意味
魚鱗癬という用語は、「遺伝性皮膚症」として定義される一連の皮膚疾患、すなわち皮膚に影響を与える遺伝性疾患を示すことを意図しています。
「魚鱗癬」という用語はギリシャ語の「Iχτυς "、その意味は"魚 "であり、これらの病気に冒された患者の皮膚が想定する典型的なうろこ状の外観を示します。
分類
魚鱗癬はそれ自体が病気であるだけでなく、他の病状に関連していることが多く、原因または結果となる可能性があります。さまざまな種類の魚鱗癬の分類は、病気がさまざまな側面を持っているという事実のために問題があります。 。
最初の主要な分類は、さまざまな種類の魚鱗癬を遺伝性と後天性の形態に分類するものです。
もちろん、遺伝的形態は、遺伝的変化が両親から受け継がれるため、誕生から存在します。
一方、後天性の形態は、通常、腫瘍（リンパ腫、肺、肝臓、乳癌、または腎臓癌など）、クローン病など、さまざまな起源および性質の他の病状に関連して、成人期に発生します。 、甲状腺疾患またはエイズ。
しかし、一般的に、魚鱗癬は、結果として生じる臨床像に基づいてカテゴリーに分類されます。この点で、私たちは区別することができます：
- X連鎖魚鱗癬;
- L "層状魚鱗癬;
- L "尋常性魚鱗癬;
- L "表皮剥離性角質増殖症;
- ハーレークイン魚鱗癬;
- 先天性魚鱗癬様紅皮症。
「異なるタイプの魚鱗癬の他の分類-「超微細構造分類」として定義される-は、生検を受ける表皮細胞の構造的特徴に従って、4つのタイプ（タイプI、II、III、およびIV）に細分化されます。この分類ただし、これは遺伝的形態にのみ使用され、後天的形態には使用されません。
最後に、「遺伝性魚鱗癬の形態を分割するために使用されるさらなる分類は、それらのグループ化を以下に提供します。
- 症候性魚鱗癬、すなわち皮膚と他の臓器の両方で発生する魚鱗癬;
- 非症候性魚鱗癬、すなわち皮膚にのみ発生する魚鱗癬の種類。
入射
脚の重度の魚鱗癬。 en.wikipedia.orgからの画像-写真をもっと見る魚鱗癬
尋常性魚鱗癬を除いて、これらの疾患はまれな形態であり、主に3,000人に1人に発生します。X連鎖魚鱗癬とハーレークイン魚鱗癬の発生率は、それぞれ1：300,000と1：500,000 / 1,000,000です。
発生率がまれであるため、ハーレークイン魚鱗癬は、魚鱗癬の一般的なリストから除外されることがあります。
魚鱗癬の種類
以下の表は、最もよく知られている魚鱗癬の種類をリストし、ある形態を別の形態と区別する主な特徴をまとめたものです。
(1: 500.000)
*記事全体が「魚鱗癬アルレッキーノ、その特異性と希少性を考慮して」に捧げられます。その他の洞察：尋常性魚鱗癬
最後に、魚鱗癬のさまざまな形態の中には、皮膚病の最も軽くて最も重症度の低い形態である乾皮症もあることを忘れないでください。一般に、乾皮症は下肢と上肢に影響を及ぼし、軽度のかゆみを伴う皮膚の乾燥を示します。冬の季節。皮膚の保護脂質層を根絶する攻撃的で刺激的な洗剤の使用により、かゆみの感覚が強化されます。
診断
これらは比較的まれな病気であるため、魚鱗癬の診断は必ずしも容易ではありません。
いずれにせよ、病気を診断する最初のステップは確かに患者の皮膚に形成される鱗屑とラメラの分析を含む身体検査です。詳細には、医師はそれらの外観と体への分布を評価し、小胞の存在の可能性も判断します。
魚鱗癬は遺伝性疾患であるため、医師は患者の家族歴を調査します。
魚鱗癬のどの形態が患者に影響を与えるかを区別するために、医師は、診断を明確に確認するために分子遺伝学的分析に関連付けることができる生検などの検査に頼ることができます。
