一般性
神経膠腫は、中枢神経系の特定の細胞、いわゆる グリア細胞。他の腫瘍と同様に、神経膠腫も遺伝子変異によって引き起こされますが、この変異の正確な原因はまだ研究されています。
神経膠腫にはさまざまな種類があります。それらの特徴は、主に影響を受けたグリアの細胞の種類と腫瘍塊の成長速度に依存します。多形性膠芽腫などのより重症の神経膠腫は、高い成長率を特徴としています。
神経膠腫を詳細に知ることで(したがって、場所、サイズ、重症度)、最も適切な治療法を設定することができます。
重度の神経膠腫は常に予後不良です。
脳腫瘍とは何かを簡単に思い出させる
脳腫瘍は、遺伝子の突然変異により、完全に異常な方法で脳内で形成および成長する細胞の塊です。
それが現れる特徴に基づいて、腫瘍はさまざまな方法で定義することができます。
- 良性または悪性。異常な細胞塊の成長が遅いことを特徴とする脳腫瘍は良性と見なされます。成長の速い脳腫瘍は、代わりに悪性と見なされます。
- 一次または二次。原発性脳腫瘍は、脳内または脳に隣接する部分(髄膜や下垂体など)に直接発生する腫瘍です。一方、続発性脳腫瘍は、転移の過程の結果を表します。他の場所(たとえば、肺)で発生した新生物の細胞が移動し、脳に侵入しました。
さらに、重症度に応じて脳腫瘍を区別する、3番目のより一般的な分類基準があります。これについての詳細は、神経膠腫とは何かに関する章を読んでください。
神経膠腫とは何ですか?
神経膠腫は、中枢神経系のグリア細胞(またはグリア細胞)から発生する腫瘍として定義されています。したがって、それは脳と脊髄の両方に影響を与える可能性がありますが、脊髄で発生する希少性を考えると、神経膠腫は脳の排他的な新生物と見なされる傾向があります。
図:赤い矢印で示された神経膠腫。多形性膠芽腫です。サイトから:http://en.wikipedia.org/
グリアとは何ですか?
神経系の内部では、グリアは人体内部の複雑なニューロンのネットワーク(神経信号を伝達する役割を持つネットワーク)にサポートと安定性を提供します。さらに、グリアの細胞は成長因子を介して同じニューロンと通信します。そして栄養因子(すなわち栄養)、それらを健康に保ち、それらの発達を指示します。
グリアの移植は、末梢神経系(PNS)と中枢神経系(CNS)の両方で、さまざまなアクターとともに存在します。PNSでは、グリアを構成する細胞は、いわゆるシュワン細胞と衛星です。細胞;一方、CNS、その細胞要素はオリゴデンドロサイト、ミクログリア細胞、星状細胞および上衣細胞です。
シュワン細胞(SNP)とオリゴデンドロサイトは、2つの理由で他とは異なります。ニューロン(軸索)の延長部を包み込むことに加えて、ミエリンと呼ばれる白っぽい物質を生成します。ミエリンは神経信号の伝導速度を上げる働きをします。
- アストロサイト
- オリゴデンドロサイト
- ミクログリア
- 上衣細胞
- シュワン細胞
- 衛星細胞
形: ニューロン、その主成分(体、樹状突起、軸索および軸索終末)、およびCNSの2つのグリア細胞(星状細胞および乏突起膠細胞)。両方のグリア細胞がニューロンに接続していることがわかりますが、オリゴデンドロサイトだけが軸索を包み込んでいます。 サイトから:www.monicamarelli.com
神経膠腫のさまざまな種類
影響を受けたグリア細胞によると、神経膠腫にはさまざまなカテゴリーがあります。
- 星状細胞腫、星状細胞のレベルで発生するため
- 起源部位がオリゴデンドロサイトであるため、乏突起膠腫
- 上衣細胞に影響を与えるため、上衣腫
- 混合神経膠腫は、乏突起膠細胞と星状細胞腫の両方に同時に影響を与えるため
神経膠腫の重力:4度
導入部で述べたように、脳腫瘍は重症度によっても区別できます。 IからIVまでの4つのグレードがあり、成長率を考慮することに加えて、浸透と拡散の能力も考慮に入れます。
グレードIおよびIIの新生物は、成長が遅く、1か所に限局している腫瘍です。一方、浸潤性で急速に成長している腫瘍はすべてグレードIIIおよびIVと見なされます。時間の経過とともに、IまたはII度の腫瘍塊が進化してIIIまたはIV度になることは除外されません。
