さまざまな病状に共通するネフローゼ症候群は、次の特徴を持つ臨床像です。
- 尿中のタンパク質の存在（タンパク尿）、これは泡立ちます
- 血中のタンパク質量の減少（低アルブミン血症を伴う異栄養血症）
- 最初は顔に、次に足、足首、腹部などの他の体の部位に広がる全身性の腫れ（浮腫）の出現
多くの場合、次のものもあります。
- 高脂血症（主に総コレステロールの増加、さらにはトリグリセリド血症）
- 血液の凝固亢進：血栓塞栓症のリスク
ネフローゼ症候群について話すことができるためには、尿中のタンパク質の存在は糸球体起源、すなわち糸球体毛細血管壁の透過性の深刻な変化の発現でなければなりません。
腎糸球体と腎機能
ネフロンは腎臓の機能単位、つまり臓器が割り当てられているすべての機能を実行できる最小の解剖学的形成です。 2つの腎臓のそれぞれに存在する約200万のネフロンのそれぞれは、2つのコンポーネントに分けられます。
- 腎小体またはマルピンギ小体（糸球体+ボーマン嚢）：ろ過に関与
- 管状システム：再吸収と分泌に責任があります
3つの基本的なプロセスを実行します。
- ろ過：糸球体で発生します。糸球体は、血液のすべての小分子が通過できるようにする高度に特殊化された毛細血管系で、大きなタンパク質と小体要素（赤血球、白血球、血小板）の通過のみに対抗します。大きなタンパク質は物理的な問題を経験せず、小さなタンパク質は負の電荷の存在によって拒絶されます
- 再吸収と分泌：過剰にろ過された物質（例えば、体が尿で失うわけにはいかないブドウ糖）を再吸収し、不十分な方法でろ過された物質の排泄を増やすことを目的として、尿細管系で発生します
ネフローゼ症候群の存在下では、分子寸法と電荷の両方に対する糸球体バリアの選択性が失われます。その結果、重要な量のタンパク質が尿とともに失われます。
症状
浮腫は、ネフローゼ症候群の最も特徴的な症状および臨床徴候です。
皮下で柔らかく、最初は特に朝に眼窩周囲領域に局在し、その後、浮腫は、足の裏、仙骨前領域、腹部などの他の領域に広がるか、腹水と全身浮腫を伴う全身浮腫になる傾向があります。胸水および/または心膜。浮腫の進展は、体重を毎日評価することで認識できます。これが増加すればするほど、間質腔への水分の蓄積が多くなります。
尿中の泡立ちはタンパク尿の兆候です。一方、濃い茶色またはコカコーラの尿は、腎炎症候群の典型であり、前の症状と同様の状態ですが、赤血球の尿の喪失も特徴です。
タンパク質、特に免疫グロブリンの尿中喪失は、「感染症に対する感受性の増加」と関連している可能性があります。患者は、最も深刻な場合にのみ、弱く、無力で、キャッシュを示すことがあり、現在はまれです。
血清タンパク質の電気泳動は、アルブミンの減少に加えて、α2グロブリンとβグロブリンの増加を示しています。
原因と分類
その起源に応じて、ネフローゼ症候群はまず第一に原発性と続発性に分けられます。最初のケースでは、それは腎臓病の発現であり、2番目のケースでは全身性疾患であり、いずれの場合も腎臓以外の他の臓器が関与しています。
ネフローゼ症候群の原発性または原発性形態（診断は組織学的であるため、腎生検が必要です）：
- 微小変化群糸球体症
- 膜性糸球体腎炎
- 巣状分節性糸球体硬化症
- 膜性増殖性糸球体腎炎
ネフローゼ症候群の二次形態：
- 代謝性疾患：糖尿病;アミロイドーシス。
- 免疫疾患：全身性エリテマトーデス; Schonlein-Henoch紫斑病、結節性多発動脈炎、シェーグレン症候群、サルコイドーシス
- 新生物：白血病、リンパ腫、多発性骨髄腫;癌腫（肺、胃、結腸、乳房、腎臓）;黒色腫
- 腎毒性：金塩、ペニシラミン、非ステロイド性抗炎症薬;リチウム、ヘロイン
- アレルゲン：虫刺され;ヘビ咬傷;抗毒素血清
- 感染症
- 細菌：感染後の糸球体腎炎;感染したシャントから;細菌性心内膜炎、lue
- ウイルス：B型およびC型肝炎、HIV、エプスタインバー、帯状疱疹
- 原生動物：マラリア
- 蠕虫：住血吸虫、フィラリア
- エレド家族性：アルポート症候群、ファブリー病
- その他：妊娠中毒症（子癇前症）;悪性高血圧症
幼児では、ネフローゼ症候群は、症例の90％で、微小病変糸球体腎炎または巣状および分節性糸球体硬化症によって引き起こされます。この割合は、10歳以上の子供では50％に低下します。
成人では、ネフローゼ症候群は膜性糸球体腎炎によって最も頻繁に引き起こされ、続いて巣状および分節性糸球体硬化症および微小変化群糸球体腎炎の発生率が続きます。ネフローゼ症候群の成人の約30％が全身性疾患（糖尿病、アミロイドーシス、全身性エリテマトーデス、または癌、特に結腸または肺）を患っています。