最後に、魚鱗癬のいくつかの形態は出生前に診断することもできます。たとえば、X連鎖魚鱗癬は羊水穿刺を行うことで診断できますが、層状魚鱗癬、ハーレークイン魚鱗癬、表皮剥離性角質増殖症は胎児鏡検査を行うことで出生前に診断できます。
症状
詳細情報：魚鱗癬の症状
遺伝性魚鱗癬の最初の症状は、通常、出生直後、またはいずれにせよ、赤ちゃんの生後1年以内に現れます。
魚鱗癬は、単に乾燥肌で現れることもあれば、より深刻な形態につながることもあり、鱗屑やラメラに関連する皮膚の肥厚を示し、人のイメージを傷つけたり、傷つけたりします。愛情。
実際、角質化の変化は、死んだ細胞の蓄積と重ね合わせを伴い、乾燥肌の典型的な特徴（まれな形態の魚鱗癬でより顕著な現象）を示す皮膚を剥がします。
皮膚の肥厚と鱗屑やラメラの形成の重症度は、患者が苦しんでいる魚鱗癬の形態によって異なります。それらの重症度に応じて、魚鱗癬の皮膚症状は、身体的および心理的の両方の結果につながる可能性があります-時には非常に深刻です-。
一方、他の場合では、魚鱗癬自体が患者に影響を与える他の基本的な病状の症状を構成する可能性があります（「関連疾患」の章を参照）。これは後天性魚鱗癬の場合です。
素因
皮膚の乾燥はさまざまな形態の魚鱗癬の典型的な症状の1つであるため、寒くて乾燥した気候は魚鱗癬の症状を増強および促進する可能性がありますが、魚鱗癬は遺伝的病状であるため、トリガーとなる原因を表すことはできません。
合併症
今述べたように、さまざまな種類の魚鱗癬の皮膚症状は、さまざまな身体的および心理的結果につながる可能性があります。これらの結果の重症度は、一般に、患者が苦しんでいる魚鱗癬の形態が重症であるほど大きくなります。
身体的合併症
魚鱗癬の症状が発生する体の領域に応じて、次のようなさまざまな合併症が皮膚の肥厚のために発生する可能性があります：
- 特に足の裏に魚鱗癬が発生した場合、移動や歩行が困難になります。
- 発毛の変化
- 目を閉じるのが難しい
- 皮膚の肥厚がこの生理学的プロセスを妨げる可能性があるため、発汗が困難です。
さらに、魚鱗癬を患っている人に起こる皮膚の乾燥と肥厚は、皮膚を弾力性のないものにし、その破損を助長します。ひびが入った、もはや無傷ではない皮膚は、細菌、ウイルス、または真菌感染症の可能性の収縮に非常に簡単にさらされます。
心理的合併症
魚鱗癬に冒された個人の外見は大きく変化し、場合によっては深刻な心理的合併症を引き起こす可能性があります。一般に、「外見」が異なるため、子供と青年がこのタイプの結果の影響を最も受けます。結果として生じる身体的合併症は、仲間との出会いや関係を非常に困難にする可能性があります。
関連する病気
上記のように、魚鱗癬は他の病気の症状である可能性があります。レフサム症候群とシェーグレンラルソン症候群が2つの例です。
1つ目は、運動失調（筋肉協調の喪失）、多発性神経炎（神経の炎症）、難聴を伴うまれな遺伝性病変を表しています。一方、セカンドシンドロームは進行性の精神遅滞を伴う筋肉麻痺に関連しています。
ハンセン病、エイズ、甲状腺機能低下症は、後天性魚鱗癬のさまざまな形態で始まる他の3つの病状を表しています。サルコイドーシスは、魚鱗癬の典型的な兆候も示します（下肢に一貫した発達した鱗癬）。魚鱗癬の影響を受けた皮膚の生検は、必ずしも良い結果をもたらすとは限りません。実際、ほとんどの場合、診断には役に立ちません。
処理
魚鱗癬が遺伝的に伝染する病気に含まれていることを考えると、治療はほとんど不可能です。
ただし、症状を緩和するために実行できるいくつかの治療法があります。この点で、局所治療と全身治療を区別することができます。ただし、後者はすべての魚鱗癬患者に使用できるわけではありません。
局所治療
