一般性
シャム双生児、または結合双生児は、物理的に結合して生まれ、多くの場合1つ以上の臓器を共有するホモ接合型（したがって同一）の双子のペアです。
2つのシャム双生児の誕生につながるプロセスは、通常のホモ接合双生児の誕生を特徴付けるプロセスと非常に似ています。単純化すると、受精卵細胞（接合子）が2つに分割されることに依存しますが、シャムの場合、この分割は不完全です。
シャム双生児は、解剖学的結合のモダリティに従って分類されます。一部の関節には重要な臓器が含まれており、これは2人の主な死因の1つです。
ほとんどの結合双生児は、すでに死んでいるか、生後数時間で死亡します。生き残り、その結合がいくつかの解剖学的構造に限定されているカップルは、分離のために手術を受けることができます。
ホモ接合およびヘテロ接合の双子
双子は、「単一の妊娠から生まれた個人であり、この特定のケースでは、複数の妊娠として定義されます。
双子には主に2つのカテゴリーがあります。
- 単卵性とも呼ばれるホモ接合双生児。
- 双生児とも呼ばれるヘテロ接合双生児。
図：ホモ接合型の双子とヘテロ接合型の双子の概念。見てわかるように、2つのヘテロ接合双子は、同じ数の精子によって受精した2つの卵子に由来します。結果として生じる接合子は2つであり、単一の妊娠のモダリティに従って発達します。これは、ヘテロ接合の双子も互いに非常に異なる可能性がある理由を説明しています。サイトから：en.wikipedia.org
多胎妊娠は、症例の65〜75％でヘテロ接合型双子の誕生で終わり、残りの25〜35％でホモ接合型双子の誕生で終わります。
ホモ接合カフリンクス
ホモ接合体の双子は同じ接合子に由来し、その発達の初期段階（受胎から正確には1日から12日の間）で、団結したままではなく、2つ以上の等しく異なる部分に分裂します（注：接合子は細胞です）これは、受精中に精子と卵細胞が結合することによって形成されます。この細胞は、桑実胚、次に胚盤胞を形成するさまざまな細分化を急速に受けます。
したがって、接合子の分裂は、同じ遺伝的遺産を持ち、ほぼ同じ性別である、2つ以上の胚の発達に道を譲ります（量は、接合子が分割される等しい部分の数に依存します）。同一（体の特徴でも）。
身体的レベルおよびいくつかの病気の発生率に関する違いは、それぞれのホモ接合体の双子の成長の異なる習慣と異なる環境条件によるものです。
人生の過程で2つ以上のホモ接合双子を区別できるものは何ですか？
- 一般的な喫煙とタバコの使用
- 仕事の種類
- 環境汚染
- パワータイプ
- 身体活動
- ストレス
注意：分裂が起こる瞬間に応じて、一卵性双生児は特定の特徴を帯びます。実際、接合子の分裂が起こった場合：
- 受精から最初の3日間で、妊娠は二胎性および双生性になります。つまり、2つの胎盤と2つの異なる羊膜嚢があります。
- 受精後4日から8日の間、胎児は1つの胎盤だけを持ち、2つの羊膜嚢を持ちます。
- 9日目から12日目まで、胎児も羊膜を共有します。
シャム双生児
シャム双生児は、結合双生児と呼ばれることはめったにありませんが、体の一部で物理的に結合して生まれたホモ接合双生児のペアです。
時々、物理的な結合は非常に深く、双子は1つまたは複数の臓器を共有します。
SIAMESE GEMINIという用語が使用されるのはなぜですか？
図：サイアム（現在のタイ）から来て、「シャム双生児」という用語が由来する結合双生児のチャンとエンバンカー。
「シャム双生児」という用語の使用は、サーカスでのパフォーマンスで世界中で有名な、サイアム（現在のタイ）からの2つの結合双生児であるチャンとエンバンカーによるものです。 フィニアス・テイラー・バーナム.
