伝染性のタイプの状態である狂牛病は、プリオンという名前のほとんどすべての哺乳類で発現する正常なタンパク質の改変された形態によるものと思われます。
3〜5年の完全に無症候性の潜伏期間の後、狂牛病は、振戦、ミオクローヌス、バランスと運動協調性の問題、異常な歩行、起き上がりの困難、行動の変化、過敏反応などの症状で現れ始めます。刺激する。
狂牛病は、対症療法以外に治療法がない病気です。
一部の英国居住者は、病気の牛の肉を消費した後、1990年代半ばに同等の神経疾患を発症したため、狂牛病は人間にとってかなりの関心のある状態です。
脳症の簡単なリマインダー
脳症は、脳の「構造的変化」が脳の機能に影響を及ぼし、一般にいわゆる精神状態を引き起こすことを特徴とする、非炎症性神経疾患のグループを表しています。
先天性または後天性の「脳症は、永続的で不治の状態（永続的な脳症）または治癒の余地が多かれ少なかれある状態（一時的な脳症）である可能性があります。
ある「脳症」を別の「脳症」と区別することは、原因（通常、病気の特定の名前を与える）、症状、起こりうる合併症、期待される治療および予後です。
一般的に言えば、脳症に苦しむ人々は、例えば記憶障害（特に健忘症）、うつ病、人格の変化、日常生活の単純な問題を解決できない、無気力、ミオクローヌスおよび振戦を含む多くの障害を発症します。
伝染病としての狂牛病
その伝染性のおかげで、狂牛病は「いわゆる伝染性海綿状脳症（またはTSE）のリストに含まれています。伝染性海綿状脳症は、健康な被験者が罹患した被験者の組織を摂取した場合に発症する可能性のある海綿状脳症です。
狂牛病のように伝染性海綿状脳症：クールー病、致命的な家族性不眠症、ゲルストマン・ストロスラー・シャインカー症候群、クロイツフェルト・ヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種、スクレーピー、脳症ネコ海綿状脳症、ミンク海綿状脳症鹿の慢性消耗性疾患。
既知の伝達性海綿状脳症
人間
狂牛病と人間：つながり
狂牛病は、「人間にとって非常に興味深いトピックです。これは、90年代半ばに、英国で発生したBSEの流行に対応して、重要ではないためです。病気の牛の肉を食べた後、クロイツフェルト・ヤコブ病と非常によく似た神経疾患で病気になった人の割合。
クロイツフェルト・ヤコブ病に非常に類似したこの神経疾患は、前述のクロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種です。
クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は、狂牛病の人間の等価物と見なすことができます。
マッドカウの小さな歴史
最初に確認された狂牛病の症例は1986年にさかのぼります。発見された場所はイギリスの牧場でした。
その瞬間から、ある種のBSEの流行が英国で始まり、1993年にピークに達し（当時の統計によれば、週に1000頭の新しい病気の牛が発生した期間）、ゆっくりと走りました。一連の政府の措置のおかげで、次の年に（2015年に登録された狂牛病の症例は2例のみでした）。
業界の専門家によると、「狂牛病の流行」は、英国の畜産農家で、散発的なBSEの影響を受けた牛のひき肉と骨を含む動物の食事に基づく飼料の使用によって開始されました（狂牛病を思い出してください）伝染病です）。
到達した印象的な数を超えて、英国で起こった狂牛病の流行は、ヨーロッパだけでなく世界中で強い反響を呼んだ。別の理由で：BSEの最初の症例から数年後、英国人の無視できない割合市民は、牛海綿状脳症に苦しむ牛の肉を消費した結果、クロイツフェルト・ヤコブ病（すなわち、クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種）に非常によく似た新しい神経疾患を発症し始めました。
2014年6月の統計によると、「1980年代後半に始まった英国でのBSEの流行」の影響により、177人がクロイツフェルトヤコブ病の新しい亜種で病気になりました。
、プリオンは、その健康的な変異体では、シグナル伝達または細胞接着に関与している可能性が最も高い糖タンパク質です（正確な役割についてはまだ疑問があります）。
マッドカウの原因としてのプリオン
プリオンが狂牛病の反乱に関与しているという考えは、2つの等しく重要な観察の結果です。
- 最初の観察：プリオンタンパク質の修飾型は、BSEの牛に存在します。プリオンタンパク質の修飾型とは、プリオンが正常とは異なる異常なコンフォメーションを持っていることを意味します。
