一般性
レビー小体型認知症は、アルツハイマー病と血管性認知症に次いで、ヒトで3番目に多い認知症です。
その特定の名前は、レビー小体と呼ばれる不溶性タンパク質凝集体が脳のいくつかのニューロンの内部で形成されるという事実に由来しています。
レビー小体型認知症の診断は簡単ではありません。医師は、「症状の正確な評価(非常に多様です)、いくつかの画像診断検査(CTおよび磁気共鳴画像法)、および同様の障害から病状を除外する検査に基づいています。
残念ながら、レビー小体型認知症は不治の生命を脅かす病気です。
レビー小体型認知症とは何ですか?
レビー小体型認知症(またはレビー小体型認知症)は、脳の神経変性疾患であり、人の認知力を徐々に低下させます。
その名前は、大脳皮質の細胞と 黒質 患者の、レビー小体と呼ばれる不溶性タンパク質凝集体の。
α-シヌクレインとして知られるタンパク質で構成されているレビー小体は、パーキンソン病や多系統萎縮症の人のニューロン内に見られるのと同じ異常なクラスターです。
黒質
三 黒質 -サマーリングの黒い物質としても知られています-は、大脳脚の近くの中脳と間脳の間に位置する脳の特定の領域です。
の 黒質 2つの領域を認識することができます:いわゆる 黒質緻密部 (またはコンパクトパーツ)およびいわゆる 網様部 (または架橋部分)。
これらの2つの領域は、特定の機能が異なるため、さまざまな運動機能の実行と制御を提供します。
疫学
レビー小体型認知症は、既知のすべての認知症の10〜15%を占め、拡大すると、アルツハイマー病(最も一般的な認知症で、認知症の100例ごとに50〜70)および血管性認知症(約100例中25例)。
レビー小体型認知症は、同じ発生率で男女両方に影響を及ぼし、ほとんどの認知症と同様に、65歳以上の人々でより頻繁に発生します(したがって、老年期によく見られます)。
原因
多くの形態の認知症と同様に、レビー小体型認知症も、脳内のニューロンが死ぬか、本来の機能を果たせなくなるために発生します。
この点に関する研究はまだいくつかの疑問符を示していますが、研究者は後者の細胞質に形成された前述のレビー小体が脳細胞の死(または機能不全)を引き起こすと信じています。
明確にするための側面
レビー小体が果たす役割について、医師と研究者は少なくとも2つの側面をまだ明らかにしていません。
- 人の人生のある時点でそれが形成される原因は何ですか。
- それらを含むニューロンにどのように損傷を与えるか。
この2番目の点に関しては、「レビー小体が大脳皮質のニューロンと大脳皮質のニューロンとの間の化学的シグナル伝達を妨害するという仮説(まだ科学的に証明されていない)があります。 黒質;その主要なアクターの中に、一般に神経伝達物質と呼ばれる分子を持っている化学的シグナル伝達。
危険因子
さまざまな研究の結果、医師と研究者は、レビー小体型認知症の発症に有利な状態、または危険因子は次のとおりであると結論付けました。
- 高齢者
- 病気に対する特定の家族の素因。
親から子に受け継がれた場合、認知症を発症する可能性を高める特定の遺伝子変異が特定されています。しかし、科学者たちはこれらの遺伝子異常は非常にまれであることを指摘することに熱心です。
症状と合併症
他の形態の認知症と同様に、レビー小体型認知症は初期段階でのみ軽度の症状の原因となります。実際、脳ニューロンの関与がますます広範囲になるにつれて、認知能力の障害と変化は容赦なく悪化する傾向があります。さらに、病気の最終段階では、最も単純な日常の雑用でさえ実行することは不可能です。
各患者は別々の症例を表していますが、レビー小体型認知症の症状は通常、アルツハイマー病の症状とパーキンソン病の症状の混合物です。
したがって、詳細に入ると、症状の図には次のものが含まれます。
- 注意と警戒の問題。
それらは非常に一般的で、本質的にやや不安定です。実際、それらは時間ごとに変化する傾向があり、突然の改善と同様に突然の悪化が交互に起こります。 - 三次元知覚と物体の距離の定量化に関する問題。
- 判断、計画、思考の難しさ。
- 記憶喪失。
それは病気の後期段階でより一般的な病気です。 - 視覚的な幻覚、または存在しないものを見ること。
それらは非常に頻繁です。 - 幻聴、つまり存在しないものを聞くこと。
それらは以前のものよりも一般的ではありません。 - パーキンソン病の典型的な症状に続く運動障害。
最も一般的な症状の中には、こわばりや動きの鈍化、顔の無表情、眠気、歩行時の曲がった歩行、シャッフル、不安定なバランス、手足のふるえなどがあります。
パーキンソン病の典型的な症状は、レビー小体による認知症の人の約2/3に影響を及ぼし、転倒や一時的な意識喪失の原因となります。
認知症が進行すればするほど、これらすべての障害はより深刻になります。 - 特定の睡眠障害。これにより、患者は日中は眠りに落ち、夜は落ち着きがなくなり、眠りにつくのが困難になります。
- 錯乱
- うつ
- 発話の問題
- 咀嚼と嚥下の問題。
これらの障害は、疾患の最終段階で特に顕著であり、吸入性肺炎または窒息のエピソードの考えられる原因です。
パーキンソン病の症状はどのように説明されていますか?
