一般性
脊髄空洞症は、脊髄に液体で満たされた嚢胞が形成されることを特徴とする神経疾患です。
図：脊髄空洞症。
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長期的には、注射器と呼ばれるこれらの嚢胞の存在は、脊髄に損傷を与えます。体のいくつかの部分の痛み、こわばりや脱力感、筋萎縮、反射神経の喪失、脚のけいれんなど、さまざまな病気が現れます。
脊髄空洞症はさまざまな原因が原因である可能性があります。ほとんどの場合、それはキアリ奇形として知られている小脳の奇形に関連しています。
正しい診断を行うには、患者の徹底的な身体検査、病歴の分析、およびいくつかの画像診断テストが必要です。
注射器を空にして症状を（少なくとも部分的に）解決する唯一の方法は、手術に頼ることです。
脊髄空洞症とは何ですか？
脊髄空洞症は、脊柱管内に1つまたは複数の液体で満たされた嚢胞が形成されるまれな病的状態です。
嚢胞（注射器または瘻孔とも呼ばれます）が拡張すると、脊髄に深刻な損傷を与え、神経信号の伝達を損なう可能性があります。
嚢胞とは何ですか？それらには何が含まれていますか？
注射器はダクトまたは空洞です（ギリシャ語では、 "syrinx「は「導管」を意味します）脳脊髄液（または液体）を含みます。
図：中枢神経系を取り巻く3つの髄膜。
髄膜は保護膜です。最も外側は硬膜です。中央はくも膜で、最後に最も内側が軟膜です。
くも膜と軟膜の間のくも膜下腔には、脳脊髄液が含まれています。
CSFは、中枢神経系（またはCNS）を取り囲み、外傷から保護し、栄養を与え、内圧（頭蓋内圧）を調節する無色の液体です。
頭蓋液は、脳室の内部、正確には脈絡膜神経叢のレベルで生成されます。ここから、くも膜下腔、つまり、くも膜軟膜とくも膜下腔の間に挟まれた領域に流れ込みます。
疫学
いくつかの統計的研究によると、脊髄空洞症の有病率は10万人あたり約8例です。通常、その特徴的な症状は25歳から40歳の間に現れ、その進展は一般に遅いです。
脊髄空洞症の患者の多くは、「キアリ奇形（またはアーノルド-キアリ症候群またはアーノルド-キアリ症候群）として知られる小脳の構造変化」も持っています。
原因
脊髄空洞症は、先天性の状態であり、出生時から存在するか、後天性である可能性があります。つまり、特定のイベントの後、または特定の病的状態に関連して、人生の過程で発生します。
先天性脊髄空洞症
脊髄空洞症の先天性形態は、アーノルド・キアリ症候群によるものです。
アーノルド・キアリ症候群は、小脳の基底部の大後頭孔と脊柱管の方向への下方への変位を特徴とする小脳奇形（すなわち、小脳）です。
言い換えれば、それは「小脳ヘルニアであり、小脳の一部が大後頭孔から突き出て、脊髄を含む運河に侵入している。
後天性脊髄空洞症
後天性脊髄空洞症の発症につながる可能性のある主な原因は次のとおりです。
- 脊髄への外傷。脊髄空洞症につながる可能性のあるさまざまな外傷の中には、椎骨の骨折があります。
- 髄膜炎。髄膜炎は中枢神経系を取り巻く膜の炎症です（注：CNSは脳と脊髄で構成されています）。髄膜炎の原因は「ウイルス感染または細菌感染」である可能性があります。
くも膜炎、すなわちくも膜の炎症は、脊髄空洞症を引き起こす可能性が最も高い髄膜炎の形態です。 - 脊髄の腫瘍。専門家によると、脊柱管内に腫瘍塊が存在すると、CSFの正常な循環が妨げられ、局所的な収集が行われ、次に注射器が作成されます。
- 硬い脊椎症候群。これは、脊髄と脊柱の間の癒着を特徴とする特定の神経疾患です。延髄が正常に流れるのを妨げる癒着。
硬い脊椎症候群の典型的な症状と徴候は、脚の痛み、腰痛、脊柱側弯症、尿失禁または尿失禁、筋力低下およびしびれなどです。 - 脊髄（またはヘマトミエリア）の「出血」。ヘマトミエリアは自然発生的または外傷性であり、通常、灰白質の動脈血管に影響を及ぼします。通常、ヘマトミエリアを引き起こす可能性のある外傷は、椎骨への打撃です。
読者は、脊髄空洞症のいくつかの形態が明確な原因または解読可能な理由なしに発生することを思い出させます。これらの状況では、特発性後天性脊髄空洞症について話します。
中断されたポイント
医師や研究者は、注射器の形成と、それらが脊髄をどのように損傷するかに関するいくつかの質問を解決しようとしています。
いくつかの理論によれば、注射器は「くも膜下腔にあるCSFの流れの妨害に起因し、脊髄への損傷は、脊髄自体に嚢胞が及ぼす圧力の結果であるように思われます。
症状と合併症
詳細情報：脊髄空洞症の症状
脊髄空洞症の典型的な兆候と症状は次のとおりです。
- 筋力低下と萎縮
