意味
通常、遺伝性のヘモクロマトーシスは、鉄が体の組織に過剰に蓄積する病状を特定します。鉄はさまざまな臓器に沈着し、特に肝臓に深刻な損傷を与える可能性があるため、かなり深刻な病気について話します。心臓、膵臓および関節。遺伝的に伝染する病気であることが多いため、ヘモコルマトーシスは完全に治癒することはできませんが、一部の薬や食事行動規則によって症状を軽減することができます。
原因
ヘモクロマトーシスの遺伝的変異が最も頻繁であると推定されています。この場合、食物に吸収される鉄の量の調節に関与する遺伝子の変化が引き金となる原因です。他の場合では、鉄の誇張された蓄積は、鉄芽球性貧血、アルコール性肝疾患、食事療法でのビタミンCと鉄の乱用、サラセミアなどの病状によって支持される可能性があります。
- 危険因子：男性、50歳以上
健康な人が吸収する鉄の通常の投与量：1〜2g /日
ヘモクロマトーシスの場合の鉄の吸収線量：4-6g /日→体内の鉄沈着物は最大20-30グラムに達します
症状
過去には、ヘモクロマトーシスは、この病気に冒された個人の皮膚が想定する青銅色を参照して、「気管支糖尿病」と定義されていました。皮膚の色の変化は、ヘモクロマトーシスが始まる最初の症状の1つです。その他の特徴兆候が追加されます：関節痛、肝腫大、性腺機能低下症、眠気、倦怠感。
- 合併症：肝臓がん、肝硬変、糖尿病、線維症
ヘモクロマトーシス-ヘモクロマトーシス治療薬に関する情報は、医療専門家と患者の直接的な関係を置き換えることを意図したものではありません。ヘモクロマトーシス-ヘモクロマトーシス治療薬を服用する前に、必ず医師または専門家に相談してください。
薬
「ヘモクロマトーシス」は、残念ながら、病気が必ずしも早期に診断されるとは限らない場合でも、時間内に治療する必要があります。症状の発症、およびそれらが発生する強度は、かなり緩やかであり、体に吸収される過剰な鉄の量に大きく影響されます。これらの言葉によれば、ヘモクロマトーシスが退化する前に、余分な鉄を除去することが、病気の合併症から逃れるために不可欠であることに他なりません。
したがって、ヘモクロマトーシスの遺伝的形態であっても、選択される治療は過剰な鉄の除去です。瀉血と呼ばれるこの手順は、正常な血漿レベルを回復するために、定期的な採血（献血と同様）で構成されます。鉄。摂取した血液のおおよその量を報告することはできません。この要素は、患者の年齢、血液中の鉄の濃度、および患者の一般的な健康状態によって異なります。
ヘモクロマトーシスが確認された場合は、正しい食事療法についても患者に指示する必要があります。したがって、赤身の肉、内臓、甲殻類など、鉄分が豊富に含まれているすべての食品は避けてください。繊維が豊富な食品（全粒粉パン、全粒粉パスタ、野菜など）は、ヘモクロマトーシスの状況で大量に摂取する必要があります。これは、フィテートと繊維が鉄の腸管吸収を減少させるためです。アルコールの摂取は禁止されています。：この食事規則を遵守することは、抑制するために非常に重要です。肝臓への損傷。
薬物に関しては、キレート物質の投与が最も適切です。キレート物質は、糞便や排尿による体からの鉄の排出を促進します。キレート療法は、アスコルビン酸の併用投与と関連していることがよくあります。
以下は、ヘモクロマトーシスの治療で最も使用される薬のクラスと、薬理学的専門分野のいくつかの例です。病気の重症度に基づいて、患者に最適な有効成分と投与量を選択するのは医師の責任です。患者の健康状態と治療に対する彼の反応：
ヘモクロマトーシスの治療のための長期キレート療法
- デフェロキサミン（例：デフェロキサミン）：鉄を錯化し、排尿による外部への排出を促進することができる非常に重要なキレート剤。薬は注射用溶液の粉末および溶媒として利用できます。ほとんどの場合、Desferal療法は10〜20回の輸血後に開始されます。ヘモクロマトーシスの重症度や血中の鉄分濃度に基づいて、医師が慎重に投与量を設定する必要があります。また、尿中に排泄される鉄の量を監視することをお勧めします（投与後薬物）薬物投与後24時間。おおよその値として、1日の平均薬物投与量は20〜60 mg / kgであると報告することができます;薬物は8〜12時間の皮下注入によって投与されます3。 -週7回。デスフェリオキサミンは、ヘモクロマトーシスの治療のための治療に使用される選択薬です。
- デフェラシロクス（例：Exjade）：これは経口摂取されるもう1つのキレート薬であり、我が国では販売されていません。水またはジュースに溶解する錠剤で入手可能なこの薬は、6歳以上の子供および大量の輸血を余儀なくされたヘモクロマトーシスに苦しむ成人に適応されます。デフェロキサミンがその患者に適応されない場合、薬は通常処方されます。目安として、1日1回（輸血中に使用される血液中のフェリチンの濃度と量に基づいて）、約10〜30 mg / kgの推定薬物投与量で治療を開始します。食事の少なくとも30分前に、毎日ほぼ同じ時間に、空腹時に薬を服用することをお勧めします。維持量は、個々のケースで完全でなければなりません。一般的に、3〜6ヶ月ごとに5〜10mg / kgずつ投与量を調整します。 1日あたり30mg / kgを超えないでください。
- デフェリプロン（例：フェリプロックス）：デスフェリオキサミンの代替として（標準的なキレート療法に耐えられないヘモクロマトーシスの患者）、鉄の蓄積を示すかなり最近の経口キレート薬であるデフェリプロンを服用することをお勧めします（特にメジャーの患者の場合）サラセミア）この薬は500mgの錠剤または100mg / mlの経口液剤として入手できます。これは、1日あたり75〜100mg / kgの薬を3回に分けて服用することを示唆しています。ヘモクロマトーシスの治療、100mg / kg /日の用量を超えないでください。
キレート療法に関連するビタミンCとの統合療法
- ビタミンC（例：レドクソン、セビオン、シミーユ、ユニビット、Cタード、アグルビット、ユニビット、デュオC）：「鉄のキレート療法を受けている患者ではアスコルビン酸の統合が重要です。過剰な鉄が原因である可能性が非常に高いと考えられていますその結果、ビタミンC欠乏症（スカービーに退化するまで）：これの説明は、「鉄がビタミンCを酸化するという仮説にあります。ヘモクロマトーシスの治療のためのキレート療法に関連したビタミンCの補給は、増加することが不可欠です。過剰な鉄の排出を支持します。したがって、キレート剤の最初の投与から28日後に開始するビタミンCによる補足療法を実施することをお勧めします。指標として、10歳未満の子供に50mgのアスコルビン酸を投与します。年長の子供のための線量を2倍にします。ヘモクロマトーシスの治療のためにキレート療法を受けている成人の場合、1日あたり最大200mgのアスコルビン酸を摂取することができます。
