原因、症状、診断
パジェット病は、「骨リモデリングサイクルの変化を特徴とする慢性疾患であり、その結果、一部の骨領域が代謝的に活動亢進し、血管が豊富になります。
最初のイベントは、破骨細胞の過剰な活動による骨吸収の著しい増加によっておそらく表されます。骨溶解の後には、局所的に動員された骨芽細胞によって誘発される骨形成の代償的な増加が続きます。骨芽細胞の活動が加速すると、無秩序な骨組織が生成され、通常の構造がラメラと小柱の粗い配置に置き換わります（「モザイク」パターン）。結果として、新しく形成された骨は徐々に体積が増加し、その生体力学的効率と耐荷重性が低下し、隣接する関節にも影響を与える可能性があります。骨基質は、不十分にミネラル化され、柔らかく、弱い構造に置き換えられます。患者が苦しんでいるしたがって、パジェット病から、彼は痛み、骨折、骨格の変形、続発性骨関節炎、または神経構造の圧迫を受けやすくなります。関係する体の部分に関連して、神経学的、心臓的、代謝的またはリウマチ的性質のさまざまな合併症が徐々に発生する可能性があります。パジェットは通常、高齢者で始まり、あらゆる骨格骨に影響を与える可能性がありますが、最も一般的には脊椎、骨盤、長肢の骨、または頭蓋骨で発生します。
パジェット病の骨は無症候性であるか、臨床症状が加齢に伴う他の骨格異常と混同されていることがよくあります。通常、診断は定期的な放射線検査または生化学的評価の後に行われます。血液検査では、アルカリ性ホスファターゼの増加が示されることがよくあります。骨シンチグラフィーは骨の関与の程度を決定することを可能にしますが、骨生検は骨肉腫が疑われる場合にのみ必要です。骨のパジェット病の経過は非常に多様です：安定の期間は急速な進行の期間と交互になることができます。