小児期では、ネフローゼ症候群は男性の間でより一般的ですが、成人期では、男女間の発生率は均一です。
ネフローゼ症候群の症状と合併症はどのように発生しますか？
糸球体毛細血管の壁透過性の増加
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タンパク質の尿への通過（タンパク尿）
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血漿タンパク質の減少（低タンパク血症または低タンパク血症または低アルブミン血症）
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膠質浸透圧またはコロイド浸透圧の低下
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大規模な浮腫+血液量減少の出現
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腎血流量の減少
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レニン-アンギオテンシン系の活性化とアルドステロンの放出の増加に伴うレニン分泌の増加
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塩分と水分の保持と浮腫の悪化
+軽度の高血圧の可能性+糸球体濾過率の増加
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機能的過負荷によるネフロンの摩耗
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肝臓でのリポタンパク質の代償合成の増加+脂質代謝を調節するいくつかの因子の尿中喪失
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高脂血症（血漿トリグリセリド、LDLおよびVLDL値の増加）
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脂質尿症（尿中の脂質濃度の上昇）
+アテローム性動脈硬化症の加速による心血管リスクの増加
ネフローゼ症候群の存在下では、尿中に見られる主なタンパク質はアルブミン（選択的タンパク尿）ですが、トランスフェリン、凝固阻害剤、ホルモン担体などの他の血漿タンパク質（非選択的タンパク尿）もさまざまな程度で存在する可能性があります。これらの要素の喪失は、病気の考えられる合併症（栄養失調、感染症、血栓症、貧血、衰弱）を説明します。たとえば、血漿タンパク質の減少に応答して、肝臓は大量のフィブリノーゲンを生成します。これに追加すると抗トロンビンIIIおよび他の抗凝固因子の腎喪失、ネフローゼ症候群で頻繁に見られる凝固亢進の画像が現れます。凝固亢進の合併症は、心血管リスクの一般的な増加に加えて、腎静脈の血栓症の可能性です。トランスフェリンの喪失代わりに貧血を促進しますが、IgGの減少とプロペルジンのような補体は、感染症に対する感受性を高めます。コレカルシフェロールに結合するグロブリンの欠如は、「カルシウムの腸管吸収の低下と二次性副甲状腺機能亢進症を伴うビタミンD3の代謝の変化につながります。
治療
治療法の選択は明らかに、ネフローゼ症候群が結果と発現である疾患に依存します。
一般的に、治療には、おそらくヒトアルブミンの注入に関連する利尿薬の投与が含まれます。このアプローチは浮腫を減らすことを目的としています。タンパク尿を中和するのに有用な薬の中には、特に高血圧に関連するネフローゼ症候群の場合に示されるACE阻害薬があります。脂質代謝の変化は、スタチンなどの脂質低下薬を服用することで修正できます。血栓症のリスクの増加は、抗凝固薬を使用することで修正できます。ネフローゼ症候群が炎症性疾患または自己免疫病因の発現である場合、患者は免疫抑制薬（シクロスポリン）およびステロイド性抗炎症薬（コルチコステロイド）の恩恵を受けることができます。
これは、安静、水分摂取の世界的な制限、低ナトリウムおよび低脂肪食の摂取、ネフローゼ症候群に関連する腎障害を悪化させる可能性のある薬物（造影剤、抗生物質、NSAIDなどイブプロフェン、ナプロキセンおよびセレコキシブ）。
