一般性
骨軟化症は骨に影響を与える代謝性病変であり、そこからミネラルが除去され、痛み、奇形、骨折の影響を受けやすくなります。したがって、非石灰化類骨組織の存在を特徴とする脱灰代謝性骨軟化症について話します。通常の範囲。
骨軟化症は、通常はミネラル化されている骨基質の量が減少する骨粗鬆症と混同しないでください。ただし、骨軟化症では、逆の状態が発生します。骨のマイクロアーキテクチャは通常のボリュームを保持しますが、ミネラル含有量が不十分です。 。
原因
骨軟化症は成人に典型的ですが、石灰化の欠陥が成長中の骨格(子供)に影響を与える場合、くる病についてより正確に話します。これらの病気の原因は、ビタミンD、カルシウム、および一度、主要な代謝の変化にあります。くる病と骨軟化症の原因は、ビタミンDの食事不足に見られるはずでした。今日、社会経済的条件の改善のおかげで、食事不足はまれになっています(「十分な日光への曝露であっても、菜食主義者はもう少し危険にさらされていますこの不足を簡単に埋めることができます)。
不十分な食事摂取とは別に、特定のビタミンD欠乏症は、日光への曝露がほとんどまたはまったくないか、腎または肝活動が不十分であるために発症する可能性があります(慢性肝疾患、慢性腎不全)。さらに、脂溶性ビタミンであるため、脂肪便が記録されているすべての状態、または脂肪便の過剰な存在、それの不十分な吸収の兆候(例えば、セリアック病、膵臓)によって、ビタミンDの腸管吸収が損なわれます機能不全、憩室症、クローン病、胃および小腸の切除手術)、
骨に最も多く含まれるミネラルの中で、カルシウムとリンが重要な役割を果たしており、ヒドロキシアパタイトの結晶に集まって骨に特徴的な硬度を与えます。これはすべての人によく知られています。カルシウム代謝に関する記事では、生体内のミネラルとリンのミネラルは、基本的にいくつかの臓器、まずは腸、腎臓、皮膚、副甲状腺の活動に依存しています。一方、ビタミンDは、腸内でのこれらのミネラルの吸収を高め、尿中排泄を減らします。
したがって、骨軟化症は、抗けいれん薬(フェニトイン、カルバマゼピン、フェノバルビタール、プリミドン)、HIVに対するいくつかの薬、および水酸化アルミニウムをベースにした制酸剤。
診断
骨軟化症を患っている患者の血液では、アルカリホスファターゼやオステオカルシンの増加など、骨芽細胞活性の増強のマーカーに関連する低レベルのカルシウムおよび/またはリンを見つけることができます(骨芽細胞がどのように細胞の原因であるかを簡単に思い出します)骨基質の構築のため)。肝臓または腎臓の病気が疑われる場合に肝臓と腎臓の健康状態を評価するために、血清トランスアミナーゼ、高窒素血症、クレアチニンクリアランスの測定などの特定の検査を実施することも有用かもしれません。セリアック病または吸収不良性疾患が疑われる場合は、ソルビトール呼気検査または特定の血液抗体の測定が役立つ場合がありますが、肝不全の診断には、糞便中のトリプシン、脂肪、またはエラスターゼの測定が含まれます。
診断は、骨軟化症の存在下で、典型的なルーザー-ミルクマン偽骨折が強調されているX線検査によって確認することができます。
症状
病気の発症段階では、患者は一般的に症状を訴えませんが、臨床検査は初期段階から骨軟化症のリスクを浮き彫りにすることができます。病気が進行するにつれて、影響を受けた個人は骨や筋肉の痛みを訴えることがあります;症状はしばしば鈍い骨の痛みとして説明され、一般的に脊椎下部、骨盤、腰、脚または脚、肋骨に影響を及ぼします。骨の痛みは通常、軽い圧力によって悪化します骨と動き。多くの場合、痛みが最も激しい領域のX線写真の所見では、細い骨折線が見られます。さらに、筋骨格痛は、緊張と筋力の低下を伴い、歩行が不確実で躊躇します。歩行に対する抵抗力の低下予想通り、特に前述の領域では、自発的なものであっても、骨の微小骨折に苦しむリスクが高まります。
ケアと治療
日光への曝露の減少やビタミンDの食事摂取量の不足が原因で骨軟化症が発生した場合は、特定の栄養補助食品でこのビタミンの血漿レベルを補正することが最善の治療選択肢です。一般に、骨軟化症に苦しむ人々はビタミンDサプリメント(エルゴカルシフェロール)を服用します。経口的に、数週間から数ヶ月の範囲の期間;例えば、腸でのビタミンDの吸収が損なわれている場合、または実際的な理由で、静脈注射によって与えられる場合のみ。治療の投与量と期間は、患者の臨床的、生化学的、放射線学的画像の変化に基づいて慎重に調整する必要がありますが、服用した薬や特定の付随する状態にも基づいて調整する必要があります(高用量のビタミンDは、たとえば、腎臓結石、高カルシウム血症、高カルシウム尿症、原発性副甲状腺機能亢進症、またはジゴキシンやチアジド系利尿薬などの薬物療法の存在)。カルシウムレベルの定期的なチェックは、胃腸障害、体重減少、過敏性、微熱、剥離を伴う乾燥肌、血管、特になどの症状によって示される、芽のビタミンDの過剰摂取による中毒を消すことができます腎石灰化。
特定のビタミンDの補給に加えて、血中のリンとカルシウムのレベルが特に低い場合は、これらのミネラルを補給することも可能です。最後に、骨軟化症が肝臓や腎臓などの他の病気の結果である場合、ビタミンの代謝を引き起こす根本的な病状を治療することで、骨軟化症の兆候と症状を改善することができます。さらに、これらの場合、欠乏型の活性型ビタミンD(肝不全の場合はカルシフェジオール、腎不全の場合はカルシトリオール)を投与することが不可欠です。最後に、「骨軟化症に関連する膵臓の外分泌機能不全」の存在下では、ブタ膵臓抽出物(パンクレリパーゼ、クレオン、膵臓)に基づく適切な補充療法に介入する必要があります。