聴神経鞘腫

一般性

聴神経腫は良性の脳腫瘍です。したがって、それを持っている人の生命は危険にさらされていませんが、症状（とりわけ、難聴とバランスの欠如）は、特に重度の場合、日常の活動のほとんどに影響を及ぼします。トリガーの原因は不明のままです。
正確な神経学的制御に加えて、医師の側でかなりの直感を必要とするため、診断は簡単ではありません。
最適な治療法の選択は、腫瘍の特徴と患者の特徴の両方に関係するさまざまな評価に基づいて行われます。

形： 聴神経腫または前庭神経鞘腫。腫瘍が内耳神経の頭蓋神経だけでなく、顔面神経の近くでもどのように成長するかを見ることができます。 サイトから：https：//baptisthealth.net/

脳腫瘍とは

脳腫瘍は、遺伝子の突然変異により、脳内で完全に異常な方法で形成および拡大する細胞の塊です。
それが現れる特徴に基づいて、脳腫瘍はさまざまな方法で定義することができます。

良性または悪性。異常な細胞塊の成長が遅いことを特徴とする脳腫瘍は良性と見なされます。成長の速い脳腫瘍は悪性と考えられています。
一次または二次。原発性脳腫瘍は、脳内または脳に隣接する部分（髄膜や下垂体など）に直接発生する腫瘍です。一方、続発性脳腫瘍は、転移の過程の結果であり、他の場所（たとえば、肺）で発生した新生物の細胞が移動し、脳に侵入しました。

さらに、重症度に応じて脳腫瘍を区別する、3番目のより一般的な分類基準があります。 IからIVまでの4つのグレードがあります。最初の2つ（IとII）には、特定の領域にある成長の遅い新生物が含まれます。一方、急速かつ広範囲に成長する腫瘍は、IIIおよびIVに含まれます。ただし、IまたはII度の腫瘍塊が進化してIIIまたはIV度になることを排除するものではありません。

聴神経鞘腫とは何ですか？

前庭神経鞘腫としても知られる音響神経腫は、VIII脳神経（または前庭神経鞘腫）のシュワン細胞（したがって2番目の名前）に影響を与える良性脳腫瘍です。

シュワン細胞とは何ですか？

シュワン細胞は特定の細胞であり、ニューロン（軸索）の伸長を数回包み込み、神経信号の伝導速度を上げる絶縁物質であるミエリンを生成します。シュワン細胞が何であるかを知るために、わずかに腫れた風船（シュワン細胞）を鉛筆（ニューロンの軸索）の周りに何度も巻き付けることを考えてください。

シュワン細胞はグリア細胞であり、末梢神経系の一部です。一般に、グリア細胞はニューロンにサポートと安定性を提供する責任があります。

L "€™VIII脳神経

脳神経は12であり、IからXIIまでのローマ数字で識別されます。
L "€™VIII、いわゆる内耳神経は、聴覚とバランスを制御する感覚神経です。脳幹と呼ばれる脳の領域で発生し、すべての脳神経と同様に、複数のニューロンの束で構成されています。。、その拡張子はシュワンセルによって多くの場所でラップされています。

疫学

一般的に、脳腫瘍は非常にまれです。英語の統計によると、聴神経鞘腫は、人口100万人あたり年間約13人に影響を及ぼします。それは女性（この理由はまだ明らかにされていない）と40歳以上の個人の間でより頻繁です。一方、子供や若者の間ではまれです。
ほとんどの場合、正確な原因を特定することはできませんが、100例中5例は、2型神経線維腫症として知られる特定の先天性疾患に関連しています。

原因

2型神経線維腫症を患っている個人を除いて、他のすべての場合において、聴神経腫を引き起こす正確な起源の原因はまだ完全には解明されていません。
しかし、それは脳腫瘍の一形態であるため、研究者らは、起源でVIII脳神経のシュワン細胞に遺伝子変異があると信じています。
この突然変異が何であるかはまだ研究中です。

タイプ2神経線維腫症

2型神経線維腫症は、神経系、特に脳神経と脊髄神経に影響を与える良性腫瘍です。これは、NF2遺伝子（染色体22、生成されるタンパク質：merlinaまたはschwannomin）の突然変異によって引き起こされます。これは、親によって伝染するか、胚の形成後に自然発生する可能性があります。
2型神経線維腫症の症状は、両側性聴覚障害、白内障、皮膚プラーク、末梢神経障害、髄膜腫、上衣腫で構成されます。

症状と合併症

詳細情報：症状聴神経鞘腫

腫瘍細胞の塊がゆっくりと断続的に成長するにつれて、聴神経腫を特徴付ける症状が徐々に現れます。実際、腫瘍の成長率は年間1〜2 mmです。これはすべて明らかに診断を複雑にし、多くの場合、確立するのは簡単ではありません。
聴神経腫の主な症状は、聴神経と平衡障害で構成されています。代わりに、前のものよりもはるかにまれな二次的なものは次のとおりです。

