣、肺胞などの上皮です。
扁平上皮細胞（または舗装上皮細胞）は平らな形をしており、鱗に似たわずかに隆起した核を持っています。扁平上皮細胞にはさまざまなサブグループがあります。「角化」、「非角化」、単純などがあります。それらの外観は、それらがカバーする位置と器官に依存します。
真珠腫の進化
真珠腫はどのように進化しますか？
真珠腫は、初期段階では鼓膜と中耳の3つの耳小骨に影響を与えて損傷を与えます。その後、真珠腫は拡張し、内耳の構造（蝸牛と半円形の管）、さらには乳様突起（または乳様突起）に侵入します。頭蓋骨の側頭骨。実際、最悪の形態の真珠腫は脳に浸透し、不快な結果を伴う脳感染症を引き起こします。
真珠腫は癌ですか？
真珠腫という名前は、悪性腫瘍の病理を示唆している可能性がありますが、癌性の起源がないことを明記する必要があります。
疫学
真珠腫は、毎年10,000人に1人が罹患するまれな疾患です。それは、特別な好みなしに、どんな年齢でも発生する可能性があります。
いくつかの統計的研究は、さまざまな聴覚障害を持つ1,000人のうち、真珠腫性中耳炎を患っているのは1例だけであると報告しています。
原因
図：生きている真珠腫。サイトから変更：http：//chroniclescamera.blogspot.it/
真珠腫の正確な原因はまだ完全には解明されていません。最も認定された仮説によると、扁平上皮細胞の異常な収集は、耳道の内上皮内層の誤った細胞代謝回転によるものです。言い換えれば、障害がない場合、外耳道はそれ自体の上皮細胞を置き換え、新しいものを作成し、古いものを排除します。しかし、真珠腫の場合、これらの細胞は（通常のように）剥離して分散するのではなく、中耳の先端に蓄積します。これが、前述の真珠のような白い塊が作成される方法です。
障害の起源：真珠腫が発生するのはなぜですか？
起源が異なる2種類の真珠腫が区別されています。
- 先天性真珠腫。誕生以来存在し、鼓膜の後ろの上皮塊の成長を特徴としています。
- 後天性真珠腫。成人期の典型的な症状は、慢性および再発性の中耳炎の結果であり、耳管を通過する空気を閉じて遮断します。この障害により、鼓膜が内側に吸い込まれ、このように一種の小さなハウジングが形成されます。ここでは、古い扁平上皮細胞が新しいものと交換された後、蓄積し、それらに閉じ込められます。それは時間のかかるプロセスであり、したがってそれが成人期に現れる理由を説明します。
後天性真珠腫は、真珠腫の最も一般的な形態です。実際、先天性の形態はまれです。
症状と合併症
真珠腫は通常片方の耳にのみ発症し、以下の症状と徴候を引き起こします。
- 難聴（低聴力）
- 悪臭のある耳漏
- 耳鳴り（「耳」のいわゆる「笛」）
- 鼓膜の穿孔
- 頭痛
これらの症状は、真珠腫が乳児期にあるときは軽度であり、患者に特別な障害を引き起こすことはありません。しかし、時間の経過とともに、上皮細胞のコレクションが拡大し、症状全体が悪化します。最初に3つの耳小骨が関与し、次に内耳の構造（蝸牛および半規管）が関与します。
耳漏とは何ですか？
私たちが耳漏について話すとき、私たちは「中耳または外耳の感染症」による外耳道からの分泌物を指します。耳漏は、その原因となる病状に応じて、血性、化膿性、粘液膿性、悪臭、水っぽい、または粘液性の可能性があります。タコの考えられる原因は、外傷、耳癌、急性中耳炎、中耳の慢性中耳炎、脳脊髄炎です。液体の漏れや湿疹。
多くの場合、オテレアは、それを引き起こす原因がさらに悪化するまで、気づかれません。
HYPOACUSIA
難聴は、伝音難聴、感音難聴、または混合（伝音難聴）に分類されます。3つの骨のみが影響を受ける場合は伝音難聴（中耳）、蝸牛と半円形の管のみが関与する場合は感音難聴（内耳）、両方が影響を受ける場合は混合です。中耳と内耳の構造に影響を与えました。
真珠腫の場合、難聴は常に伝音難聴ですが、扁平上皮細胞の採取が蝸牛にも影響を与えると、混合型になる可能性があります。また、最初は伝音性で、その後混合するもう1つの耳硬化症は耳硬化症です。
合併症
上記に照らして、真珠腫が適切に治療されない場合、それは様々な合併症を引き起こす可能性があります。主なものは次のとおりです。
- 中耳の3つの小さな骨の損傷と破壊の可能性。
特徴： 真珠腫は、成長するにつれて、3つの耳小骨にも影響を及ぼします。
余波： 完全かつ永続的な難聴の可能性。 - 側頭骨の乳様突起（または乳様突起）部分の損傷。
特徴： 乳様突起の骨は鼓室を介して中耳につながっており、空気で満たされた多数の細胞で構成されています。真珠腫が拡大すると、これらの領域に侵入して感染し、破壊します。
余波： 脳膿瘍、髄膜炎、骨侵食、難聴など。 - 蝸牛と三半規管の損傷。