軟骨の細片によって胸骨下部のレベルで物理的に結合され、2つの肝臓が接続されたチャン＆エン・バンカーは、1829年から、アメリカに連れて行った特定のロバート・ハンターの直感で、本当の有名人になりました。サーカスショーの間、彼らは「シャム双生児」として提示されました。これは、その瞬間から、「今ではほとんど使用されていない」結合双生児に取って代わった用語です。
チャン＆エン・バンカーがもっと現代に住んでいたとしたら、彼らは手術で分離され、別の生活を送ることができたでしょう。
疫学
シャム双生児の誕生は非常にまれな現象です。いくつかの推定によれば、実際には、119,000人の出生ごとに1回発生します（注：これは平均値です）。
ほとんどの場合（70〜80％）、結合双生児はすでに死んでいる（出生時の死亡）か、出産直後に死亡します。死因は、共有臓器とその奇形に関連しています。
まだ不明な理由で、シャム双生児はより頻繁に女性です：いくつかの統計的研究によれば、実際、女性：男性の比率は3：1に等しいでしょう。
シャム双生児の誕生を観察する可能性が高い世界の地域は、ラテンアメリカ（特にブラジル）、アジア南西部、およびアフリカのいくつかの州です。
原因
結合双生児が生まれるのはなぜですか？
2つの理論があり、それらは両方とも、複数のホモ接合性妊娠に典型的な接合体の分裂（または分離）に焦点を合わせています。
- 最も古い理論によると、シャム双生児の形成につながるエピソードは、受精卵の分裂の遅れであり、受胎の12日以内に発生するのではなく、後で、通常は13日から15日の間で発生します。
この遅延は、分離が明確に終了しないことを意味します。この不完全な分裂のために、2つの将来の胚は1つのポイントで物理的に結合されます。 - 最新の理論によると （そして今ではさらに認定されています）、シャム双生児の形成は、以前は完全に分割されていた接合子の2つの部分の再鋳造によるものです。
言い換えれば、2番目の理論によれば、分離は正しく、ホモ接合体の双子の通常の時間に従って行われます（したがって、受胎から12日以内）が、その後、以前に接合体を構成していた2つの部分の部分的な再鋳造が発生します。のみ。
リキャストの原因はまだ完全に不明です。
1〜3日後、4〜8日後、8〜12日後、および13〜15日後に接合子分裂が起こったときに、ホモ接合体の双子がどのように見えるかについての興味深い再現。推測できるように、この画像は、正しい受精卵の分裂が遅れたためにシャム双生児が形成されたという仮説を保持しています。
危険因子
現時点では、シャム双生児の誕生に有利な要因と状況はまだわかっていません。
症状と合併症
シャム双生児を妊娠している妊婦は、多胎妊娠に典型的なものを除いて、特定の症状や徴候はありません（表を参照）。
多胎妊娠によって誘発される典型的な影響：
- 非常に急速な子宮の成長
- 1回の妊娠よりも疲れている
- 吐き気と嘔吐は、1回の妊娠よりも頻繁に起こります
シャム胎児は、絨毛膜、胎盤、羊膜を共有しています。ただし、これらの特性はそれらに限定されません。実際、一部のホモ接合体の非シャム胎児は、前述の構造を共有している可能性があります（この点で、接合体の分裂が発生したときに何が起こるかを描いた図を参照してください。受胎から1日目から3日目、4日目から8日目、8日目から12日目、13日目から15日目）。
結合双生児の種類
結合双生児は、物理的に結合されている方法に基づいて分類されます。
参加（または参加）する最も一般的な方法は次のとおりです。
- 胸部-オンファロパガス接合部（または胸部-オンファロパガス結合双生児）。胸部と腹部の一部の融合を特徴とするこの結合方法は、群を抜いて最も一般的です（症例の28％）。胸部-オンファロパガスの双子は、心臓を共有することが非常に多く、肝臓と消化器系の一部（小腸と結腸）を共有することもあります。
- 胸郭接合部（または胸郭結合双生児）。 2つの体は胸の高さで融合し、常に共通の心臓を持っています。この接続詞は、18.5％のケースで発生します。
- omphalopagusジャンクション（または結合双生児）。 2つの体の融合は、へその近くの腹部のレベルにあります。シャムの双子のオンファロパガスは、肝臓、消化器系の一部、横隔膜、その他のさまざまな腹部器官を共有していますが、心臓は共有していません。オンファロパガスの接合部は、症例の10％で発生します。
- 寄生接合（または寄生結合双生児）。 2つの体は明らかに非対称であり、結合は体のどこでも発生する可能性があります。この接続は、ほとんどすべての重要な解剖学的構造を備えた大きな双子と、不完全で他方に依存している小さな双子によって特徴付けられます（これは用語を説明します） "寄生虫"）。寄生双生児は症例の10％を占めます。
- 頭蓋骨接合部（または頭蓋骨結合双生児）。 2人の個人は頭蓋骨のレベルで排他的に団結しています。症例の6％に影響を与える頭蓋骨接合部は、後部（頭蓋骨の後頭領域）、前部（つまり、額の高さ）、または横方向に発生する可能性があります。
顔の高さで結合が観察されたことはありません。
一方、あまり一般的ではない参加方法は次のとおりです。
- セファロパガスジャンクション（または結合双生児）。 2人の個人は、一般的に互いに反対側に位置する2つの顔を持つ頭を持っています。彼らはまた、しばしば共通の上半身を持っています。
