大動脈解離とは何ですか？
大動脈解離（または必要に応じて大動脈解離）という用語は、生物の最大の動脈（大動脈）の内層（親密なチュニック）が裂傷の影響を受け、そこから血液が入り、形成を決定する深刻な病状を示します。偽の内腔の。
一般に、この血管疾患は、患者の3分の2以上で発生する高血圧に関連しています。大動脈解離は、先天性欠損症や、マルファン症候群やエーラス・ダンロス症候群などの結合組織障害によって引き起こされる可能性があります。その他の原因は、動脈硬化症（動脈壁の組織硬化）および心血管構造に影響を与える退行性および炎症性プロセスによる。まれに、大動脈へのカテーテルの挿入中に（たとえば、「大動脈造影」または「血管造影」中に）大動脈解離が偶発的に発生する。外科的処置の実施。
大動脈解離は、胸部と肩甲骨の間に突然の刺すような痛みを伴います。症状は最初は他の病気の症状を模倣している可能性があり、診断が遅れる可能性があります。ただし、大動脈解離が早期に診断されると、生存の可能性が大幅に高まります。したがって、迅速な治療は患者の命を救うのに役立ちます。
誰でも大動脈解離を発症する可能性がありますが、この状態は60〜70歳の男性によく見られます。
病因
すべての動脈と同様に、大動脈の壁も3つの重ねられた層で構成されています：親密なカソック（最も内側）、中間のカソック、および外部または偶発的なカソック。
内膜は大動脈内を流れる血液と直接接触しており、主に内皮の内層とその下にある結合層で構成されています。中間の内膜には結合組織と筋肉組織が含まれ、外膜は血管の周りに結合組織を含む鞘を形成します。 。
大動脈解離では、最初のイベントは大動脈の内膜の裂傷で構成されます。それがさらされる高圧のために、分離または層間剥離が大動脈壁の層間（内膜および中膜）の間で次第に発達する。この現象により、圧力下の血液が中間層に浸透し、偽の内腔が形成されます。
大動脈解離は、近位（心臓に近い）、遠位（心臓から離れている）、または両方向に拡張することができます。偽の内腔が伸びると、大動脈の他の枝に圧力がかかり、関係する血管が狭くなり、それらを通る血流が減少する可能性があります。
素因
大動脈解離は基本的に、大動脈壁の弱くなった領域の破裂が原因で発生します。
大動脈解離の主な危険因子は次のとおりです。
- 動脈性高血圧症：血管組織を特に裂傷の影響を受けやすくします。
- 動脈硬化症;
- 大動脈の炎症;
- 大動脈瘤;
- 後天性大動脈弁膜症;
- 先天性心血管異常：二尖大動脈弁（大動脈弁の先天性欠損症）および大動脈縮窄症（血管の狭窄）;
- 外傷：まれに、自動車事故、手術中、または心臓カテーテル検査の合併症として持続する外傷によって大動脈解離が引き起こされることがあります。
いくつかの疾患は大動脈の「衰弱」に関連しており、それらの臨床的特徴のために、対象を大動脈解離を受けるより大きなリスクにさらします。
- マルファン症候群：患者は心血管系のいくつかの変化に対して先天性の素因を持っています。大動脈解離の発症も、病気に起因する血管の特徴的な弱さのために、かなり頻繁な現象です。
- エーラス・ダンロス症候群：このグループの障害は、主に結合組織に影響を及ぼし、皮膚の超弾性、靭帯の弛緩、および脆弱な血管を特徴とします。
- ターナー症候群：高血圧、心臓の問題、および他の多くの状態がこの障害から生じる可能性があります。
その他の潜在的なリスク要因は次のとおりです。
- コカイン乱用は、おそらく血圧の一時的な上昇とカテコールアミンのスパイクが原因で、大動脈解離に関連しています。
- まれに、妊娠中に健康な女性に大動脈解離が発生します。
- 他の危険因子は喫煙と高コレステロール血症です。
症状
大動脈解離のすべての患者は、通常は突然の刺すような痛みを経験し、しばしば涙として説明されます。通常、この症状は胸全体に見られますが、肩甲骨の間の背中上部にも見られます。
大動脈解離の症状は次のとおりです。
- 胸や背中の上部に突然の激しい痛みがあります。これは、首や背中に放射状に広がる、引き裂きや切断の感覚として説明されることがよくあります。
- 意識の喪失（失神）;
- 呼吸困難（息切れ）;
