血管性浮腫とは何ですか？
血管浮腫は、皮膚、粘膜、粘膜下組織の腫れの領域の突然の出現を特徴とする蕁麻疹に似た炎症性皮膚反応です。血管性浮腫の症状は体のどの部分にも影響を与える可能性がありますが、最も一般的に影響を受ける領域は、目、唇、舌、喉、性器、手、足です。
ほとんどの場合、反応は無害であり、治療をしなくても持続的な痕跡を残しません。唯一の危険は、喉や舌が最終的に関与することです。これらの重度の腫れは、急速な咽頭閉塞、呼吸困難、意識喪失を引き起こす可能性があるためです。
「じんましん」との違い
血管浮腫と蕁麻疹は同じ病理学的過程の結果であるため、いくつかの点で類似しています。
- 多くの場合、両方の臨床症状が共存し、重複しています。蕁麻疹は、症例の40〜85％で血管性浮腫を伴いますが、血管性浮腫は、症例の10％でのみ蕁麻疹なしで発生する可能性があります。
- 蕁麻疹はそれほど重症ではなく、皮膚の表層にのみ影響を及ぼしますが、血管浮腫は皮下組織の深部に発生します。
- 蕁麻疹は、真皮の明確な領域での紅斑性およびかゆみを伴う反応の一時的な発症を特徴とします（多かれ少なかれ赤く隆起した膨疹の出現）。一方、血管性浮腫では、皮膚は正常な外観を保ち、膨疹がなく、さらにかゆみを伴わずに発生する可能性があります。
蕁麻疹と血管性浮腫の主な違いを以下の表に示します。
原因
血管性浮腫は、原因に基づいて、急性アレルギー、薬物誘発性（非アレルギー性）、特発性、遺伝性、後天性のさまざまな形態に分類できます。
アレルギー性血管性浮腫
腫れは急性アレルギー反応によって引き起こされ、ほとんどの場合、蕁麻疹に関連しており、アレルゲンへの曝露から1〜2時間以内に発生します。時々、それはアナフィラキシーを伴います。
反応は自己制限的であり、1〜3日以内に治まりますが、繰り返し暴露または交差反応性物質との相互作用の場合に再び発生する可能性があります。
- 特にナッツ、甲殻類、牛乳、卵に対する食物アレルギー。タートラジンイエローやグルタミン酸ナトリウムなどの特定の添加物を含む食品の摂取
- いくつかの種類の薬、例えば、ペニシリン、アスピリン、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、スルホンアミド、およびワクチン。
- 造影剤（イメージング技術）;
- 虫刺され、特にハチやハチ刺され。ヘビまたはクラゲの刺傷;
- 手袋、カテーテル、バルーン、避妊具などの天然ゴムラテックス。
非アレルギー性薬物誘発反応
一部の薬は、副作用として血管性浮腫を引き起こす可能性があります。発症は、キニン-カリクレイン系の活性化、アラキドン酸の代謝、および一酸化窒素の生成を誘発する一連の効果のために、薬物の最初の摂取から数日または数ヶ月後に発生する可能性があります。
- 高血圧の治療に使用されるアンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACE阻害薬）は、通常、血管浮腫の主な原因です。薬剤誘発型の約4分の1は、ACE阻害薬を服用してから最初の月に発生します。残りの症例は、数か月またはさらには発症します。治療開始から数年。
- ブプロピオン;
- ワクチン;
- 選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）;
- 選択的COX-2阻害剤;
- イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）。
- アンジオテンシンII受容体拮抗薬（ARB）;
- スタチン;
- プロトンポンプ阻害剤（PPI）。
特発性血管性浮腫
血管性浮腫の根本的な原因がわかっていない場合もありますが、いくつかの要因が症状を引き起こす可能性があります。特発性の形態は慢性で再発することが多く、通常は蕁麻疹で発生します。明らかな原因なしに状態が何年も再発する一部の人々では、根底にある自己免疫プロセスがあるかもしれません。
- ほとんどの場合、血管性浮腫の原因は不明です。
- ストレス、感染症、アルコール、カフェイン、辛い食べ物、極端な温度（例：温浴やシャワー）、きつい服の着用など、特定の刺激によって特発性血管性浮腫が誘発される可能性があります。可能な限りこれらのトリガーを回避すると、症状を改善できます。
- 最近の研究によると、特発性血管性浮腫の症例の30〜50％は、全身性エリテマトーデスを含むいくつかのタイプの自己免疫疾患に関連している可能性があります。
遺伝性血管浮腫
常染色体優性遺伝性疾患。遺伝性血管浮腫は、低レベルのセリンプロテアーゼ阻害剤（C1阻害剤またはC1-INH）を特徴とし、血管を安定させ、組織への体液漏出を調節します。C1阻害剤の活性が低下すると、カリクレインが過剰になり、次に、強力な血管拡張剤であるブラディキニンを生成します。
- 遺伝性血管性浮腫は非常にまれですが、深刻な遺伝性疾患です。
- この状態は通常、かなり若い患者（幼児期ではなく青年期）に見られます。
- 遺伝性血管性浮腫は通常、じんましんを伴うことはありません。顔、腕、脚、手、足、生殖器、消化器系、気道の突然の重度の急速な腫れを引き起こす可能性があります。腹部のけいれん、吐き気、嘔吐が原因です。呼吸困難は気道を閉塞する腫れによって引き起こされますが、「消化管の関与。まれに、尿閉が発生することがあります。
