リポタンパク質リパーゼ（LPL）は、毛細血管の内面を覆う内皮細胞に見られる酵素です。特に骨格筋組織、心臓組織、脂肪組織の毛細血管内皮のレベルに集中しています。当然のことながら、リポタンパク質リパーゼの機能は、リポタンパク質（カイロミクロンとVLDL）に含まれるトリグリセリドを加水分解し、2つの脂肪酸を放出することです。トリグリセリドのこの加水分解に由来する生成物は細胞内に拡散し、そこで本質的に2つの運命に出会うことができます。1つ目は骨格筋と心臓で代謝され、2つ目は過給の期間の典型です。 （エネルギー余剰）は、トリグリセリドの再合成の基質として使用され、エネルギーの蓄えとして蓄積されます。
インスリンは白色脂肪組織のレベルでリポタンパク質リパーゼの発現を増加させ、血中トリグリセリドのグリセロールと脂肪酸への加水分解を促進します。したがって、後者は脂肪細胞に入り、次にグリセロールで再エステル化され、予備のトリグリセリドを形成します。
家族性リポタンパク質リパーゼ欠損症（バーガーグルッツ病または家族性高脂血症I型）
常染色体劣性疾患で、発生率は10万人に1人に相当します。これは、リポタンパク質リパーゼをコードする遺伝子の変異がホモ接合である被験者に発生します。結果として生じるこの酵素の欠乏は、カイロミクロンの代謝の遮断のために、この病気に冒された人々に特に高レベルのトリグリセリド（通常800-1000mg / dLを超える）を示す原因となります。重度の高トリグリセリド血症は、小児期から、膵炎、腹痛、発疹性黄色腫（圧力を受けた体の領域に分布する赤みを帯びた丘疹を伴う黄色がかった丘疹）および肝脾腫（肝臓および脾臓の異常な肥大）の発生率の増加を伴います。網膜症が時々存在する間、心血管リスク。
家族性APO-C2欠損症
リポタンパク質リパーゼを活性化できるため、非常に重要なタンパク質は、Apo-lipo-protein-C2またはAPO-C2です。 VLDLおよびカイロミクロンの表面に発現するこのタンパク質の欠乏は、高トリグリセリド血症（高血中トリグリセリド）を特徴とする高リポタンパク質血症を引き起こす可能性があります。その結果、APO-C2欠乏は、初期のアテローム性動脈硬化症および膵炎のリスクの増加と関連しています。年。また、この場合、この病気は常染色体劣性突然変異、特にAPO-C2をコードする遺伝子に関連しています。
リポプロテインリパーゼ、食事療法、薬物およびサプリメント
リポタンパク質リパーゼまたはAPO-C2欠乏症は、1日あたり10〜20グラムを超えない量で摂取される低脂肪食で治療できます。アルブミンに直接結合し、カイロミクロンを利用して血流に輸送されない中間鎖脂肪が明らかに好ましいはずです。同時に、アルコールを廃止し、脂溶性ビタミンと脂肪酸の適切な供給を確保する必要があります。必要不可欠。特に魚由来のオメガ3（EPAおよびDHA）は、顕著な低チグリセリド低下特性を示しており、トリグリセリドレベルを低下させるために高用量で使用されています。同様の活性を持つ他の薬はフィブラートとニコチン酸であり、これらは酵素リポタンパク質リパーゼの発現を増加させることによってもそれらのヒポトリグリセリド低下作用を発揮します。
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