一般性
原発性胆汁性肝硬変-今日、より正確に次のように定義されています 原発性胆汁性胆管炎 （CBP）-自己免疫に基づく慢性疾患であり、肝臓、より具体的には肝臓内の胆管に影響を及ぼします。
この特定の肝疾患では、免疫系が胆管を構成する細胞を攻撃し、炎症、瘢痕化、閉鎖を引き起こし、肝内胆汁うっ滞を発症します。
したがって、この病状は、最も進行した段階でのみ肝硬変に発展します。
さらに、場合によっては、原発性胆汁性肝硬変は、シェーグレン症候群、関節リウマチ、自己免疫性甲状腺炎などの他のタイプの自己免疫疾患に関連しています。
疫学
原発性胆汁性肝硬変は、かなり広い年齢範囲を含む、男女の患者に影響を与える可能性があります。しかし、症例の90％以上が35歳から60歳の女性で発生すると推定されています。
原因
前述のように、原発性胆汁性肝硬変は自己免疫型の障害です。より具体的には、Tリンパ球は胆管の細胞を攻撃し、慢性炎症とその結果としての瘢痕化を引き起こします。
残念ながら、Tリンパ球がこの攻撃を実行する理由はまだ不明です。このメカニズムは感染性病原体または毒性病原体によって引き起こされる可能性があり、遺伝的要素の関与もあると主張する人もいます。
診断
原発性胆汁性肝硬変の診断は、次のようなさまざまな種類の検査を実施することで行うことができます。
- 肝機能を決定するための血液検査。トランスアミナーゼ、ガンマグルタミルトランスフェラーゼ（または必要に応じてガンマGT）およびアルカリホスファターゼの血中濃度が評価されます。
- 抗ミトコンドリア抗体や一部の抗核抗体などの特定の抗体を探すために行われる血液検査
- 腹部超音波
- 磁気共鳴;
- 腹部のCTスキャン;
- 肝生検。
症状と合併症
原発性胆汁性肝硬変は、ほとんどの患者の発達の初期段階ではいかなる種類の症状もありません。一方、一部の患者は次のような症状を経験する可能性があります。
- 倦怠感;
- 口渇
- かゆみ（皮膚に胆汁酸塩が沈着することによって引き起こされます）;
- 結膜の乾燥。
その後、炎症が続くと、したがって病状が進行するにつれて、以下の症状も発生する可能性があります。
- 右上腹部の痛み
- 肝臓の体積の増加;
- 黄疸
- 脾腫;
- 脂肪の吸収障害（胆汁の生成が不十分なため）、脂っこい便の放出をもたらします。
- 血中コレステロール値の上昇;
- 胆汁を介した排泄の減少に起因する、皮膚への脂質の沈着。
- 脂質吸収不良と栄養失調;
- 肝硬変。
女性の最も一般的な合併症の1つは骨粗鬆症です。実際、胆汁うっ滞と肝障害により、原発性胆汁性肝硬変の存在下では、外因性ビタミンDの吸収が変化し、内因性ビタミンDの活性化が低下します。これらの要因は両方とも実際、骨粗鬆症の発症に有利に働く可能性があります。
さらに、原発性胆汁性肝硬変の患者は肝腫瘍を発症するリスクが高くなります。
治療
原発性胆汁性肝硬変の薬物療法は、本質的にウルソデオキシコール酸（Deursil®、Ursobil®）の投与に基づいています。この有効成分は、実際、コレステロールの吸収を調節することができる胆汁酸であり、したがって、病気のために胆汁がもはや実行することができないそれらの活動を実行することができます。
ウルソデオキシコール酸は、1日あたり300〜600mgの有効成分の通常の用量で経口投与されます。
ウルソデオキシコール酸療法に加えて、医師は、特にビタミンDに基づいて、ビタミンサプリメントの投与を処方することを決定する場合があります。
さらに、必要と思われる場合、医師は原発性胆汁性肝硬変の症状を治療することを目的とした薬物療法に介入することも決定する場合があります。たとえば、皮膚への胆汁酸の沈着によって引き起こされるかゆみは、コレスチラミン（Questran®）を投与することで治療できます。
最後に、重症の場合、肝移植が必要になる場合があります。
これは自己免疫疾患であるため、原発性胆汁性肝硬変の分野での研究は免疫抑制薬の治療への使用に向かっていますが、これまでに得られた結果は期待されたものではありませんでした。
予防
残念ながら、原発性胆汁性肝硬変の患者では、肝機能を完全に回復することはほとんど不可能です。しかし、これらの同じ患者は、病気がまだ損なわれていない肝機能を可能な限り維持するために、小さな予防策を講じ、ライフスタイルにいくつかの変更を加えることができます。
この点で、原発性胆汁性肝硬変の患者は、アルコール飲料の摂取を避け、低ナトリウム食を採用し、肝毒性薬の摂取を可能な限り制限する必要があります。
