栄養素のさまざまな代謝変化の中には、糖代謝に関連するさまざまな病気もあります。これらの障害はすべて、病因と、それらを特徴付ける症状および関連する臨床徴候の両方について、非常に不均一です。以下では、最も一般的な病理学的形態、症状、および関連する食事療法について説明します。
ガラクトース血症
注意。食事では、ガラクトースはラクトースを構成するグルコースにほぼ独占的に結合していることがわかります。
ガラクトース血症は、 ガラクトース-1-リン酸ウリジントランスフェラーゼ 乳糖の消化から得られるガラクトースの代謝のために、ミルクを飲むことによって前述の酵素を必要とする乳児の初期に発生します。
症状は次のとおりです。嘔吐と発育阻害、その後肝腫大、黄疸、肝硬変、腎不全、発作、精神遅滞。この砂糖病の食事療法は簡単です。つまり、乳糖/ガラクトースのすべての供給源を排除します。母乳を、成人になるまでこれらの糖を含まない代替の均質化された牛乳に早期に交換する必要があります。ガラクトース代謝の。
別の同様の形態、すなわち酵素の欠乏もあります ガラクトキナーゼ、 これは前のものと同様に、生体内のガラクトースの蓄積を決定します。消化療法は上記のものに匹敵します。
糖原病
それは時々異常な構造を持つグリコーゲン蓄積を特徴とする糖病のグループを構成します。病因は、この糖の代謝における酵素の欠陥によって決定されます。
グリコーゲンは肝臓と筋肉に含まれる「予備の分岐複合炭水化物」であり、遊離グルコースを加水分解します。筋肉のそれは収縮に使用され、肝臓のそれは血糖コントロールに責任があります。肝臓がグリコーゲンの加水分解のための酵素を欠いている場合、これは蓄積し、生物に害を及ぼし、グリコーゲン症を促進します。
さまざまな肝酵素の欠乏によって決定される糖原病にはさまざまな形態があります。
- I型糖原病または フォンギエルケ：酵素の欠如 グルコース-6-ホスファターゼ 肝臓と腎臓の蓄積を引き起こします
- タイプIIIグリコーゲン症：「デラミファイング」酵素の欠如とその結果としてのグリコーゲンの構造変化
- IV型糖原病：「批准」酵素の欠如は、幼児期から肝不全を引き起こします。
これらの病気の食事療法は、血糖値を維持することを目的としています。それは経腸（チューブ）であり、タンパク質よりも炭水化物が多く見られます。残念ながら、フォームIおよびIIIでは、食事療法は血糖値を一定に保つのに十分ではなく、 水で希釈した生のコーンスターチ;後者は、低いグリセミック指数のおかげで、最適な血糖を維持するのに役立ちます。
ムコ多糖症
ムコ多糖症は、糖代謝の遺伝的変化によって引き起こされるもう1つの「病気」です。関連する合併症は、骨格筋、神経（SN）、および他の多くの臓器（角膜、心臓弁など）です。さまざまな病気を構成しますが、その中で最も重要なのは ハーラー症候群、酵素の欠乏による α-L-イズロニダーゼ.
の不足 グルコース-6-デヒドロゲナーゼ
この病状は、「ペントースリン酸サイクル」の変化によって決定され、赤血球の膜の脆弱性を大幅に増加させることによって反映されます。
の欠乏によって引き起こされる病気の1つ グルコース-6-デヒドロゲナーゼ は、豆を摂取してから12〜48時間後に溶血（赤血球の破壊）と黄疸を伴うファビズムです。 グルコース-6-デヒドロゲナーゼ このマメ科植物の摂取は、赤血球の膜をさらに弱め、それらの破壊を促進します。これは糖の代謝の遺伝性疾患であり、X染色体とともに伝染し、それを運ぶ女性は男性よりも深刻な病気になりません。 。
フルクトスリア
フルクトスリアは、希少な実体の糖の代謝によって引き起こされる病気です。欠陥酵素は フルクトース-リン酸-アルドラーゼ 食品の果糖の使用を防ぎます。
フルクトースが豊富な食品を摂取した後の食後低血糖（おそらく「インスリンの増加」による）で現れる可能性がありますが、小児期には、成長障害、肝脾肥大、黄疸、肝臓の損傷に起因する高尿酸血症を引き起こす可能性があります。腎臓。食事療法は簡単で、食事からフルクトースを完全に排除することに基づいています。
ショ糖不耐性
酵素の腸の欠乏による糖の代謝の変化によって引き起こされる病気です スクラーゼ これは他の酵素の欠乏と関連している可能性があります： マルターゼ と イソマルターゼ.
食事療法は、食事からのショ糖の除去に基づいています。
遺伝性乳糖吸収不良
乳糖の吸収不良または不耐症は、糖の代謝、特に酵素の欠乏または欠如によって引き起こされる病気です。 ラクターゼ 腸。加齢とともに、細菌やウイルス感染などの腸粘膜に苦しむ結果として悪化する可能性があります。
注意。遺伝性吸収不良と後天性吸収不良は病因的に異なる疾患であり、特定の食事療法で治療する必要があります（後天性吸収不良は乳糖の再導入によって改善できます）。
症状には、嘔吐と下痢が含まれ、遺伝性吸収不良では、治療的治療には、食事からの乳糖の確実な除去が含まれます。
糖尿病
糖代謝によって引き起こされる病気には、1型糖尿病と2型糖尿病（非常に異なる障害）が含まれます。
糖尿病は、インスリンの絶対的または相対的な欠乏、ならびにその取り込みに対する末梢抵抗によって引き起こされる多因子性疾患です。これは、前述のホルモンの産生の低下および/または多かれ少なかれ有意な末梢抵抗の付随による高血糖を特徴とする慢性障害です。
真性糖尿病は非常に複雑で広範囲に及んでおり（さらに1型の2型）、2型はメタボリックシンドロームと頻繁に統合します。症状と臨床徴候は、糖尿病の2つの形態間で、また疾患のさまざまな段階で異なります。治療は、炭水化物の分布、グリセミック負荷、グリセミック指数と総カロリー、および身体活動が治療効果を増幅することを制御することによって食事療法です。
このトピックの詳細については、https：//www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.htmlにある専用の記事「糖尿病」を読むことをお勧めします。