魚鱗癬の局所治療は、皮膚の肥厚を減らし、失われた水分を皮膚に戻すことを目的としています。
最初の目的を達成するために、通常、私たちは皮膚のうろこを取り除くことができる角質溶解剤に基づく医薬品（クリームまたはローション）の使用に頼ります。
これに関して、サリチル酸、尿素およびα－ヒドロキシ酸（例えば、グリコール酸など）などの有効成分が特に有用である。
さらに、場合によっては、レチノイドに基づく局所薬（クリーム、ローション、ジェル、軟膏など）の使用が効果的であることが証明されることがあります。
しかし、これらの物質の使用は確かに副作用がないわけではありません。実際、α-ヒドロキシ酸は魚鱗癬に苦しむ個人の乾燥した脱水肌に刺激を与える可能性があります。さらに、切り傷やひび割れがある場合は、前述の原則の有効成分は吸収され、全身レベルでも深刻な副作用を引き起こす可能性があります。
このため、魚鱗癬の局所治療は常に医師の厳格な監督の下で行われなければなりません。
しかし、肌に水分と弾力性を失わせるには、保湿製品やワセリンと皮膚軟化剤をベースにした製品を使用すると便利な場合があります。これは非常に便利で、肌を柔らかくすることを強くお勧めします。
魚鱗癬が全身性疾患によって引き起こされる場合は、プロピレングリコール（保湿剤）などの物質で患部を滑らかにするのが良いでしょう。この物質は、層状魚鱗癬またはX連鎖魚鱗癬に起因する症状を緩和するのにも効果的です。 、閉塞性包帯は推奨されません。
全身治療
ほとんどの魚鱗癬の病気にとって、レチノイドは非常に効果的な治療法であり、病気と完全に戦うわけではありませんが、確かに症状を癒すことができます。レチノイドは経口投与されます。
いずれにせよ、一般的に、魚鱗癬の最も重症の症例では、レチノイドの全身使用が推奨されます。一方、他の場合には、保湿作用、栄養作用、角質溶解作用を促進する製剤（石油ゼリー、尿素、グリセリン、グリコール酸、サリチル酸）の局所塗布に局所的に関連するそれらの使用で十分かもしれません。
いずれにせよ、経口摂取されたレチノイドは、魚鱗癬に苦しむ患者の場合のように、特に長期間使用された場合、さまざまな副作用（「トリグリセリドの血中濃度の上昇」など）を引き起こす可能性があることを覚えておく必要があります。
さらに、レチノイドは潜在的な催奇形性物質であり、その結果、妊娠中の使用は絶対に禁止されていることを忘れてはなりません。
一方、表皮剥離性角質増殖症を患っている被験者では、理想的な治療法は、細菌の重感染の収縮後に形成される悪臭のある膿疱に関連する痛みの予防に有用な抗生物質であるクロキサシリンまたはエリスロマイシンによって表されます。
心理的治療
魚鱗癬が精神的および社会的合併症を引き起こす場合-病気の皮膚症状を緩和することを目的とした薬理学的治療に加えて-それ以上の回避のために、患者に適切な心理社会的支援と支援を提供することも必要ですそしてより深刻な合併症。
役立つヒント
魚鱗癬治療の有効性を改善するために（局所的であろうと全身的であろうと）、そして病気の症状からの救済を得るために、以下のような小さな手段を採用することが有用かもしれません：
- 皮膚の炎症を悪化させないように、洗浄の頻度を減らしてください。
- 有毒で吸収性の高い物質（ヘキサクロロフェン、殺菌性/消毒性物質など）や刺激性のある製品は使用しないでください。
- デリケートな洗剤の使用を好みます。医師によって処方または推奨された場合はさらに良いでしょう。
- 皮膚を乾燥させ、脱水し、さらに刺激する可能性のある大気中の物質（太陽、風、寒さなど）に直接かつ過度にさらさないでください。
- 常に慎重に医師の指示に従い、日曜大工に頼ることは絶対にしないでください。
詳細情報：「魚鱗癬」の治療薬
