自己免疫性肝炎

自己免疫性肝炎とは、異常な免疫細胞の攻撃によって肝臓が炎症過程の影響を受ける場合のことです。これらの細胞は、健康な被験者のように生物を防御するのではなく、肝臓を攻撃して損傷します。
正確なトリガーは不明のままです。

図：肝細胞に対する自己抗体の攻撃の概略図サイトから：aboutkidshealth.ca

一部の研究者は、いくつかの要因が基本的な役割を果たすと主張しています。これらの中で、最も研究されているのは、遺伝的素因、特定の感染性病原体との直接接触、および特定の薬物の摂取です。
自己免疫性肝炎の症状は数多くあり、黄疸、クモ状血管腫、暗色尿、倦怠感、無月経（女性）などがあります。
正しい診断のためには、血液検査と肝生検が必要です。
恒久的な回復は困難であるため、コルチコステロイドおよび免疫抑制治療はしばしば一生続く。

自己免疫性肝炎とは何ですか？

自己免疫性肝炎は、免疫系の異常の結果として生じる肝臓の炎症です。
実際、自己免疫性肝炎の人は免疫系が機能しておらず、通常の防御機能を実行するのではなく、肝臓を攻撃して損傷を与えます。
自己免疫性肝炎は、慢性障害のすべての意味合いを持っています。それを特徴付ける免疫系の異常は、一度現れると、持続し、一生続くことができるからです。

免疫システムと自己免疫病理学

免疫系は、ウイルス、細菌、寄生虫などの外部環境からだけでなく、たとえば狂った（腫瘍）細胞や機能不全の細胞などの内部から来る脅威に対する生物の防御障壁です。

免疫システムは、潜在的な危険を表す人々に対して非常に効果的で非常に攻撃的な細胞と糖タンパク質の「軍隊」で構成されています。
一部の個人では、非常に多くの場合、未知または不明確な理由で、免疫系が変化して、生物の完全に健康な細胞を攻撃し、それらを攻撃する可能性があります。これらすべてが、体のさまざまな臓器や組織に、時には非常に深刻な損傷を引き起こす可能性があります。免疫系のこの異常な行動は、いわゆる自己免疫疾患を区別します。

自己免疫性肝炎の種類

医師は、自己免疫性肝炎の2つの主要なタイプを特定しました。

1型自己免疫性肝炎、または古典的な自己免疫性肝炎。これは最も一般的なタイプであり、年齢を問わず発生する可能性があり、50％以上の場合、甲状腺炎、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎などの他の自己免疫疾患を伴います。
2型自己免疫性肝炎は、若者（特に女性）に最もよく見られるタイプであり、一般的に以前のタイプよりも重症です。1型と同様に、他の自己免疫疾患と一緒に発生します。

疫学

自己免疫性肝炎はまれな病気です。信頼できるアングロサクソン人の情報源によると、実際、10,000人に1人が罹患しています。また、1型と2型の両方の自己免疫性肝炎に関して、女性の間でより一般的です。さまざまな民族グループ間で違いは見られなかったため、世界中でほぼ同じ発生率です。

自己免疫性肝炎の原因

自己免疫性肝炎は、まるで生物にとって脅威であるかのように肝臓を攻撃する免疫系の異常によるものであると説明しましたが、この異常の原因は今のところ解明されていません。
現在、免疫系を「混乱させる」正確な理由は不明なままです。一部の研究者は、自己免疫性肝炎は、特定の遺伝的家族性素因、特定の感染性病原体との接触、特定の薬物の摂取など、いくつかの要因の組み合わせの結果であると主張しています。

危険因子

彼らは自己免疫性肝炎のリスクが最も高いです：

女性
特定の細菌またはウイルス感染症にかかった人。
ミノサイクリン（抗生物質）やアトルバスタチン（コレステロールを下げるために使用される薬）などの特定の薬を使用したことがある人。
同じ病気の親または兄弟がいる人。これにより、研究者たちは、病気になるには特定の遺伝的家族性素因が必要であると考えるようになりました。
他の自己免疫疾患に苦しんでいる人。

症状、徴候および合併症

肝臓を損傷する免疫系の攻撃は、慢性的な炎症と肝細胞の劣化を引き起こします。この損傷の症状は、多かれ少なかれ深刻で、多かれ少なかれ突然である可能性があります。実際、一部の患者は重度の突然の発症症状に苦しんでいますが、他の患者は非常にゆっくりと発症する軽度の障害に苦しんでいます。

図：黄疸

詳細に入ると、自己免疫性肝炎を区別する兆候と病理学的表現は次のとおりです。

倦怠感
びまん性腹痛
関節痛
かゆみ
黄疸。黄疸の存在下では、目の皮膚と強膜は黄色がかった色合いになります。これは、血中のビリルビンレベルの上昇によるものです。
肝腫大
クモ状血管腫。血管腫はほとんどが良性の腫瘍であり、血管、リンパ管、胆汁血管に影響を与える可能性があります。クモ状血管腫は肝臓の炎症の典型的な兆候です。
吐き気と嘔吐
食欲減少
さまざまな種類の皮膚の発疹。発疹という用語は、発疹または発疹と同義です。
暗色尿
女性の無月経。無月経は月経の欠如です。