双子の頭蓋骨の脳奇形は生命と両立しません。 - siphhal（またはシャムシャム双生児）ジャンクション。 2人の個人は、1つの頭と1つの顔しか持っていませんが、4つの耳と2つの幹を持っています。
- cephalothoracopagusジャンクション（または結合双生児）。 2人の個人は頭と胸部で融合しており、2つの顔または1つの顔のみを持つことができます。
- xiphagusジャンクション（またはxiphagus双子）。 2つの体は、胸骨下部の剣状突起軟骨のレベルで結合されます。 Xiphagous双子は通常肝臓を共有します。
双子のチャンとエンバンカーはxiphopagusでした。 - ischiopagusジャンクション（またはischiopagus双子）。 2つの体は脊椎の骨盤領域で融合しており、消化管、肝臓、生殖器、肛門が共通していることがよくあります。双子のイスキオパガスには4本の腕と2〜4本の脚があります。
- パラパゴジャンクション（またはツインパラパゴ）。 2人の個人は腰のレベルで互いに結合されます。接合部には、骨盤のみ、または腹部が含まれる場合があります。
一部のパラパギカフリンクスには、1つのトランク、2つの腕、2つの面があります。
参加するその他の方法：
- Pygopagus（またはiliopagus）ジャンクション
- ラチパガスジャンクション
- 接続詞onfaloischiopago
合併症
結合双生児は帝王切開で出産する必要があります。帝王切開分娩は現在安全な手順ですが、それでも外科的介入であり、リスクと合併症の可能性があります。
すでに述べたように、ほとんどの場合、シャム双生児は死んで生まれるか（症例の40-60％）、または生後数日で死亡します（症例の25-30％）。
診断
母体の子宮内に結合双生児のペアが存在することは、単純な超音波検査によって妊娠の最初の学期中にすでに証明できます。
このような場合、医師は母親に「胎児の高レベルの超音波、MRI、心エコー検査などのより詳細な診断テストを受けるようにアドバイスします。これらの調査により、関節の特徴、共有する臓器、機能性をよりよく視覚化できます。または心の。
偽陽性
10週前に、診断テストは偽陽性を与えることによって医療専門家を誤解させる可能性がありました。誤検知は誤警報の状況であり、機器のテストでシャム双生児の存在が誤って強調表示されますが、実際には、これらは結合されていない通常のホモ接合双生児です。
結果を分析する際の誤判断は、通常、いくつかの健康なホモ接合双生児のように、シャム双生児が絨毛膜と羊膜を共有しているという事実によるものです。
処理
シャム双生児が出産を生き延び、それらの結合のタイプがそれを可能にする場合、分離手術を使用することができます。
一般に、結合双生児を分離するための外科手術はやや複雑であり、双生児が重要な臓器を共有したり、非常にデリケートな場所（頭や腹部など）で結合したりすると、さらに複雑になります。
ここ数十年で、手術は大きな進歩を遂げ、かつては不治であると宣言されていた結合双生児の場合でも手術を検討することが可能になりました。
介入の成功は何に依存しますか？
分離手順の成功は、以下に依存します。
- 双子の健康状態。双子が健康である場合（その状態にもかかわらず）、分離手順は成功する可能性が高くなります。
- ジョイントシート。体の一部の領域は、他の領域よりもはるかに繊細です。たとえば、「頭蓋骨のレベルでの結合は、剣状突起軟骨のレベルでの結合よりも治療が確かに困難です。
- 臓器および他の共有された解剖学的構造。重要な臓器を共有することの重要性は、すでに上で議論されています。
- 再建介入の種類。分離が完了すると、切開されてばらばらになった解剖学的構造を再構築するための介入が計画されます。再構成が複雑になるほど、合併症の可能性が高くなります。
残念ながら、場合によっては、分離操作は実行可能ですが、シャム双生児の一方または両方の死で終わります。
運用するのに最適な時期はいつですか？
外科医によると、手術に最適な時期は生後2ヶ月から4ヶ月の間です。
ただし、シャム双生児の各ペアが特定のケースを表すことを指定する必要があります。したがって、最適な介入時間に関連する前述の兆候は、変動する可能性があります。
分離が推奨されないのはいつですか？
出産を生き延びたにもかかわらず、シャム双生児のいくつかのペアは分離されていません。これは、「適切な医学的評価の結果、手術のリスクが利益よりも明らかに高いことが確認されたため、双子の平均余命が長くなっている」場合に発生します。
帝王切開に関する情報
すでに述べたように、結合双生児を子宮内で運ぶ女性は、予防的理由から帝王切開を受けます。これは通常、配達予定日の約2〜4週間前に行われます。
母親のための他のヒント
シャム双生児のペアを出産することを期待している女性の場合、医師は、胎児の成長と結合の特徴を詳細に監視するために、頻繁に超音波検査を受けることをお勧めします。
双子の結合の種類と程度に関する情報が多ければ多いほど、手術の準備が整います（もちろん、2つのシャム双生児が生きて生まれ、出産後も生き残る場合）。
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