意味
重症筋無力症は、「神経が筋肉に送る収縮信号の伝達の変化を特徴とする慢性自己免疫疾患です。
より具体的には、この病状は、神経筋接合部にあるシナプス後コリン作動性受容体に影響を及ぼします。
原因
自己免疫疾患である重症筋無力症は、同じ生物の体の特定の部分に対する免疫系の異常な反応によって引き起こされます。
重症筋無力症の場合、免疫系は神経筋プラークにあるアセチルコリン受容体に対して自己抗体を産生します。より具体的には、抗体はこれらの受容体に結合し、それらを遮断してアセチルコリンとの結合を防ぎます。
さらに、重症筋無力症の病因には、胸腺（免疫系の発達に関与する胸腺に存在する腺）の関与もあるように思われる人もいます。しかし、胸腺と胸腺の間の正確な関連性重症筋無力症はまだ完全には解明されていません。
症状
自己抗体によるコリン作動性受容体の遮断による収縮信号の伝達の変化は、筋肉が収縮する能力を低下させます。これはすべて、自発的な筋肉の使用中に重度の脱力感と大きな倦怠感につながります。
場合によっては、脱力感は、眼筋などの一部の筋肉にのみ局在する可能性があります（したがって、眼筋無力症について話します）。しかし、他の場合には、病状はより一般的な方法で現れる可能性があります。
病気の影響を受ける筋肉に応じて、複視、かすみ目、まぶたの垂れ下がり、嚥下困難、歩行障害、顔の表情の変化、構音障害、息切れ、呼吸器アシドーシス、腰痛など、さまざまな症状が発生する可能性があります。
さらに、場合によっては、重症筋無力症の危機が発生する可能性があります。これらの危機は、患者の生命を深刻な危険にさらす可能性のある呼吸筋の関与を特徴としています。実際、重症筋無力症の危機は、患者の即時の治療と入院を必要とします。
重症筋無力症に関する情報-重症筋無力症を治療するための薬は、医療専門家と患者の間の直接的な関係を置き換えることを意図していません。重症筋無力症を服用する前に、必ず医師や専門家に相談してください-重症筋無力症を治療する薬。
薬
残念ながら、重症筋無力症の本当の治療法はありませんが、病気の進行を遅らせるためにいくつかの種類の治療を行うことができます。
この場合、最初に選択される薬はコリンエステラーゼ阻害剤（アセチルコリンを分解することを目的とする特定の酵素）です。医師は、免疫系の過剰で異常な反応を減らすために、コルチコステロイドと免疫抑制剤を投与することも決定します。
ただし、他の場合には、医師は血漿交換または胸腺の外科的切除に頼る必要があると考えるかもしれません。
以下は重症筋無力症の治療で最も使用される薬のクラスと薬理学的専門分野のいくつかの例です。病気の重症度、患者の健康状態、治療への反応に基づいて、患者に最適な有効成分と投与量を選択するのは医師の責任です。
コリンエステラーゼ阻害剤
前述のように、重症筋無力症の第一選択治療は、コリンエステラーゼ阻害薬の投与です。実際、これらの薬は、アセチルコリンの分解に関与する酵素を阻害することにより、間接的にその生物学的利用能を高め、神経筋接合部に配置された独自の受容体との結合について自己抗体と競合できるようにします。
最も使用されている有効成分の中で、私たちは覚えています：
- ネオスチグミン（Prostigmine®）：重症筋無力症の治療のために、ネオスチグミンは経口および非経口投与に利用できます。
経口投与の場合、通常使用されるネオスチグミンの用量は150 mgで、24時間に分けて投与されます。経口投与が不可能な場合（たとえば、急性筋無力症の場合など）、ネオスチグミンは筋肉内または皮下に0.5mgの用量で投与することができます。その後の非経口投与は、治療に対する患者の反応に応じて医師が決定します。ただし、経口投与はできるだけ早く戻すべきではありません。 - ピリドスチグミン（Mestinon®、ピリドスチグミンNRIM®）：ピリドスチグミンは重症筋無力症の治療にも適応され、経口投与に適した錠剤（徐放性および非放出性）の形で入手できます。
重症筋無力症の治療に通常使用されるピリドスチグミンの用量は60〜180 mgで、1日2〜4回服用します。
ただし、服用する薬の正確な量と投与の頻度は、医師が個別に決定する必要があります。
コルチコステロイド
コルチコステロイドは、免疫系の反応を妨げる可能性のある強力な抗炎症薬であり、このため、重症筋無力症の治療に役立つ可能性があります。しかし、それらが引き起こす可能性のある深刻な副作用のために、コルチコステロイドの使用は、綿密な医学的監督の下で行われるべきであり、可能であれば、長期間継続されるべきではありません。
使用できる有効成分の中には、プレドニゾン（Deltacortene®）があります。この薬は経口投与が可能です。通常使用されるプレドニゾンの用量は、1日あたり5mgから15mgの有効成分まで変化する可能性があります。ただし、薬剤の正確な投与量は、各患者の医師が確立する必要があります。
免疫抑制剤
免疫抑制剤は、その名前が示すように、免疫系を抑制することができる薬です。したがって、これらの薬剤の投与により、重症筋無力症を特徴付ける、神経筋接合部のレベルでコリン作動性受容体に対して引き起こされる自己免疫応答を低下させることが可能である。
重症筋無力症の治療に使用できるさまざまな種類の免疫抑制剤の中で、アザチオプリン（Azafor®、AzatioprinaAspen®、AzatioprinaHexal®）について言及します。アザチオプリンは錠剤の形で経口投与できます。通常、開始用量は1日1〜3 mg / kg体重ですが、投与するアザチオプリンの正確な量は、各患者の状態や状況によって異なります。したがって、治療に対する患者の反応に対して、それは医師によって個別に確立されなければならない。