- 2回目の観察：修飾型では、プリオンは糖タンパク質としての機能を失い、一般に脳や神経組織に有害であるだけでなく、正常なプリオン（つまり健康な変異体）を修飾型プリオンに変換できるような特性を獲得します。
これらの2つの重要な観察に照らして、専門家はプリオンを一種の感染性病原体と比較し（つまり、ウイルスまたは細菌と同一視し）、「非在来型感染性病原体」および「感染性粒子」の別名を割り当てました。タンパク質のみ」。
プリオンの修飾型は、壊滅的な連鎖反応の原因です。実際、その症状は、影響を受けた被験者に存在する正常なプリオンの進行性の修飾、およびいくつかの点で脳に影響を与えた後、神経組織の死を引き起こし、実際の穴を作成するタンパク質凝集体の形成を伴いますそれ（BSEで牛の脳を特徴付ける海綿状の側面は、これらの穴の作成の結果です）。
変更されたプリオンの他の特徴
プリオンに関する科学的研究は次のことを示しています：
- プリオンはウイルス（最小の感染性病原体）よりも小さいです。
- プリオンは、ウイルス、細菌、真菌、またはその他の既知の微生物を除去するために使用される最も古典的な手順に対して非常に耐性があります。これは、狂牛病の影響を受けた牛の肉を調理しても、存在する改変プリオンが破壊されない理由を説明しています。
プリオンおよびその他の疾患
プリオンを狂牛病の原因と見なしている人々によると、同じプリオンがすべての既知の伝染性海綿状脳症にも関係しているとのことです。言い換えれば、プリオンは、クロイツフェルト・ヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種、クールー病、ゲルストマン・シュトラウスラー・シャインカー症候群、「ネコ海綿状脳症」、ミンク海綿状脳症などの出現の原因となります。
明らかに、プリオンが他の既知の伝達性海綿状脳症にも関与しているという考えは、狂牛病について報告されたものと同様の科学的観察（病気の動物における改変プリオンおよび脳を攻撃して損傷を引き起こす可能性のある改変プリオンの存在）に由来します。
病理学では、医師が修飾プリオンに関連していると信じている病気（伝達性海綿状脳症など）はプリオン病とも呼ばれます。
インキュベーション時間
狂牛病の潜伏期間は長いです。実際、病気の原因物質と接触した牛（それが状態の原因である場合は修飾プリオン）は、次の3〜5年以内に病気を発症します。
知ってた ...
汚染された牛肉を摂取することにより、人間が狂牛病に相当する人間に感染すると、前述の摂取から10年以上経っても神経疾患を発症する可能性があります。
最新の研究によると、狂牛病に相当する人間の平均潜伏期間は13年です。
狂牛病の人間への伝染
狂牛病の人間への感染は、BSEの牛に属する肉を摂取することによってのみ発生する可能性があります。
したがって、狂牛病は、風邪や伝染性の感染症のようなものではなく、健康な被験者と病気の被験者との間の単純な近接でさえ、病気の伝染に十分である。
おもしろい事実：BSEの影響を受けた牛の乳は病気を感染させますか？
BSEの影響を受けた牛の牛乳を飲んだり、この牛乳から作られたラテックスを食べたりするだけでは、人間が狂牛病に相当するものを引き起こすのに十分ではありません。
),
- 起きにくい
- 特定の刺激に対する過敏性
- 行動の変化（影響を受けた動物が突然攻撃的になるか、奇妙に神経質に見える）、
そして、以下のようなあまり一般的でない、またはあまり具体的でない障害：
- 継続的にこすったり舐めたりする傾向、
- 減量、
- 歯ぎしり、
- 再発性中耳炎e
- ミルク生産の減少。
狂牛病は致命的な病気です
狂牛病は常に致命的な病気です。
影響を受けた動物は通常、死ぬ前に昏睡状態になります。
BSEによる死亡は、症状の発症から数週間または数か月後に発生します。
人間の狂牛病の症状
「人間」では、狂牛病に相当するもの（すなわち、クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種）が、潜伏期間の終わりに次の原因となります。
- うつ病、不安神経症、禁断症状などを含む精神症状。
- 運動協調性の進行性喪失（運動失調）;
- 感覚障害;
- 認知症;
- ミオクローヌス（筋肉または筋肉のグループの短い、不随意の収縮）。
クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は、狂牛病や他の既知の伝染性海綿状脳症と同じように、常に致命的でした。この病気を発症した人は通常14ヶ月以内に死亡します。
およびミオクローヌスに対するバルプロ酸ナトリウム）。
