サルコイドーシス

キーポイント

サルコイドーシスは、すべての臓器、特に肺、リンパ節、目、皮膚が関与する可能性のある慢性炎症性疾患です。それは、肉芽腫、様々な解剖学的領域で増殖する炎症を起こした細胞塊の形成を特徴とします。

原因
サルコイドーシスの原因はまだ不明です。しかし、遺伝的素因は病気の引き金となる重要な役割を果たしていると考えられています。忘れられない危険因子の中には、ベリリウム/ジルコニウム/アルミニウムへの曝露、女性の性別、50歳以上の年齢および感染症があります。

症状

肉芽腫の形成はサルコイドーシスの特徴です。症状は、関係するサイトによって異なります。サルコイドーシスのほとんどの変種には、倦怠感、関節痛、体重減少、発熱/微熱、倦怠感、食欲不振が伴います。

診断
サルコイドーシスを確認するために使用される診断技術には、臨床観察、生検、気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡検査、放射線検査、呼吸能力の評価、血液検査、肝機能検査が含まれます。

治療
必要に応じて、サルコイドーシスの治療のための薬物療法に従うことが可能です：コルチコステロイド、NSAID、抗拒絶薬、抗マラリア薬、組織壊死因子アルファの抑制薬。

サルコイドーシスの定義

サルコイドーシスは、純粋に炎症性の特徴を持つ慢性の多系統障害です。この病気は理想的にはすべての臓器に関係している可能性があります。ただし、肺、リンパ節、目、皮膚が好ましい標的であるように思われます。サルコイドーシスは、と呼ばれる特定の結節性腫瘤の存在を特徴とします 肉芽腫：これらは炎症を起こした細胞の小さな凝集体であり、さまざまな解剖学的部位に容易に広がります。
早くも1800年に報告されましたが、具体的で明確な原因を追跡することは不可能であるため、サルコイドーシスは今日でも多くの研究者の注目を集めています。しかし、遺伝的素因は、いくつかの環境要因とともに、病気の引き金となる主要な役割を果たしている可能性があります。

発生率と死亡率

サルコイドーシスは最も一般的に20歳から40歳までの人々に影響を及ぼします。発生率の2番目のピークは、50歳以上の閉経後の女性で観察されます。
男女間で、女性は少し関与しているようです。確かに、雑誌で報告された統計から アメリカの家庭医 サルコイドーシスは、健康な男性10万人あたり16.5人、健康な女性10万人あたり19人に影響を及ぼしているようです。
サルコイドーシスは比較的一般的な状態です：

米国では、健康な住民10万人あたり平均10〜40人のサルコイドーシス患者がいます。特に、この病気は主に黒人に影響を及ぼします。
デンマークでは、健康な住民10万人あたり7〜10人のサルコイドーシス患者がいます。
スウェーデンでは、10万人に64人がこの病気の影響を受けています。すべてのヨーロッパ諸国と比較して、スウェーデンはサルコイドーシス患者の最大数を受け入れています。

サルコイドーシスによって発生した死亡率に関する信頼できるデータはありません。しかし、死亡率は5〜10％のようです。
心臓サルコイドーシス（肉芽腫が心筋に発生する）は、この病気の最も深刻な変種であるように思われ、致命的となる可能性があります。死は左心不全から発生します。末期の肺サルコイドーシスも呼吸不全による死亡につながる可能性があります。

原因と危険因子

（原因に関する）数え切れないほどの病因研究にもかかわらず、サルコイドーシスの引き金となる要因はまだ確実に特定されていません。しかし、多くの患者は遺伝的にサルコイドーシスの素因があるようです。これらの個人では、この病気は細菌またはウイルス感染によって引き起こされるようです。

仮説：サルコイドーシスに関与する感染性病原体

バクテリア→ クラミジア・トラコマチス, Propionibacteriumacnes, ボレリアブルグドルフェリ、マイコプラズマ、 結核菌、リケッチア
ウイルス→ ヘルペスウイルス、エプスタインバーウイルス （EBV）、レトロウイルス

確かで議論の余地のないことは、サルコイドーシスに典型的な炎症を起こした細胞クラスターは、免疫系のいくつかの細胞の制御されていない凝集によるものであるということです。

危険因子

サルコイドーシスは正確な原因を認識していませんが、いくつかの危険因子が人を病気にかかりやすくする可能性があります。

スカンジナビア諸国に住んでいる：これらの場所では、サルコイドーシスの多くの症例があります。言われていることから、これらの地域の気候と湿度がサルコイドーシスの危険因子を構成していると仮定することが可能です。
職業上の理由から、ベリリウム、アルミニウム、およびジルコニウムへの反復暴露は、サルコイドーシスと臨床的に区別できない肉芽腫性疾患を引き起こす可能性があります。
女性の性別と50歳以上
親しみやすさ：サルコイドーシスの親の子供は、健康な母親と父親から生まれた子供よりも5倍多くこの病気にさらされています。

肉芽腫の説明

肉芽腫は症候性サルコイドーシスの特徴的な兆候です。これらは比較的小さな炎症を起こした細胞クラスターであり、強い増殖活性を示します。
一般に、肉芽腫性病変は間違いなくサルコイドーシスを区別します。臨床検査では、肉芽腫は中央領域と周辺領域で構成されています。

中央ゾーン→マクロファージ（活性化と分化のさまざまな段階）、CD4リンパ球（またはTヘルパー）と類上皮細胞（マクロファージ由来）に囲まれたランゲルハンス細胞、およびシャウマン体を持つ巨細胞（ホスファターゼを持つ細胞）が豊富
周辺ゾーン→CD8（サプレッサー）リンパ球、抗原提示細胞（マクロファージ）、形質細胞が豊富

それらは任意の解剖学的位置に現れる可能性がありますが、肉芽腫は肺で発生し、その後、皮膚、中枢神経系、目、腎臓、肝臓、脾臓、リンパ節などの領域に広がる傾向があります。
肉芽腫は完全に再吸収される可能性があります-したがって、永久的な損傷を引き起こすことなく、多かれ少なかれ長期間（月/年）で消えます-またはそれらは修復不可能な病変を作成する可能性があります。後者の場合、サルコイドーシスは慢性的な経過をたどります：肉芽腫は自発的に吸収できないため、影響を受けた組織が損傷します。発生した損傷は肉芽腫の広がりに比例し、関与する領域によって異なります。心臓、サルコイドーシスなどの重要な臓器は非常に危険であり、すぐに服用しないと、患者は死に至ることさえあります。
ただし、サルコイドーシスが致命的となるのはごく一部の症例（5〜10％）のみであることを思い出してください。