プロテインS

血餅形成の過程で凝固し、その伸長を制御し、血栓塞栓現象を発症する傾向を打ち消します。

プロテインSの血漿アッセイにより、後天性および先天性欠損症の特定が可能になります。このパラメーターの欠損症は、たとえば、肝不全、抗凝固治療、ビタミンK欠乏症、エストロゲン-ゲスターゲン摂取、または「誘導」のための高レベルのエストラジオールに起因する可能性があります。排卵の。

これは凝固プロセスに関与します。他の要因と協力して、この要素は血栓症（「過剰な凝固活動」として理解されます）に対抗し、血液を維持する役割を果たします。言い換えれば、プロテインSは生理学的抗凝固剤です。

このため、「この抗凝固タンパク質の量的変化または機能不全は、血栓塞栓性イベントの危険因子を表しています。

プロテインSは肝臓と内皮細胞で合成されます。その生産はビタミンKに依存しています。

プロテインSの変異体：遊離型および結合型

血流中に、プロテインSは遊離（約40％）と結合（60％）の両方の形で存在します：

プロテインSの遊離型はACTIVEバリアントであり、プロテインCの補因子として機能します。
プロテインSの結合型はINACTIVEバリアントです。それは、C4b結合タンパク質（C4bキャリア分子、補体系の調節成分）に関連する形で血漿中に見られます。

凝固：基本的な概念

通常の状態では、組織や血管壁に損傷を与えた後、「止血」により失血が阻止されます。この過程で血小板が損傷部位に付着するため、「凝固因子の活性化（凝固）」につながる反応が起こります。カスケード）。これは、損傷が完全に修復されるまで残る血餅の形成につながります。それがもはや必要とされないとき、この種の「コルク」は排除されます。プロテインSの活性は、補因子として、抗凝固系の別のタンパク質であるプロテインCの作用を促進することによって表されます。

関数

プロテインSはプロテインCの主要な天然補因子であり、第V因子および第VIII因子のタンパク質分解で活性化されます。したがって、プロテインSは凝固の生理学的阻害剤です。

十分な量のSおよびCタンパク質がない場合、またはこれらが適切に機能しない場合、凝固が制御不能に形成される可能性があります。この現象の結果は、軽度または非常に深刻な場合があります。

活性プロテインC、プロテインS、トロンビン：生物学的役割と血液凝固

プロテインSとプロテインCの活性型（APC）は、血液中の血餅の形成に協力し、それらの伸長を制御し、特定の凝固因子（第V因子および第VIII因子）を不活性化します。
凝固によって生成されたトロンビンと、内皮表面に存在するトロンボモジュリンの存在下で、Cタンパク質は活性型に変換されます（注：この因子はC反応性タンパク質には何も入りません）。この構造変化のおかげで、活性プロテインCはまた、PAI-1（プラスミノーゲン活性化因子の阻害剤）の阻害を介して実行される線維素溶解促進活性（血餅の溶解を促進する）を獲得します。
トロンビン（凝固因子IIa）がフィブリノーゲンを不溶性のフィブリンポリマーに変換し、これが血餅の形成に関与することも覚えておく必要があります。トロンビンのこの凝固促進作用は、プロテインCを活性化するその能力とは対照的です。したがって、この現象は、凝固系の過剰な活性に対する内因性制御の一形態を表しています。

（血栓性イベントまたは静脈血栓塞栓症）;

「過度の凝固を引き起こす障害を診断します。

凝固プロセスで協力する同じまたはプロテインCの遺伝性または後天性の欠陥を検出します。

プロテインSを評価するには、次の2種類のテストを利用できます。

機能検査：血餅の形成を調節および減少させる能力に焦点を合わせて、プロテインSの活性を測定します。活性の低下は、パラメーターの量の減少または非機能的形態の存在が原因である可能性があります。
免疫学的分析：患者から採取した血液サンプルに存在するプロテインSの量を確立します（注：遊離、結合、または総プロテインSの量はこのテストで測定できます）。

この情報は、Sタンパク質欠乏症の種類と重症度を判断するのに役立ちます。