- 反射神経の喪失
- 痛みや周囲温度に対する感受性の喪失（N.B：言い換えれば、皮膚は強烈な熱や凍えるような寒さの感覚を感じることができません）
- 背中、肩、腕、脚のこわばり
- 首、腕、手、背中の痛み
- 腸と膀胱の問題。患者は肛門括約筋と膀胱括約筋の制御を失います。
- 極端な筋力低下と脚のけいれん
- 顔の痛みとしびれ
発症時に一般的にあまり目立たないこれらの症状は、注射器が脊髄に与える損傷の影響です。
先天性脊髄空洞症
先天性注射器は生まれた時から存在しますが、成人期に最初の症状を引き起こす傾向があります。この理由は、嚢胞が脊髄に重大な損傷を与えるのに長い時間がかかるという事実によって説明されます。
キアリ奇形の影響を受けることに加えて、先天性脊髄空洞症の患者は水頭症やくも膜炎にも苦しむ可能性があります。
水頭症とは何ですか？
水頭症という用語は、くも膜下腔および脳室に含まれる脳脊髄液の異常な増加による深刻な病気を示します。
CSFのこの不均衡な増加は、頭蓋内圧が以前に増加した場合に発生します（頭蓋内圧亢進症）。水頭症の原因には、脳腫瘍、脳出血、髄膜炎、脳炎、中枢神経系奇形などがあります。
水頭症の主な兆候は、頭囲の増加、首の痛み、てんかん、けいれんです。
後天性脊髄空洞症
注射器の形成を誘発するイベントから最初の症状の出現まで、数ヶ月または数年が経過する可能性があります。したがって、先天性脊髄空洞症で起こるのと同様に、脊髄の損傷は非常にゆっくりと進行します。
通常、外傷（心的外傷後脊髄空洞症）が「起源c」である場合、病気の兆候は体の片側にのみ現れます。
いつ医者に会うのですか？
前述の症状が1つ以上ある場合は、すぐに医師に連絡して、障害の原因を特定するための詳細な訪問をスケジュールすることをお勧めします。
脊髄空洞症は通常、他の既存の疾患（適切な治療が必要）の結果であるため、専門家の判断が重要です。
重度の背中の外傷の犠牲者であった人々は、最初は脊髄空洞症に関連する病気を経験しないかもしれません。ただし、これは一定期間後に発生し、数か月または数年後でも症状が現れる可能性があります。したがって、疑わしい症状が現れた場合は、医師に連絡して、受けた外傷性イベントを報告することをお勧めします。
合併症
脊髄空洞症は、注射器が広がり、脊髄にますます損傷を与え、さらに患者の神経機能を著しく変化させる可能性があるため、潜在的に変性疾患です。
これらの合併症のいくつかの古典的な表現は次のとおりです。
- 脊柱側弯症。それは「脊椎の異常な湾曲です。
- 広範囲にわたる慢性的な痛み。脊髄への損傷が大きいほど、首、腕、手、背中の痛みを強く持続させます。
- 重度の運動障害。萎縮や筋力低下が悪化した場合、患者は歩行に深刻な問題を抱えている可能性もあります。
診断
脊髄空洞症を診断するための最初のステップは、身体検査と病歴分析です。
したがって、これら2つの予備チェックが実行されると、核磁気共鳴（NMR）、CTスキャンなどの画像診断テストが基本的に重要になります。一部の患者では、腰椎穿刺も必要です。
客観的調査
身体検査中に、医師は症状の状況を評価し、患者に感じた苦情を詳細に説明するように求めます。
臨床歴検査
医師が患者の病歴を分析するとき、彼は病気の素因となる可能性のあるトリガーと可能性のある状況を探します。たとえば、それらは調査されています：
- 過去に患者が苦しんでいた病状
- 検査時に発生した病状
- 患者が属する家族内の再発性病変（同様の障害を持つ家族など）
- 患者が脊髄外傷に苦しんでいるのを見た状況。
図：核磁気共鳴に関する脊髄空洞症。注射器は赤で囲まれています。
核磁気共鳴（NMR）
核磁気共鳴（NMR）には2つの異なるタイプがあります。
- 古典的な磁気共鳴。 MRIは、磁場を生成することにより、患者を有害な電離放射線にさらすことなく、「脊髄の詳細な画像」を提供します。
- コントラストMRI。使用される機器は、古典的なMRIに使用されるものと同じです。唯一の違いは、患者に造影剤が注入されることです。造影剤は、脊髄腫瘍または他の同様の異常の存在を明らかにするために使用されます。
造影剤は、検査の唯一の禁忌を表しています。実際、これは毒性作用を持ったり、アレルギーを引き起こしたりする可能性があります。
CT（コンピューター断層撮影）
コンピュータ断層撮影（CT）は、脊髄を含む内臓の鮮明な画像を提供します。その実行中、被験者は最小限の有害な電離放射線にさらされます。したがって、テストは、最小限ではありますが、侵襲的であると見なされます。
腰椎穿刺