この分類は、神経膠腫の場合に非常に役立ちます。神経膠腫は、かなり異なる意味合い(異なる成長、異なる場所など)を示す可能性があるためです。
重症度で割った神経膠腫のいくつかの例
- グレードI:毛様細胞性星状細胞腫、上衣下腫
- グレードII:びまん性星状細胞腫、乏突起膠腫、多形性黄色星状細胞腫
- グレードIII:退形成性星状細胞腫、退形成性上衣腫、退形成性乏突起星細胞腫、退形成性乏突起星細胞腫
- グレードIV:多形性膠芽腫(星状細胞腫)
注:多形性黄色星状細胞腫は、グレードIとグレードIIの交配種です。
疫学
神経膠腫は、原発性脳腫瘍の約80%、悪性腫瘍の約30%を占めます。
最も一般的で致命的な脳腫瘍の1つである多形性膠芽腫は、主に55歳以上の人々に発症します。
グレードIおよびIIの星状細胞腫は通常、20〜30歳の人々に発生しますが、退形成性星状細胞腫および乏突起膠腫は主に40代の個人に発症します。
原因
神経膠腫を引き起こす正確な原因はまだ完全には解明されていません。
しかし、それは脳腫瘍の一形態であるため、研究者たちは、起源でグリア細胞に遺伝子変異があると信じています。
この突然変異を引き起こしたものはまだ研究されています:唯一の既知の危険因子はいくつかのまれな遺伝病であり、それらの希少性のためにほとんどの神経膠腫と脳腫瘍を説明することはできません。
既知の危険因子
数多くの科学的研究の結果、研究者らは、脳腫瘍(一般)および神経膠腫(特に)の発症に強く関連する、遺伝的タイプのまれな状態があることを発見しました。
これらの素因となる状況は次のとおりです。
- 1型および2型神経線維腫症
- 結節性硬化症
神経線維腫症とは何ですか?
神経線維腫症は、神経系に影響を及ぼし、いくつかの機能を変化させるまれな遺伝性疾患です。障害を引き起こすのは、神経の成長を調節する上で基本的な役割を持つ遺伝子の突然変異です。
神経線維腫症は、親から子供に受け継がれる可能性がありますが、遺伝的エラーのために、胚レベルで自然発生することもあります。
神経線維腫症には、1型と2型の2種類があり、それぞれに固有の特徴があります。
症状と合併症
神経膠腫の症状は非常に多様であり、腫瘍のサイズ、位置、浸潤(グレード)によって異なります。
今言われていることを理解するために、新生物の位置を考慮に入れた次の例を作ることは役に立つかもしれません。脳の頭頂葉(すなわち外側部分)の腫瘍は、話すこと、言われていることを理解すること、書くこと、読むこと、および特定の動きを調整することを困難にする可能性があります。後頭葉(すなわち後頭葉)の腫瘍は視力低下を引き起こす可能性があります。
一般的な症状
今述べたことを念頭に置いて、発生する可能性のある症状は次のとおりです。
- 頭痛。それは最も特徴的な症状を表しており、すべての脳腫瘍を区別します。これは、腫瘍塊が頭蓋骨および隣接領域に押し付けられることによって引き起こされます(頭蓋内圧)。このため、腫瘍の成長と並行して、強度が徐々に増加する傾向があります。
- 吐き気と嘔吐の感覚
- てんかん発作
- 視覚障害
- 発話困難
- 行動の突然の性格変化
- 頭蓋内出血:特に多形性膠芽腫の場合。
診断
症状が脳腫瘍の疑いにつながる場合、診断プロセスは徹底的な神経学的検査から始まります。しかし、これでは神経膠腫なのか「他の脳腫瘍」なのかを理解することはできません。この疑問を明確にするには、機器検査と腫瘍組織の少量サンプルの収集(脳生検)が必要です。
神経学的検査
神経学的検査中、医師は患者に視力、聴覚、平衡感覚、協調感覚、反射神経の評価を目的としたさまざまな検査を行います。これらの能力の1つが部分的または完全に失われると、影響を受けた脳の領域に関する信頼できる情報が得られます。
機器テスト
コンピューター断層撮影(CT)や核磁気共鳴(MRI)などの機器テストにより、脳とその内部の解剖学的構造の鮮明な画像が保証されます。
図:多形性膠芽腫の核磁気共鳴。腫瘍を取り囲む、いわゆる強化リングが見られます。
サイトから:www.surgicalneurologyint.com
実際、MRIとCTを通じて、腫瘍の部位、サイズ、タイプに関する情報が得られます。
たとえば、多形性膠芽腫はリング、いわゆるリングに囲まれています 強化.