- 遺伝性血管性浮腫は、挑発することなく発生するか、局所的な外傷、運動、感情的ストレス、アルコール、ホルモンの変化などの要因によって引き起こされる可能性があります。浮腫はゆっくりと広がり、3〜4日間続くことがあります。
- 3つのタイプ：タイプIおよびII-セルピンタンパク質阻害剤をコードする第11染色体上のC1NH（SERPING1）遺伝子の突然変異;タイプIII-凝固因子XIIをコードする第12染色体上の遺伝子の突然変異。
- タイプI：C1INHレベルの低下;タイプII：正常レベルですが、C1INH機能が低下しています。タイプIII：C1INHに検出可能な異常はなく、主に女性の性別に影響します（X連鎖優性）。
C1阻害剤の後天性欠損症
- C1-INH欠損症は、（遺伝的に受け継がれるだけでなく）生涯にわたって獲得することができます。これは、リンパ腫のある人や全身性エリテマトーデスなどの一部のタイプの自己免疫疾患で発生する可能性があります。
血管性浮腫の原因が何であれ、根本的な病理学的プロセスはすべての場合で同じです。腫れは、皮下組織に供給する小血管の壁からの体液の喪失の結果です。
皮膚では、ヒスタミンやその他の炎症性化学メディエーターが放出され、赤み、かゆみ、腫れを引き起こします。真皮や粘膜の肥満細胞はさまざまなイベントに関与しています。肥満細胞の脱顆粒は、ヒスタミン、ブラジキニン、その他のキニンなどの一次血管作用性メディエーターを放出します。その後、ロイコトリエンやプロスタグランジンなどの二次メディエーターが放出され、血管透過性と表在組織への体液漏出の増加とともに、初期および後期の炎症反応の両方に寄与します。これらの炎症性メディエーターの放出に関与するトリガー因子とメカニズムにより、さまざまなタイプの血管性浮腫を定義することができます。
症状
血管性浮腫の臨床的兆候は、形態によってわずかに異なる場合がありますが、一般的には次の症状が現れます。
- 局所的な腫れ、通常は眼窩周囲領域、唇、舌、中咽頭および生殖器が関与します
- 皮膚は正常に見える場合があります。つまり、じんましんやその他の発疹はありません。
- 患部の痛み、熱、かゆみ、うずき、または灼熱感;
その他の症状には次のものがあります。
- 胃腸管の粘膜の腫れによって引き起こされる腹痛、吐き気、嘔吐、けいれん、下痢;
- 膀胱または尿道の腫れ。尿の通過が困難になる可能性があります。
- 重症の場合、喉や舌が腫れると呼吸や嚥下が困難になることがあります。
診断
血管性浮腫の診断は比較的簡単です。その独特の外観のために、医師は簡単な身体検査と詳細な病歴の後にそれを認識することができるはずです。
血管性浮腫の種類を正確に定義するには、血液検査などのさらなる検査が必要になる場合があります。プリックテストは、アレルゲン（アレルギー性血管浮腫）を特定するために実行できます。遺伝性血管性浮腫は、C1-INH遺伝子によって調節されるタンパク質のレベルをチェックするための血液検査で診断できます：非常に低いレベルで病気が確認されます。遺伝性血管性浮腫の診断と管理は高度に専門化されており、臨床の専門家が行う必要があります免疫学。血管性浮腫は、鉄欠乏、肝疾患、甲状腺の問題などの他の医学的問題と関連している可能性があり、医師は簡単な血液検査で調査します（これらの状態の存在を確認または除外するのに役立ちます）。特発性は通常、プロセスによって確認されます「除外診断」として知られています。実際には、診断は、さまざまな調査で同様の症状を示す他の疾患または状態が除外された後にのみ確認されます。
処理
血管性浮腫の治療は、状態の重症度によって異なります。気道が関与している場合、最優先事項は気道が開いていることを確認することです。患者は緊急の病院ケアを必要とし、挿管を必要とするかもしれません。
多くの場合、腫れは自己制限的であり、数時間または数日後に自然に解消します。それまでの間、軽度の症状を緩和するために、次の対策を試すことができます。
- 特定のトリガー刺激を排除します。
- 冷たい（ただし多すぎない）シャワーを浴びるか、患部に冷湿布を適用します。
- ゆったりとした服を着てください。
- 患部をこすったり引っかいたりしないでください。
- かゆみを和らげるために抗ヒスタミン薬を服用してください。
重症の場合、腫れ、かゆみ、痛みが続く場合は、次の薬が必要になることがあります。
- 経口または静脈内コルチコステロイド;
- 経口または注射による抗ヒスタミン薬;
- アドレナリン（エピネフリン）の注射。
血管性浮腫の治療の目標は、通常の活動（たとえば、仕事や夜の休息）を確保できる許容レベルまで症状を軽減することです。
慢性自己免疫または特発性蕁麻疹に関連する血管浮腫は、治療が困難な場合が多く、投薬に対する反応はさまざまです。一般に、不十分な反応が生じない場合に備えて、各ステップを前のステップに追加する次の治療ステップが推奨されます。
- ステージ1：鎮静作用のない抗ヒスタミン薬、例えばセチリジン;
- ステージ2：鎮静性抗ヒスタミン薬、例えば、ジフェンヒドラミン;
- フェーズ3：
- a）経口コルチコステロイド、例えばプレドニゾン;
- b）免疫抑制剤、例えばシクロスポリンおよびメトトレキサート。
