キーポイント
ベーチェット病（または症候群）は、大小の血管が関与するまれで複雑な多系統障害です。これは、多臓器不全を伴う慢性/再発性血管炎であり、致命的となる可能性があります。
ベーチェット病：原因
証明されていない仮説：ベーチェット病は、「感染性病原体（まだ特定されていない）によって引き起こされる異常な自己免疫反応に由来します。危険因子：環境的および遺伝的要因、喫煙
ベーチェット病：症状
口の潰瘍および潰瘍;白内障、緑内障およびブドウ膜炎;性器のただれ/傷跡;皮膚丘疹-膿疱性病変;動脈瘤、不整脈、脚と腕の浮腫、深部静脈血栓症;下痢、嚥下障害、鼓腸および胃潰瘍;脳と神経系の炎症;関節炎と関節痛
ベーチェット病：薬
現在利用可能な治療法は、症状の単なる制御を目的としています：コルチゾン薬、コルヒチン、腫瘍壊死因子拮抗薬、NSAID。
ベーチェット病
ベーチェット病は、病因が不明なまれな複雑な多系統症候群であり、「すべての解剖学的部位の血管が関与する炎症を特徴とします。完全には実証されていませんが、ベーチェット病は「自己免疫起源」であるようです。しかし、環境的要因と遺伝的要因の絡み合いが病気の発症に大きく影響しているようです。
血管の網状組織全体が関与するベーチェット病の特徴的な症状は、口腔潰瘍、眼の炎症、CNS障害、皮膚の発疹、性器の痛み、関節痛など、複数の不均一なものである可能性があります。いずれの場合も、ベーチェット病に由来する症状の画像はさまざまです。人から人へ。
ベーチェット病の特定の治療は、本質的に、失明を含む深刻な合併症の予防を目的としています。
ベーチェット病は発見者の名前を冠しています。 1937年、トルコの皮膚科医H. Bechetは、多くの患者で症候性トライアドの再発を観察しました。口腔潰瘍、頻繁な性器の痛み、眼の炎症（ブドウ膜炎）は、同じ病気の3つの特徴と考えられていました。
入射
ベーチェット病は15歳から45歳の患者によく見られます。特に、25歳未満の被験者では、この病気の標的は眼であるように思われます。言われていることにもかかわらず、ベーチェット症候群は小児期および老化期にも始まる可能性があります。
科学誌に報告された最近の統計から 薬物療法に関する専門家の意見、ベーチェット病は、健康な住民10万人あたり0.3〜6.6例の有病率で現れ、一般に中国、日本、中東で顕著な有病率を示していることは明らかです。男性は女性よりも影響を受けているようです。
原因
冒頭の言葉で述べたように、ベーチェット病に関係する正確な原因はまだ特定されていません。この症候群は伝染性ではなく、感染性はもちろん、性的接触によって伝染することもありません。しかし、この症候群の病因は「異常な自己免疫反応に由来するようです。生物は、いくつかの（健康な）細胞を「外来で潜在的に危険」と誤って認識することにより、それらに対する誇張された防御反応を引き起こし、損傷を引き起こします。彼は信じています。感染性病原体（またはまだ知られていない別の要素）が、この誇張された自己免疫性炎症反応を引き起こす可能性があり、その主な標的は血管壁です。
いくつかの環境的および遺伝的要因が患者をベーチェット病にかかりやすくする可能性があることを忘れてはなりません。HLA-B51抗原およびHLA-B57との遺伝的対応があるという仮説が確認されているようです。
ベーチェット症候群の素因の中で、私たちはタバコの煙を覚えています。それに含まれる化学物質は、何らかの形でDNAに損傷を与える可能性があるため、患者を病気にかかりやすくします。
一般的な症状
ベーチェット症候群は全身性疾患であるため、肺、胃、腸などのすべての内臓にも広がる可能性があります。 -筋肉と神経を巻き込むまで。
ベーチェット病の特徴的な症状は人によって異なります。さらに、兆候の出現頻度でさえ、純粋に主観的なものです。一部の患者は常に病気の存在を訴えますが、他の患者では症状の再発頻度が低くなります。
病気の場所は症状の強さにかなり影響します：最も関与する解剖学的部位は口、目、生殖器、皮膚、血管系、消化器系、脳と関節です。
症状表
上記の症状よりも頻度は低いですが、ベーチェット症候群の患者は発作を経験します。
ベーチェット病は予後不良を引き起こす可能性があります。実際、血管動脈瘤の破裂や重い神経病変の可能性は、患者の生命を深刻に危険にさらす可能性があります。
診断
ベーチェット病の診断評価は、症状の不均一性と他の多くの病状との親和性を考慮すると、かなり複雑です。
この病気の特徴-口内潰瘍と陰部潰瘍-は、この状態を示唆している可能性があります。肺動脈の炎症の検出は、ベーチェット症候群の強力な指標にもなり得ます。
特に「パテルジックテスト」と呼ばれる「診断分析」（病原性試験）：医師は、生理学的溶液を皮内注射するか、滅菌針で患者の皮膚を刺すことによって続行します。 48時間後にその正確な場所にしこりが形成された場合、ベーチェット症候群が考えられます。針によって加えられる機械的刺激は膿疱性病変の形成に有利に働きます：そのような状況では、患者はベーチェット病に陽性であると見なされます。さらなる生検は診断をサポートすることができます。
ベーチェット病を確実かつ確実に確認または否定できる診断テストはありません。仮説は、症状の調査といくつかのテストの検証を通じて実証することができます。
治療
残念ながら、それはまれな病気であるため、大手製薬会社はベーチェット症候群を研究への投資の対象とは考えていないようです。
ただし、現在利用可能な治療法は、症状が現れた場合に症状を制御することを目的としています。治療に使用される薬は純粋に抗炎症性です。コルヒチン、コルチゾン、免疫抑制剤、およびNSAIDは、症状を大幅に軽減するようです。
- コルチゾン：損傷した皮膚（口腔潰瘍、生殖器病変、眼疾患など）に直接塗布すると、炎症が軽減されます。おそらく、ベセト病の治療に最も広く使用されている薬ですが、これらの有効性に関する証明された証拠はありません。病気の進行を減らすのに薬。
- コルヒチン（例：COLCHICINE LIRCA）：痛風の治療に使用される薬。ベーチェット病では、この薬は関節痛を軽減するのに役立ちます。
- 免疫抑制剤（例、アザチオプリン、クロラムブシル、シクロホスファミド）：免疫系を抑制し（過活動）、炎症を軽減することで治療効果を発揮します。
- 腫瘍壊死因子拮抗薬（例：エタネルセプトまたはインフリキシマブ）：現在ほとんど使用されていないため、これらの薬剤の使用は、重度の皮膚、生殖器/口腔（潰瘍および丘疹）および眼の病変を伴うベーチェット病の患者で評価する必要があります。
- NSAID：一時的に痛みと炎症を軽減します
抗凝固剤または抗血小板剤の投与は、ベーチェット病との関連で血管合併症（深部静脈血栓症など）の予防にプラスの結果をもたらさないようです。