頭痛
顔の片側のしびれ、うずき、および/または痛み
視覚の問題（かすみ目）
体の片側の筋肉協調の喪失（運動失調）
嚥下困難と声調の変化

注：成長速度が遅いことは、聴神経腫のほとんどの症例の特徴です。ただし、腫瘍の拡大が早い場合もあります。

音響とバランスの問題

VIII脳神経のシュワン細胞のレベルでの腫瘍の成長は、聴覚機能とバランス機能の制御を損ないます。これは、聴神経腫の個人が難聴、耳鳴り、めまいに苦しむ理由を説明しています。
音響の問題は、ほとんどの場合、片側（影響を受けた神経によって支配される側）でのみ感じられますが、新生物の起源が2型神経線維腫症である場合、両側で発生する可能性があります。

合併症

聴神経腫の主な合併症は、無視すると、それがますます拡大し、日常生活に根本的な影響を与える可能性があるという事実です。実際、難聴、めまい、耳鳴りなどは、日常生活を困難にします（とりわけ、社会的相互作用と仕事）。
一方、2番目の合併症は、水頭症として知られる非常に深刻な状態の可能性に関するものです。これらの状況では、治療がタイムリーでない場合、脳が修復不可能な損傷を受けるという本当のリスクがあります。

診断

図：聴神経腫の核磁気共鳴（白い矢印）。サイトから：www.bimjonline.com

症状はゆっくりと現れ、他の病状（例えば、メニエール症候群など）の症状に似ているため、聴神経腫を特定することはまったく簡単ではありません。

正しい診断を下すには、神経学的検査だけでなく、患者から報告された徴候や症状に基づいて仮説を検討しなければならない医師の直感も必要です。
診断が遅れると、成長率が速くなくても、がんが拡大する時間が与えられます。

神経学的制御

聴神経腫が研究されているとき、神経学的チェックが対象となり、以下で構成されます。

患者の音響能力を評価するための聴力検査。どのような音が知覚され、どの音が知覚されないかを分析します。
腫瘍の位置とサイズを特定するための磁気共鳴画像法（MRI）。信頼性が高く、侵襲性がまったくないため、おそらく聴神経腫を特定するのに最も適した検査です。
脳だけでなく他の内臓の画像を取得するためのコンピューター断層撮影（CT）。音響神経腫がある場合、これは目に見えますが、CTは放射線に有害なイオナイザーを使用していることを覚えておく必要があります。

正確な診断の重要性

正確な診断を通じて、聴神経腫の特徴を概説することは、最も適切な治療法を設定するために不可欠です。

処理

聴神経鞘腫はいくつかの方法で治療することができます。どのように行動するかを選択する前に、腫瘍のサイズと位置、および患者の年齢と健康状態を評価する必要があります。実際、除去手術は非常にデリケートであり、それに関連するリスクが上回る場合はそれらから得られる利点があるので、代替治療を選択するか、開発を待つ方が良いでしょう。

自分を監視に限定するのはいつですか？

聴神経腫のサイズが小さく、成長速度が非常に遅い場合は、すぐに介入する必要はありません。これらの場合に採用される唯一の対策（そのように定義したい場合）は、核磁気共鳴による腫瘍の定期的なモニタリングです。
この選択は、患者が高齢者または健康状態が悪い場合にさらに正当化されます。そのような状況では、実際、介入は腫瘍自体よりも大きな危険を表す可能性があります。
「統計調査によると、聴神経腫の成長速度は非常に遅く、単に制御下に置かれています。

腫瘍除去手術

聴神経腫の除去は、全身麻酔下および開頭術後（すなわち、腫瘍が位置する点での頭蓋骨の切開および開口）で行われる顕微手術からなる。
通常、非大きな腫瘍は完全に問題なく除去されます。一方、大きな寸法のものは、さまざまな落とし穴を隠しているため、それらの除去は部分的であり、後で放射線外科によって完了します。
手術には少なくとも1週間の入院が必要であり、約2ヶ月後には仕事に復帰します。

手術のリスク、合併症および注意事項

手術中に発生する主なリスクは、内耳神経に隣接する顔面神経（VII脳神経）を損傷するリスクです。聴神経腫が大きい場合、これが発生する可能性は非常に高くなります。そのような状況では、外科医が「腫瘍の€™部分的除去」に自分自身を制限する理由。「€™統計調査から、大きな神経腫瘍を持つ10人中3人が、手術中に顔面神経に損傷を与えていることが明らかになりました。」
手術のもう1つの大きな合併症は、難聴の大部分が失われることです。患者は、この可能性と、難聴を補うために補聴器を使用する必要がある可能性があることを知らされなければなりません。

放射線外科介入

放射線外科は特別な介入であり、洗練された器具を利用し、個別におよび顕微手術の後に実施することができます。
簡単に言えば、放射線外科は、非常に強い電離放射線のビームで、腫瘍が占める領域または腫瘍の残りの部分（すでに部分的に除去されている場合）を打つことから成ります。
局所麻酔下で行われるため、患者に注意を払うことで、放射線手術は、繊細な位置にあり、手術でアクセスするのが難しい神経腫瘍に特に適しています。

放射線手術のリスク

放射線手術は、脳神経や脳の健康な部分にも損傷を与える可能性があります。これが発生した場合、その影響は数か月ではなくても数週間で現れ、しびれと顔面神経麻痺（100人に1人）と「€™難聴」（1人）で構成されます。手術の3分の1）。