この弁の奇形は、妊娠の最初の数週間に発生する胎児の発育のエラーによるものです。多くの場合、問題の欠陥は遺伝性突然変異の結果です。
大動脈二尖弁はいくつかの結果をもたらす可能性があります。一部の患者では、生涯にわたって問題を引き起こしません。他では、それは若い年齢から心臓の合併症を引き起こします。さらに他の人（80％、大多数）では、30〜40歳前後の心臓の合併症の原因となっています。
大動脈二尖弁が合併症を引き起こした場合は、治療が必要です。これらの状況では、治療は大動脈弁の交換または修復を目的とした心臓手術で構成されます。
先天性、ここで弁膜症とは「心臓弁の異常と奇形を意味します。
他の先天性弁膜症は、単尖大動脈弁、四尖大動脈弁、先天性僧帽弁狭窄症および先天性肺動脈弁狭窄症です。
大動脈弁の解剖学：簡単なレビュー
大動脈弁は、心臓内の血流を調節する役割を担う4つの弁の1つです。
左心室の大動脈に接続する位置にあり、これら2つのコンパートメント間の血液の通過を制御し、逆流（つまり逆流）を防ぎます。
大動脈弁は、三尖弁の半月弁の一例です。 「三尖弁」とは、結合組織の3つのフラップ（尖った形状のため）が尖弁とも呼ばれ、この弁の開閉を調節することを意味します。
他のすべての心臓弁と同様に、大動脈弁は、適切に機能している場合、血液の逆流（言い換えれば、血液の逆流）を許可しません。
詳細情報：大動脈弁：解剖学と機能
疫学：大動脈二尖弁はどのくらい一般的ですか？
最も信頼できる疫学的推定によれば、二尖大動脈弁は、一般人口の1〜2％に見られる心臓奇形です。
理由はまだはっきりしていませんが、最も苦しんでいるのは男性です。男性と女性の比率は前者を支持して2：1です。
最後に、二尖大動脈弁が先天性心疾患であり、明らかに、一般集団で最も一般的で広範囲にわたる先天性弁膜症であることを指摘するのは興味深いことです。
胎児の。このような胎児の発育不全の原因は必ずしも完全には明らかではありません。
しかし、この点に関する研究では、多くの場合、二尖大動脈弁は遺伝性の要素を伴う奇形である、つまり親の経路で伝染することが示唆されています。これらの同じ研究はまた、NOTCH1遺伝子と、問題の状態による浸透度が不完全な常染色体優性形質の意味を明らかにしました。
大動脈二尖弁：病態生理学
当初、二尖大動脈弁を特徴付ける解剖学的異常は、大動脈弁がその機能を実行することを妨げません。実際、人生の最初の期間では、大動脈弁は開閉し、適切な量の血液が大動脈に流れることを可能にします。特定の問題。
しかしながら、時間の経過とともに、それらへのカルシウム沈着物の蓄積に関連する弁フラップの進行性の摩耗が起こりがちであり、それは、最初に、それらの可動性の低下につながり、続いて、弁開口部の狭窄につながる（大動脈弁狭窄症）および/または大動脈弁自体のもはや気密閉鎖ではない（大動脈弁閉鎖不全症）;フラップのこの摩耗およびカルシウム沈着物のそれらへの蓄積は、血流が三尖弁ではなく二尖大動脈弁を通過するときに受けるより大きな乱流に起因する可能性が最も高い。
ほとんどの場合、二尖大動脈弁は、患者が成人期に達すると最初の摩耗の兆候を示します。したがって、小児期には、弁の異常は特定の問題の原因ではなく、大動脈弁の機能は正しくなります。
大動脈二尖弁：危険因子
現在、二尖大動脈弁の唯一の特定の危険因子は、家族の中で、この心臓異常を抱えている親族の存在です。
、上記の理由により、数十年の間、3つではなく2つの尖点がありますが、大動脈弁はその機能を正しく実行することができます。しかし、バルブフラップが摩耗してカルシウム沈着物が蓄積し始めると、最初の合併症の発症の結果である最初の問題が発生し始めます。
大動脈二尖弁を特徴付ける異常が生命にいかなる種類の問題も引き起こさない、または大動脈弁が生後数年ですでに誤って機能するほど深刻であるという境界的な場合があることに注意する必要があります。患者は幼い頃からうっ血性心不全を発症します。
多くの場合、すでに若い年齢で、二尖大動脈弁は心雑音を示し、それは電話内視鏡での検査によって検出可能であることを指摘することも同様に重要です。
大動脈二尖弁：合併症