腰椎穿刺は、脳脊髄液のサンプルを採取し、実験室で分析することで構成されています。 L3-L4またはL4-L5腰椎の間に挿入された針は、CSFを引き抜くために使用されます。
腰椎穿刺は、脊髄空洞症の原因を調査するのに非常に役立ちます。実際、髄膜の感染症を検出することができます。
処理
脊髄空洞症の症状が通常の日常生活に支障をきたす場合、手術が唯一の治療法です。
逆に、脊髄空洞症が障害を引き起こさない場合は、状況の簡単な監視が提供されます（監視の原則）。
監視の原則
監視の原則は、患者を定期的な磁気共鳴と神経学的制御検査にかけることにあります。このアプローチは、無症候性の注射器を使用している（つまり、明らかな症状を引き起こさない）被験者に適応されます。
これは非常に遠い仮説ですが、嚢胞が自然に消える可能性があります。
手術
採用する手術は、脊髄空洞症を引き起こした（または伴う）状態に基づいて選択されます。したがって、次のようになります。
- キアリ奇形の場合、手術を行う外科医は、後頭蓋窩の減圧、脊髄の減圧（減圧椎弓切除術）、および硬膜の減圧切開に頼ることができます。 3つの手順はすべて、利用可能なスペースを増やすことで、小脳と脊髄に損傷を与える圧縮を減らすことを目的としています。利用可能なスペースが増えるということは、液の流れが改善されることを意味します。したがって、シリンジが空になる可能性があります。
後頭蓋窩の減圧に伴い、後頭骨の後部の一部が除去されます。
減圧開頭術では、脊髄が通過する穴の境界を定める椎骨部分が排除されます。
最後に、硬膜の減圧切開で、最も外側の髄膜を切開します。 - 脊髄がんの場合、外科医は、液の流れを再確立するような方法で、腫瘍塊を排除します。取り外した後、注射器は自動的に空になり、介入が後退する前に注射器を特徴付ける症状を引き起こします。
- 硬直脊椎症候群の場合、外科医はさまざまな方法に頼ることができます。主なものは、脊髄へのカラムをブロックする癒着を「溶解」することです。
syringoperitonealシャントの考えられる合併症：
- 脊髄損傷
- 感染症
- 流体循環ブロック
- 脊髄内の出血（hematomyelia）
これらの特定の外科的手法に加えて、外科的シャントとして知られる、症状と痛みを伴う感覚を一時的に軽減することを目的とした手順（緩和療法）もあります。
外科用シャントは、注射器を空にすることができる柔軟なチューブで構成されるドレナージシステムです。一般に、過剰な水分は、水頭症（脳室腹腔シャント）の場合と同様の方法で腹部に排出されます（syringoperitonealシャント）。
それはかなり繊細な方法であり、合併症がないわけではないので、それを実践する前に、医師は状況を注意深く評価し、起こりうるリスクについて患者と話し合います。
誰が手術を行いますか？
手術を行う外科医は、中枢神経系と末梢神経系の問題や病気を具体的に扱う脳神経外科を専門とする医師です。
再発の場合のケア
適切に治療された場合でも、脊髄空洞症はしばらくすると再発する可能性があります（再発）。
「再発の可能性がある」ことに迅速に気付くために、定期的に適切な健康診断と背中の核磁気共鳴を受けることをお勧めします。
1つまたは複数の注射器の再形成には、多くの場合嚢胞を排出するために2回目の手術が必要ですが、その利点は一時的なものにすぎない場合があります。
いくつかのアドバイス
脊髄空洞症は、影響を受けた人の生活の質と彼らの日常生活に深刻な影響を与える可能性があります。したがって、それは良い習慣です：
- ウェイトを持ち上げたり、背中に負担をかけたり、「負荷をかけたり」しないでください、症状、特に痛みを悪化させる可能性のある3つのアクションであるため。
- 優れた理学療法士に連絡する。適切な理学療法のおかげで、可動性を改善し、筋肉を強化し、努力に耐えることができます。
- 適切な薬で慢性的な痛みを治療する。痛みが慢性的で耐え難いものである場合、患者は医師に「適切な鎮痛療法」を計画するように依頼する必要があります。
- 愛する人（友人や親戚）に慰めを求め、脊髄空洞症の人のためのサポートグループに参加する。気分を改善する方法は2つありますが、病気によって課せられる制限のためにしばしば落ち込んでいます。
予後
予後は、脊髄空洞症を引き起こした原因の重症度と手術の有効性によって異なります。
- 脊髄空洞症を引き起こす状態が深刻であるほど、病気の結果が永続的である可能性が高くなるため、トリガーの重症度によって異なります。
- 脊髄空洞症に関連する嚢胞の確実な除去を常に可能にするわけではないのと同様に、医学的介入が常に正常な液の流れを回復するとは限らないため、治療の有効性に依存します。