専門家によると、パーキンソン病の症状は、ニューロン内のレビー小体の存在によって説明されます 黒質、パーキンソン病自体とまったく同じです。
患者は最初の症状の後にどのくらいの期間生きますか?
各患者は独自の症例を表していますが、レビー小体型認知症の患者は通常、最初の症状が現れてから約7〜8年後に生存します。
いつ医者に会うのですか?
医師は、認知症の最初の兆候が現れたらすぐに連絡することをお勧めします。
これは、病気がますます重症になるにつれて、病気が患者に与える可能性のある影響を減らすためです。
診断
レビー小体型認知症の診断は、少なくともいくつかの理由で複雑です。
- 他の形態の認知症(特にアルツハイマー病)の症状との類似性。
- そのような認知症を具体的に認識する検査または機器検査の欠如。これはしばしば医師を除外(鑑別診断)によって進めるように導きます。
通常、レビー小体型認知症の疑いのある症例の診断的精密検査には、以下を含む多くの異なる評価が含まれます。
- 病歴分析とそれに続く注意深い身体検査。
- 神経学的検査
- 「精神的能力の分析
- 臨床検査
- 磁気共鳴画像法(MRI)および/またはCTスキャン(コンピューター断層撮影)、両方とも脳を参照しました。
病歴と客観的検査
病歴分析は、最初の障害がいつどのように現れたか、患者が特定の病状に苦しんでいるのか、過去に苦しんでいたのか、特定の薬を服用したのかなどを明らかにすることを目的とした医学的調査です。
最も重要な症状:
- 注意力と警戒心の欠如
- 視覚的幻覚
- パーキンソン病の典型的な症状
一方、客観的検査は、患者によって明らかにされた(または不平を言われた)症状の観察と収集です。
どちらの場合も、より詳細な症状の画像を取得するために、患者の近親者(または彼と多くの時間を過ごす人)に質問することも特に重要です。
神経学的検査と精神的スキル
神経学的検査は、腱反射、運動技能(バランスなど)および感覚機能の分析で構成されています。
一方、精神的能力の評価には、認知能力(すなわち、推論、判断、言語など)とそれらの障害の程度の研究が含まれます。
レビー小体型認知症の経験がある医師にとって、このような2つの調査は重要な情報を提供することができます。
実験室試験
臨床検査の中で、特に次の点に注意する必要があります。
- 血液検査
- 尿検査
- 毒性試験
- 血糖値の測定
それらの実行は、何よりも、鑑別診断の観点から、同様の症状から病的状態を除外するのに役立ちます。たとえば、血液検査では、障害がビタミンB12欠乏症に関連しているという仮説を除外することができます。
MRIおよびCT
核磁気共鳴とCTは、次のことを可能にする2つの画像診断テストです。
- 腫瘍、脳卒中、脳出血の存在を評価します。これらの状態が関与していないことを確認することは、最終的な診断の観点から非常に重要な情報です。
- 用語で識別される脳領域の外観を観察します 黒質。レビー小体型認知症の場合、脳のこの特定の部分が特異的に変化します。
処理
ほとんどの認知症と同様に、レビー小体型認知症は神経変性疾患であり、現在の医学的知識によれば、治癒することは不可能です。しかし、限られた範囲ではありますが、症状を軽減し、病気の人の健康状態を改善することができる治療法があります(対症療法)。
対症療法のための薬
レビー小体型認知症で使用される薬は、患者ごとに効果が異なり、次のとおりです。
- アセチルコリンエステラーゼ阻害剤。
幻覚、錯乱、傾眠に効果がある可能性のあるこのカテゴリーに属する薬は、ドネペジル、ガランタミン、リバスチグミンです。
副作用:気分が悪くなる、下痢、頭痛、繰り返しの倦怠感、筋肉のけいれん。 - レボドパ。
パーキンソン症候群の症状、したがって運動の問題を軽減することを目的としています。
副作用:幻覚を悪化させます。 - 抗うつ薬。
それらは、うつ病を特徴とするレビー小体型認知症の場合に使用されます。 - クロナゼパム。
一部の個人では、それは睡眠障害を和らげます - 抗精神病薬、特にハロペリドール。
患者が判断に深刻な困難を報告した場合、それらはめったに投与されず、低用量で投与されます(深刻な副作用の原因となるため)。
副作用:こわばりや不動を引き起こす可能性があります
対症療法の一部である他の治療法
医師や研究者は、薬に加えて、患者に有益な効果があると信じています。
- 理学療法。それは運動障害を改善し、問題のバランスをとるために使用されます。
- 作業療法。その目標は、患者を他の人から可能な限り独立させ、社会的文脈に再挿入することです。
- 言語療法。それは(コミュニケーションスキルに影響を与える)言語障害を和らげ、嚥下スキルを向上させるのに役立ちます。
- 認知刺激。記憶力、言語力、思考力の向上を目的とした演習が含まれています。
- 視力の問題の修正。これは、患者が通常苦しんでいる幻覚の部分的な治療法になる可能性があります。
- 軽い身体活動(簡単な散歩で十分です)とあらゆる種類のアルコール飲料、タバコの煙、コーヒーの拒否。これらの提案(注:最初に、人は患者を段階的に追跡する必要があります)は、夜の睡眠を改善するために与えられます。