水疱性類天疱瘡

この皮膚障害は、表皮の基底膜に対して誤って向けられた自己抗体の存在によって維持されます。この相互作用の結果、表皮が下層の真皮から分離し、そこから水疱性類天疱瘡が発生します。

水疱性類天疱瘡の水疱は大きくて緊張しており（すなわち、固定されて弛緩していない）、内容がはっきりしており、ひどいかゆみを伴います。多くの場合、これらの病変は、正常に見える皮膚または紅斑性プラークの端に現れることがあります。一方、粘膜の関与はかなりまれです。

水疱性類天疱瘡は比較的良性の慢性経過をたどり、自然寛解と再発が交互に起こります。場合によってのみ、この病気は予後不良と相関し、患者を死に至らしめます。

診断は、皮膚と血清の免疫蛍光によってサポートされている臨床症状と皮膚生検に基づいて確立されます。

水疱性類天疱瘡に最適な治療法には、全身性および局所性のコルチコステロイドの使用が含まれます。ほとんどの患者は、さまざまな免疫抑制剤を使用できる長期維持療法を必要とします。

水疱性類天疱瘡は、危険な抗原として解釈されるため、免疫攻撃に値すると見なされる、生物の2つの健康で正常な構造タンパク質に対して誤って向けられた自己抗体の存在によって免疫学的に特徴づけられます。