- 突然の不明瞭な発話、視力喪失、体の片側の脱力感または麻痺
- 発汗;
- 体の右側と左側の手足の血圧の違い。
病気が進行すると、偽の内腔が大動脈から分岐する1つまたは複数の動脈を閉塞し、血流を遮断する可能性があります。直接的な影響は、関与する血管によって異なり、次のようなものがあります。
- 冠状動脈の関与による狭心症;
- 対麻痺、脊髄虚血および脊髄動脈の関与による知覚異常;
- 遠位大動脈の関与による虚血;
- 腸間膜の動脈が関与している場合、腸間膜梗塞の可能性を伴う突然の腹痛;
- 頸動脈が関与している場合の神経学的欠損。
血液によって加えられる圧力が臨界限界を超えると、外膜の破裂（外膜）が発生する可能性があります。血液は大動脈解離から逃げ出し、胸膜腔、縦隔、または心膜（心臓を取り巻く2層の膜の間）に拡散する可能性があります。特に心嚢液貯留は、生命を脅かす状態である心タンポナーデを引き起こす可能性があります。
合併症
大動脈解離は以下につながる可能性があります：
- 重度の内出血による死亡;
- 腎不全などの臓器損傷;
- 脳卒中;
- 大動脈弁の損傷と大動脈弁閉鎖不全。
診断
大動脈解離は他の疾患の症状に似ていることがあるさまざまな症状を引き起こすため、早期診断は難しい場合があります。
診断は、次の調査によって定義できます。
- 胸部X線：これは、大動脈解離のいくつかの兆候を特定するための最初のステップです。 X線は縦隔の拡大を示し、上行大動脈解離を伴うほとんどの症候性の人々に見られます。ただし、他の多くの条件が同じ結果につながる可能性があるため、テストの特異性は低くなります。
- コントラストのあるコンピューター断層撮影（CT）：大動脈解離を迅速かつ確実に検出できるため、緊急時に役立ちます。
- 心電図（ECG）：特徴的な機能はありませんが、診断パスに含めることができます。
- 磁気共鳴画像法（MRI）：MRIは現在、大動脈解離の検出と評価のための参照テストです。 MRI検査では、大動脈の3次元再構成が行われ、医師は内膜裂傷の位置、血管の関与、および二次破裂を特定できます。
- 経食道心エコー検査（TEE）：超音波プローブを食道に挿入し、心臓と大動脈の近くに配置して、心臓とその構造を明確に「表示」できるようにします。 TEEは、非常に小さな大動脈解離でも検出することを可能にします。
予後と治療
大動脈解離は、緊急治療が必要な救急疾患です。治療には、関与する大動脈部分に応じて、手術または投薬が含まれる場合があります。治療を行わないと、最初の2週間以内に約75％の人が死亡しますが、そのほとんどは解剖に伴う合併症が原因です。治療により、大動脈の最初の部分（上行部分）で解離した患者の約70％、および上行大動脈に関与せずに障害を持った患者の約90％が陽性の予後を示します。
大動脈解離のある人は集中治療室に入院し、バイタルサイン（脈拍、血圧、呼吸数）が綿密に監視されます。病気の発症から数時間後に死亡する可能性があるため、十分な血液供給を維持しながら、心拍数と血圧を下げるために、できるだけ早く薬（通常はニトロプルシドとベータ遮断薬）を静脈内投与します。脳、心臓、腎臓血圧の低下は、解剖の範囲を制限するのに役立ちます。
薬物療法で安定した直後に、医師は手術を推奨するか、薬物の投与を継続するかを決定する必要があります。手術に伴うリスクが高すぎる合併症を除いて、大動脈の最初の数センチメートル（心臓に最も近い）を含む解剖に手術が適応となることがよくあります。心筋からさらに離れた領域にある解剖の場合、医師は薬物療法を継続することを決定する場合があります。ただし、動脈の切開によって血液が漏れたり、脚や重要な臓器への血流が遮断されたり、重度の症状が発生したり、広がる傾向があったり、マルファン症候群の人に発生したりする場合は、常に手術が必要です。手術では、外科医は影響を受けた大動脈部分を取り除き、偽の内腔を閉じ、合成プロテーゼで血管を再建します。取り外しと修理には約3〜6時間かかり、入院期間は約7〜10日です。場合によっては、血管内ステントが挿入されることがあります。この手順には2〜4時間かかり、入院には約1〜3日かかります。