合併症

治療せずに放置すると、自己免疫性肝炎は肝硬変に退化する可能性があります。

肝硬変は、死とその後の健康な肝細胞の瘢痕組織への置換を特徴とする非常に深刻な肝疾患です。

肝硬変の考えられる結果

肝高血圧症
食道静脈瘤
腹水
肝不全
肝臓がん

これはいくつかの結果をもたらす可能性があります：肝臓への血流の変化（これはいわゆる門脈圧亢進症といわゆる食道静脈瘤を引き起こします）、腹腔内の液体の異常な収集（腹水）、肝臓の減少機能（肝不全）そして最後に肝腫瘍。

いつ医者に会うのですか？

自己免疫性肝炎のいくつかの症状は、他のそれほど深刻ではなく、それほど警戒心のない病気の症状と同じであるため、患者は自分が何に苦しんでいるのかを常に理解しているわけではありません。
ただし、黄疸、暗色尿、クモ状血管腫、無月経などの症状はすべて、適切な診断テストで分析する価値のある病理学的障害を示しています。

診断

自己免疫性肝炎を診断するには、身体検査（つまり、患者が訴える兆候や症状の分析）だけでは不十分です。実際、患者の血液の組成を分析し、そこから細胞の少量のサンプルを収集する必要があります。患者。肝疾患（肝生検）。

血液検査

抗体、または免疫グロブリンは、免疫軍の一部門を構成します。これらの特別なタンパク質は、通常の状態では、外部環境から来る脅威とのみ戦いますが、自己免疫性肝炎などの状況では、意図せずに肝臓の炎症の主な原因になります。一度作用するように呼ばれると、抗体は敵に応じて、または自己免疫疾患の場合は攻撃する臓器に応じて異なる特性を帯びます。
自己免疫性肝炎の人の血液には、ウイルス性肝炎の人の血液に存在する抗体とは非常に異なる特別な抗体が含まれています。これにより、血液含有量を分析する人は、肝臓の炎症の正確な原因を追跡し、他の原因を除外することができます。

肝生検

肝生検は、実験室での肝細胞の少量サンプルの収集とその後の分析で構成されます。
この検査は、肝炎を診断し、その原因と重症度を確定するための最良の方法です。肝臓のある場所にかなり大きな針が挿入されるため、この手順はわずかに侵襲的です。

治療

自己免疫性肝炎（1型または2型）の影響を何らかの方法で打ち消す唯一の方法は、免疫系によって引き起こされる副作用を止めないにしても、遅くすることです。この治療目標を達成するために、コルチコステロイドや免疫抑制剤など、さまざまなカテゴリーの薬剤が支援されています。
残念ながら、薬物治療が失敗し、肝硬変が重度の肝硬変につながる場合、肝移植は患者の生存の基本となりますが、残念ながら、適切な治療を行っても、自己免疫性肝炎から完全に回復する可能性は非常に低くなります。

薬理学的治療

自己免疫性肝炎の治療のために投与される主な薬は次のとおりです。

プレドニゾン。プレドニゾンは強力な抗炎症薬であり、コルチコステロイド薬のカテゴリーに属しています。治療の開始時に、それは高用量で投与されます;その後、数週間にわたって、それは最小有効量に達するまで徐々に減らされ、それは少なくとも18-24ヶ月間維持されます。病気、募集も一生続くことができます。
残念ながら、プレドニゾン（または他のコルチコステロイド）の長期摂取は、糖尿病、骨粗鬆症、高血圧、白内障、体重増加などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。
アザチオプリンアザチオプリンは免疫抑制剤、つまり免疫系を低下させる薬です。抗体や免疫系の他の細胞によって肝臓に与えられる損傷を遅らせるために取られます。多くの場合、プレドニゾンの投与量を減らすために、プレドニゾンと組み合わせて処方されます。
免疫系が弱い人はより壊れやすく、感染症にかかりやすいので、アザチオプリン（または他の免疫抑制剤）を服用している人は、混雑しすぎた環境や何らかの感染症に苦しんでいる人（たとえば、平凡な季節性さえ）に頻繁に出ないように注意する必要がありますインフルエンザ）。
アザチオプリン治療も一生続くことができます。

プレドニゾンおよび/またはアザチオプリンが効果がない場合は、ミコフェノール酸、シクロスポリン、タクロリムスなどのより強力な免疫抑制剤を使用できます。

注意：症状の明らかな改善は、必ずしも自己免疫性肝炎の治癒を意味するわけではありません。したがって、症状が大幅に減少した場合でも、医師の正確な指示なしに薬理学的治療を中止することはお勧めしません。