一般性
天疱瘡は、皮膚や粘膜に影響を与える深刻な自己免疫疾患です。重層扁平上皮を構成する表皮細胞の剥離（棘融解）を特徴とする水疱性皮膚症です。天疱瘡は、内因性（遺伝的）要因と環境要因の相互作用に続いて発症します。病気の経過は亜急性または慢性的に進行する可能性があります。
症状
詳細情報：天疱瘡の症状
天疱瘡の原発性病変は、非常に壊れやすい気泡で表され、サイズはさまざまです（1〜数センチメートル）。それらの内容は明確で血清のようなものです。
天疱瘡の水疱性病変には、2つの特徴的な臨床的特徴があります。
- それらは正常な皮膚で発生するため、創傷周囲の炎症現象とは関連していません。
- 水疱の近くの健康な皮膚を指でこすると、表皮の特徴的な剥離が起こります。 ニコルスキーの兆候。この反応は、表皮を形成する細胞間に通常存在する凝集力の低下を浮き彫りにします。
通常、水疱は最初に粘膜に現れます（患者の50％は口腔病変を持っています）、または頭皮、顔、体幹、腋窩索、または鼠径部に影響を与える可能性があります。天疱瘡病変は通常、明らかに健康な皮膚に発生します。水疱が破裂すると、痛みを伴うびらんと上皮が剥がれた領域が痂皮になります。これらの形成は、慢性的な、しばしば痛みを伴う病変としてさまざまな期間残り、感染する可能性があります。重層扁平上皮の任意の領域。ペンフィグスの影響を受けますが（たとえば、病変は中咽頭と食道の上部に発生する可能性があります）、皮膚病変の範囲と粘膜の関与は非常に変動します。
いくつかの兆候と症状は、臨床的変異によって異なります。
- 尋常性天疱瘡と栄養性天疱瘡：表皮の有棘層に影響を及ぼします。これらの形態は、粘膜に病変が形成され、痛みを伴う潰瘍が発生し、皮膚にたるんだ水疱（火傷によって引き起こされるものと同様）が発生することを特徴としています。簡単に壊れて、彼らは「端に天疱瘡の汚れのない領域」を残します。病変は体表面全体に存在する可能性がありますが、特に脇の下、鼠径部、生殖器などの摩擦を受ける領域に存在する可能性があります。口腔のびらんがより頻繁に見られます。
- 尋常性天疱瘡では、水疱は最初に粘膜に現れ、簡単に壊れ、かさぶたで覆われ、瘢痕化することなく解消する傾向があります。表皮は下にある層から容易に剥離し（ニコルスキーの兆候）、生検は一般に基底上表皮細胞の典型的な剥離を示します。
- 一方、尋常性天疱瘡の植生では、破裂後、泡は上皮の境界で区切られた柔らかく滲み出る植物で占められます。
- 落葉状天疱瘡および紅斑性天疱瘡：落葉状天疱瘡および紅斑性では、病変は基底上領域ではなく、有棘層の表層および顆粒層に発生します。
- 落葉状天疱瘡では、液体をほとんど含まない平らで弛緩した泡が現れます。これは壊れにくいが、融合する傾向があります。落葉状天疱瘡は通常、粘膜に影響を与えません。水疱は通常、顔と頭皮から始まり、胸と背中に現れます。病変は通常痛みはありませんが、かゆみを伴うこともあります（水疱が痂皮になるとき）。また、落葉状天疱瘡は、乾癬、「薬物発疹」、またはある種の皮膚炎を模倣する可能性があります。
- 脂漏性または紅斑性天疱瘡は、脂漏性皮膚炎および亜急性皮膚エリテマトーデスと同様の側面を有する、典型的には脂漏性部位に位置する、油性の鱗状の皮に進化する水疱を呈する。
診断
天疱瘡はまれな疾患であり、病変の存在は病理を確実に定義するのに十分ではないため、すぐに診断することはできません（慢性水疱の出現や粘膜の潰瘍は他のいくつかの状態と関連している可能性があるため）。天疱瘡の診断は、病変の組織病理学的所見に基づいて、また患者の血清または皮膚の蛍光抗体法によって確立され、ケラチノサイト膜のデスモグレインに対する自己抗体の存在を強調します。これらの検査は、鑑別診断は、口腔の他の慢性潰瘍性病変および他の水疱性皮膚症に関して行う必要があります。