余波： 永続的な難聴、めまい、バランスの喪失。 - 顔の筋肉の損傷。
余波： 顔の筋肉の麻痺。 - 耳の周りにある頭蓋骨の他の骨の部分の侵食。
余波： 感染症、髄膜炎、脳膿瘍など。
診断
予備診断は、真珠腫の典型的な症状である難聴、耳鳴り、耳漏の検出に基づいています。その後、次のようなさらなる調査が必要です。
- 耳鏡検査
- 聴力検査
- 耳綿棒
- CTスキャン（コンピューター断層撮影）
どのスペシャリストに連絡しますか？
真珠腫の典型的な症状を経験している個人は、耳鼻咽喉科医と一般開業医の両方を参照することができます。
図：真珠腫性中耳炎の患者のCTスキャン。サイトから：www.infirmus.es
実際、どちらも耳鏡を使用して、中耳の高さにある扁平上皮細胞の白い真珠のような塊と、鼓膜の穿孔の可能性を検出することができます。
耳鏡は小さな光と虫眼鏡を備えた器具です。
聴力検査
聴力検査は病院で行われ、それらの世話をするために、聴力検査の技術者です。これらのテストの目的は、難聴の程度（軽度または重度）を定義することです。
最も一般的に実行されるテストは、RinneテストとWeberテストです。それらは高速で非侵襲的です。
結果、真珠腫の場合：
リンネテスト
難聴が伝導性である限り、陰性です（感音難聴の場合に陽性の結果が得られます）。
ウェーバーテスト
真珠腫を伴う耳の音のより高い知覚。
イヤーパッド
これまで見てきたように、真珠腫の典型的な兆候の1つは悪臭のある耳漏です。悪臭は、分泌物中に細菌が存在するためです。 シュードモナス。外耳道の慢性感染症の原因となるこの細菌を特定するには、適切な臨床検査を実施するための綿棒が必要です。
CT（コンピューター断層撮影）
この検査は、電離放射線を使用するためわずかに侵襲的であり、真珠腫が拡大したかどうか、および乳様突起または脳の他の領域に影響を及ぼしたかどうかを示します。
処理
真珠腫性中耳炎の治療は通常、扁平上皮細胞塊の外科的切除で構成されますが、この手術はすべての患者に適しているわけではないため、これらの場合、治療を行う医師は、侵襲性が低く、効果も低い代替手段に頼らざるを得ません。
外科的介入
コレステロール腫の除去は、全身麻酔後、次の2つの手順で行うことができます。
- 乳突削開術に伴う鼓室形成術。この技術は、耳道に自由にアクセスできるようにするために、乳様突起（すなわち、耳の後ろにある側頭骨の部分）の切開を含みます。セクションが作成されると、耳に含まれていた真珠腫は除去されます。これが鼓膜と3つの耳小骨にも影響を及ぼしている場合は、後者をプロテーゼと交換する必要があります。さらに、扁平上皮細胞の浸潤が乳様突起の骨の一部に達した場合は、患部を取り除きます。入院して数時間続きます。
- クローズドテクニック鼓室形成術。この手順により、骨壁を除去せずに外耳道にアクセスできます。多くの小さな切開が行われ、真珠腫がくさびで覆われている領域から徐々に真珠腫を取り除くことができます。鼓膜と3つの耳小骨が損傷している場合は、前の場合と同様に、修復または交換します。手術は入院が必要で、数時間続きます。
最初の外科的処置は明らかに2番目の外科的処置よりもはるかに侵襲的です。ただし、特に閉鎖型鼓室形成術と比較した場合、リスクよりも多くの利点があります。実際、真珠腫性中耳炎の再形成のリスクは非常に低く、合併症は非常にまれなイベントです。逆に、2番目の外科的手法では、扁平上皮細胞の塊が完全に除去されていない可能性があり、これにより、短時間で再発する可能性があります。
介入の手順
合併症
- めまい
- 永続的な難聴
- 顔面神経の損傷（麻痺）
非外科的治療
全身麻酔が患者の健康へのリスクを表す場合、非外科的治療が選択されます。これらの場合の対策は、「外科的手術」と同じくらい侵襲的な、破片や真珠腫細胞を除去する一種の「耳の洗浄」で構成されます。 、これらの介入には3つの欠点があります。
- 定期的な練習
- 洗浄を手伝ってくれる経験豊富なスタッフからの支援
- さまざまな有効性
抗生物質の適用範囲
術前には、病気と診断された後、抗生物質を投与します。それらは、私たちが見てきたように、しばしば真珠腫性中耳炎や悪臭のある耳漏を引き起こす細菌感染症と戦うのに役立ちます。
予後と予防
真珠腫性中耳炎の患者さんの予後は、病気がいつ診断されたか、真珠腫性中耳炎の程度によって異なります。言い換えれば、早期診断は、手術の成功率が高く、再発の可能性が低いことを保証します。
逆に、診断が遅れ、耳の感染症の治療に失敗すると、患者は髄膜炎や永続的な難聴などの合併症を起こしやすくなります。
手術後、患者は定期的に耳を洗うように注意し（破片や耳垢を取り除くため）、それによって別の真珠腫の形成を防ぐ必要があります。