脳生検
脳生検は、神経膠腫の影響を受けた領域を特定した後に行われます。検査は、腫瘍塊のごく一部を採取し、顕微鏡で観察することで構成されます。
腫瘍細胞の特徴は、新生物の性質を明らかにします:どの細胞が影響を受けたか、程度と悪性度。
処理
神経膠腫の治療には、いくつかの治療アプローチがあります。特定の治療経路の選択と別の治療経路の除外は、以下の要因に依存します。
- 神経膠腫の場所、サイズ、グレード、タイプ
- 患者の年齢と健康状態
最も一般的に行われている治療法は、腫瘍塊の外科的切除(切除)です。この手術は、周囲の健康な部分に損傷を与えることなく開頭術を行い、腫瘍を取り除くことを伴うため、非常にデリケートです。
採用された他の治療法は、放射線療法、化学療法、および放射線外科で構成されています。これらは、外科的除去手術の後、それの完了として、または独立した治療として(例えば、腫瘍が外科医がアクセスできない場所にある場合)、実践することができます。
前述の治療法の詳細については、脳腫瘍専用サイトのページ(治療の章)を参照することをお勧めします。
ただし、以下に、特定の神経膠腫の存在下で実施された治療法を示します。
IおよびII度神経膠腫の治療
グレードIおよびIIの神経膠腫の患者には、通常、この手術が非常に成功するため、切除手術が推奨されます。実際、腫瘍塊は特に大きくなく浸潤しているため、完全に切除でき、問題はありません。
外科医が腫瘍の部分切除を選択した場合(予防的理由または腫瘍がデリケートな位置にあるため)、手術の最後に放射線療法または化学療法のセッションを続行します。
手術が推奨されないのはいつですか?手術を行わない可能性がある唯一の状況は、患者の高齢または不安定な健康状態です。
グレードIII神経膠腫の治療
グレードIIIの神経膠腫の除去は、常に実行する必要があり(到達可能な部位にある場合)、可能な範囲内で、つまり可能な限り多くの腫瘍塊を除去する必要があります。
手術の終わりに、放射線療法および/または化学療法のサイクルは、新生物の残りを(うまくいけば確実に)排除するために不可欠です。
残念ながら、手術が正確かつタイムリーに行われたとしても、回復の可能性は非常に低いです。
膠芽腫の治療
多形性膠芽腫は、前述のように、最も一般的な重度の神経膠腫です。それは速い成長率と驚くべき浸透能力を持っています。
これらの不幸な状況での唯一の実行可能な治療法は、放射線療法と化学療法を組み合わせた腫瘍の最も一貫した部分の除去にあります(グレードIIIの神経膠腫の場合とまったく同じですが、神経膠芽腫の場合、介入はより低く、その後の平均余命も同様です)。
再発した場合は、再度介入して腫瘍の再切除を行うことができます。
予後
神経膠腫のある人の予後は、神経膠腫自体の種類によって異なります。
実際、これまで見てきたように、グレードIIIおよびIVのフォームは、グレードIおよびIIのフォームよりもはるかに劇的な効果があることに加えて、処理がより困難です。
見逃してはならないもう1つの要因は、患者の年齢です。若い患者は、グレードIIIまたはIVの神経膠腫の影響を受けていても、手術後の平均余命が高齢の患者よりも長くなります。
以下は、神経膠腫の手術を受けた人の平均余命の簡単な説明です。
- グレードIおよびIIの神経膠腫(例えば、毛様細胞性星状細胞腫):術後の平均余命は長く、通常、再発は起こりません。
- グレードIIIの神経膠腫(退形成性星状細胞腫など):平均生存期間は約2〜3年です。
- グレードIV神経膠腫(例えば、多形性膠芽腫):1年後の生存率は30%です。 2年後、それは14%です。