一般性
アディソン病は、原発性副腎皮質ホルモン欠乏症によって引き起こされる臨床症状です。コルチコステロイドとしても知られているこれらのホルモンは、腎臓を覆う脂肪にある2つの小さな内分泌腺によって産生されるため、副腎と呼ばれます。
これらの腺は、皮質と呼ばれる最も外側の部分で、アンドロゲン、糖質コルチコイド、鉱質コルチコイドの3種類のホルモンを産生および分泌します。
コルチゾールの濃度は通常、下垂体と視床下部によって調節されています。後者はCRHホルモンを下垂体に送り、腺はそのホルモンの1つであるACTHを産生することによって反応します。このホルモンは副腎を刺激してコルチゾールを生成します。次に、コルチゾール濃度は、ACTH濃度の調節に関与します。これらのホルモンの非常に重要な生物学的作用(アジソン病に苦しむ患者には欠けています)は、次のように要約できます。
- コルチゾールなどの糖質コルチコイドは、血糖値の制御に関与し(血糖値を上げることにより)、免疫応答を抑制し、ストレス状態で体をサポートします。欠乏は、疲労感、倦怠感、脱力感、低血糖症、食欲不振(食欲不振)を引き起こします。 、吐き気、嘔吐、腹痛、体重減少;
- アルドステロンなどの鉱質コルチコイドは、ナトリウムとカリウムの血漿中濃度を調節し、前者の再吸収と後者の排泄を促進します(したがって、それらは高血圧の役割を果たします)。アルドステロンの欠乏は、水分と塩分の損失を引き起こし、脱水症、低血圧、塩辛い食物への渇望を引き起こします。
副腎レベルで生成される少量のアンドロゲンは、性的欲求、発毛、皮脂分泌、および一般的な幸福感をサポートするため、女性にとって特に重要です。
症状
詳細情報:アジソン病の症状
慢性コルチゾールとアルドステロンの欠乏は、未治療のアジソン病に起因する典型的な症状の原因です。ほとんどの場合、臨床症状は徐々に起こり、体重減少、食欲不振、筋力低下、慢性的な倦怠感の悪化を特徴とします。それらはまた、吐き気、嘔吐、下痢、起立性低血圧(座位または横臥位から立位に移行するときのめまいおよびかすみ目)、刺激性および鬱病、頭痛、発汗、低血糖症、塩辛い食品の明確な傾向、および女性、月経不順、無月経、および恥骨および腋窩の毛の喪失。
アディソン病の症状は種類と強度が非常に異なり、疲労感、脱力感、筋肉痛、体重減少、うつ病、食欲不振、皮膚の黒ずみ(日焼けしたように見える)、低血圧、吐き気、嘔吐、下痢、塩辛い食べ物の欲求などがあります。
アディソン病の別の特徴的な兆候(二次形態には存在しない)は、いわゆるメラノダーマです:「皮膚の色素沈着過剰(特にナックル、傷跡、肘、膝などの皮膚のひだのレベルで顕著)および粘膜など唇や乳腺のアレオラとしてこの症状は、副腎によるコルチゾールの産生を刺激しようとして(効果がない)下垂体によるACTHの分泌が増加するためですが、それはできません。
これらの症状の多くはゆっくりと微妙に発生し悪化する傾向があるため、少なくとも病気や事故などの特にストレスの多い出来事が状況を劇的に悪化させるまで、無視されることがよくあります。危機」(急性副腎不全)は、脱力感、無関心、錯乱、低血圧ショック(血圧の低下と意識喪失)までの重度の低血圧、吐き気、嘔吐、腹痛、発熱など、はるかに重篤な症状を伴います。
急性副腎不全(副腎機能低下症)は、アジソン病の診断の前後に発生する可能性があります。たとえば、患者が重度の身体的ストレス(感染症、外傷、手術、過度の熱による重度の脱水症、嘔吐、下痢)にさらされた場合、または自己-コルチゾン補充療法の中断。
治療がない場合、病気自体が1940年代まで致命的であったように、アディソン病の危機は致命的となる可能性があります。しかし、今日では、「適切な診断の後、ホルモン補充療法により、アディソン病の患者は「しかし、多くの場合、本当の問題はその存在に気づくことです。これは、持続的な疲労と簡単な消耗に直面したときに疑われる必要があります。ただし、これらの症状は非常に非特異的であり、アジソン病はかなりまれな病気で、10万人あたり1/10の症例の発生率を特徴とし、30〜50歳の成人を好みます。
危険因子の中で、この病気に精通していることに加えて、橋本甲状腺炎、グレーブス病、悪性貧血、I型糖尿病、「副甲状腺機能低下症」などの他の自己免疫疾患の存在を同じ主題で覚えています。原発性性腺機能不全。
原因
上記の臨床状態は、さまざまな原因を認識できるホルモン欠乏症によって引き起こされます。
副腎の発達障害(副腎機能不全);
副腎皮質細胞の損傷/破壊(副腎破壊);
変更されたステロイド産生(コレステロールから始まる副腎皮質ホルモンの合成過程の異常)。
アディソン病は、十分な量のコルチゾールとアルテストステロンを産生できない副腎細胞の損傷によって引き起こされます。しかし、「二次性副腎不全では、症状は「副腎を刺激してコルチゾールを産生するホルモンであるACTHの下垂体分泌が不十分である」ことによって引き起こされます。これらの場合、アルドステロンレベルは正常なままです。
アディソン病の原因には、ホルモン欠乏症を引き起こす副腎の機能を損なうすべての病気が含まれます。これは、例えば、過去および発展途上国に典型的な自己免疫型(症例の約80%)および感染性型(結核)の場合です。原発性副腎機能不全の他の原因には、副腎癌または転移、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、副腎出血、副腎の外科的除去、または先天性疾患によるそれらの不十分な発達が含まれます。
二次性腎不全の形態では、副腎は、その活動を指示および刺激する下垂体ホルモンであるACTHに対する反応性が低いため、内分泌作用を完全には実行しません。 ACTH欠乏症(下垂体機能の低下が原因である可能性もあります)は主にコルチゾール欠乏症を決定しますが、アルドステロンレベルは通常正常範囲内に維持されます。私たちの有機体を調節する恒常性バランスの場合、コルチゾン療法を受けている人が突然治療を中断したとき、またはACTH分泌腫瘍の外科的除去後に同じ状態が発生する可能性があります。
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