一般性
レビー小体は、パーキンソン病、レビー小体型認知症、および多系統萎縮症の人々の脳ニューロン内で通常発生する小さな丸い形のタンパク質クラスターです。
これまでに行われた多くの研究にもかかわらず、そして病気の脳ニューロン(レビー小体以外)内に他の異常はありませんが、研究者はまだレビー小体がパーキンソン病、レビー小体認知症および多系統の発症にどのように関与しているかを正確に確立していません萎縮。
レビー小体とは何ですか?
レビー小体は、パーキンソン病、レビー小体型認知症(またはレビー小体型認知症)、多系統萎縮症、およびいくつかのよく知られたアルツハイマー病の人々の脳神経細胞(すなわちニューロン)の細胞質に形成される小さな不溶性タンパク質凝集体です。
レビー小体の最も重要で最も代表的なタンパク質は、いわゆるα-シヌクレインです。ユビキチン、アルファ結晶、微小管タンパク質タウなど、他のタンパク質分子がこれに追加されることがあります。
レビー小体を特定する唯一の方法は、死後の脳組織を分析することです(検査 事後分析).
レビー小体の存在を特徴とする神経疾患は、特にα-シヌクレインに関連して、シヌクレイノパチーとも呼ばれます。
α-シヌクレインとは何ですか?
α-シヌクレインは最大140アミノ酸のタンパク質であり、SNCA遺伝子によってコードされており、特に脳に豊富に含まれています。
彼らは長い間それを研究してきましたが、研究者たちはまだその機能を明確に解明していません。
最も認定された仮説によれば、脳のニューロンでは、α-シヌクレインはシナプス前終末のレベルに局在し、ここでは、神経伝達物質と呼ばれる重要な物質の小胞輸送を指示します。
この点に関して科学的研究が行ったことによると、これらの神経伝達物質の2つは、自発的および不随意運動の微調整に関与する物質であるドーパミンと、筋収縮などに関与するアセチルコリンです。
脳では、α-シヌクレインは新皮質、海馬のニューロンに見られます。 黒質、視床と小脳。さらに、グリア細胞、乳腺核(間脳と視交叉の間の領域)、およびいくつかの神経細胞のミトコンドリア内にも存在します(注:ミトコンドリアはATPが生成される細胞小器官です)。
最新の調査結果によると、α-シヌクレインには3つのアイソフォームがあります。それらはアミノ酸の数によって区別されます:最も一般的なアイソフォームの場合は140、α-シヌクレイン-126の場合は126、α-シヌクレイン-112の場合は112です。
レビー小体型認知症の体型と種類のローカリゼーション
レビー小体は、脳幹と大脳皮質の2つの領域に見られる球形の塊です。
脳幹ニューロンに存在するレビー小体は、顕微鏡下では、非常に薄いハローに囲まれた高密度で一貫性のある構造として見える構造です。
それどころか、大脳皮質の神経細胞の内部に形成されるレビー小体は、以前のものよりも明確に定義されていない集合体であり、周囲のハローはありません。
試験後 事後分析 パーキンソン病とレビー小体型認知症の患者の脳組織の中で、脳幹の細胞に形成されたレビー小体はパーキンソン病の特徴であるが、大脳皮質のニューロン内のものはレビー小体型認知症に典型的であることがわかった。
名前の由来
レビー小体は、1912年にフレデリックレビーという科学者によって発見されたため、そのように名付けられました。
それらは、F。レウィがパーキンソン病について行っていた研究中に発見されました。
レビー神経突起
α-シヌクレインは、レビー神経突起と呼ばれるレビー小体のような構造を引き起こすことがあります。
レビー小体ほど一般的ではなく、知られているレビー小体には、粒状物質とα-シヌクレインフィラメントが含まれています。
レビー小体と同じように、適切な検査のおかげでそれらを見つけることができます 事後分析、パーキンソン病、レビー小体型認知症、多系統萎縮症の人のニューロン。
組織学的言語では、神経炎(男性的)という用語は、軸索や樹状突起などのニューロンの拡張を示します。
したがって、脳神経または末梢神経に影響を与える炎症過程として理解されている神経炎(女性)と混同しないでください。
余波
シヌクレイノパチー患者の脳ニューロンにおけるレビー小体の特定の存在により、研究者はそれらをこれらの疾患の主な原因と見なすようになりました。
提案されたさまざまな理論の中で、最も認定された理論は、レビー小体の存在がシナプス前終末による神経伝達物質ドーパミンとアセチルコリンの放出を妨げると主張しています。
したがって、再び同じ仮説によれば、ドーパミンとアセチルコリンのレベルの低下により、介在ニューロンのコミュニケーションが損なわれ、関与する細胞は徐々に死に向かっていきます。
今後の展望
研究者たちは、シヌクレイノパチーに対する効果的な治療法を実現するためには、2つの側面を明確にすることが絶対に必要であるという考えを持っています。
- α-シヌクレインの凝集体の蓄積につながるメカニズムは何ですか
- 前述の病状の発症においてレビー小体が果たした正確な役割。