摩耗やカルシウム沈着により弁尖が硬くなると、大動脈弁が収縮し始めたり、しっかりと閉じなくなったりします。
大動脈弁の狭窄は大動脈弁狭窄症と呼ばれ、大動脈弁閉鎖不全は大動脈弁逆流（または大動脈弁逆流）として知られる状態です。
大動脈弁狭窄症
大動脈弁狭窄症は、大動脈弁口の狭窄を特徴とする弁膜症です。
この状態は明らかに左心室から大動脈への血液の通過に影響を及ぼし、左心室肥大として知られるプロセスを引き起こします。その特徴は左心室壁の肥厚（肥大）とその衰弱です。
大動脈弁狭窄症は、次のような症状を特徴とします。
- 胸痛（狭心症）
- 労作時呼吸困難;
- 失神または失神を感じる
- 動悸;
- 倦怠感と疲労感;
- 心雑音。
適切な治療法がなく、最も進行した段階では、大動脈弁狭窄症は次のような深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
- 心不全;
- 塞栓症;
- 心内膜炎;
- 不整脈;
- 僧帽弁の病理;
- 心臓突然死。
大動脈弁狭窄症の治療には、軽度の場合は状態の定期的なモニタリングが含まれ、中等度および重度の場合は欠陥のある大動脈弁を交換または修復するための手術が含まれます。
大動脈弁狭窄症の原因
大動脈二尖弁は大動脈弁狭窄症の唯一の原因ではありません。実際、大動脈弁の狭窄は、加齢（老人性大動脈石灰化）またはリウマチ熱、心内膜炎、全身性エリテマトーデスなどの状態の結果である可能性もあります。
詳細情報：大動脈弁狭窄症：それが何であるか、原因と症状
大動脈弁閉鎖不全症。
大動脈弁閉鎖不全症は、大動脈弁の気密閉鎖の欠如と、その結果としての大動脈から左心室への血液の逆流を特徴とする弁膜症です。
大動脈弁閉鎖不全の存在は、多かれ少なかれ、左心室駆出率、すなわち左心室によって大動脈に導入される血液の量を減少させる。
これは病態生理学的メカニズムを引き起こし、左心室駆出率の低下に対抗しようと努める心臓が、時間の経過とともに左心室で肥大し、弱くなる。
大動脈弁狭窄症に関連することもある大動脈弁閉鎖不全症は、通常、次のような症状の原因となります。
- 胸痛（狭心症）
- 労作時呼吸困難;
- 失神前または失神;
- 下肢の浮腫;
- 動悸;
- 脱力感と倦怠感;
- 心雑音。
適切な治療法がなく、最も進行した段階では、大動脈弁閉鎖不全症は次のような深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
- 心不全;
- 心内膜炎;
- さまざまな種類の不整脈;
- 心臓突然死。
大動脈弁閉鎖不全症の治療には、軽度の場合は状態の定期的なモニタリングが含まれ、中等度および重度の場合は欠陥のある大動脈弁を交換または修復するための手術が含まれます。
大動脈二尖弁は大動脈弁閉鎖不全の唯一の原因ではありません。実際、大動脈弁の気密閉鎖の欠如は、加齢（老人性大動脈石灰化）、胸部への外傷、またはリウマチ熱などの状態の結果である可能性もあります。発熱、心内膜炎、高血圧または全身性エリテマトーデス。
詳細情報：大動脈弁閉鎖不全症：それが何であるか、原因と症状大動脈二尖弁：関連疾患
無視できない数の症例では、二尖大動脈弁は大動脈縮窄症に関連しています。これは、大動脈の最初の部分（大動脈の左心室から現れる部分）の異常な狭窄を特徴とする状態です。心臓と大動脈弁に関連しています）。
.一般に、二尖大動脈弁の識別につながる診断プロセスは、身体検査と病歴から始まります。その後、「心エコー検査」が続き、最後にMRIで終わります。
しかし、診断医がその瞬間までに得られた情報を深めるために、他の調査を利用することが起こるかもしれません。たとえば、彼はEKG、CTスキャン、胸部X線、および/または心臓カテーテル検査として知られる手順を注文する場合があります。
身体検査の重要性
大動脈二尖弁の診断のための身体検査中、心臓の聴診は「基本的な重要性を持っています。読者が覚えているように、実際、大動脈二尖弁は、非常に多くの場合、すでに患者の若い年齢から、心雑音の存在。
その他の試験：目的
詳細な調査（例：心電図、心臓カテーテル検査など）は、心臓の健康状態を調査し、大動脈二尖弁に関連する他の心臓の病状を特定するために使用されます。
、ACE阻害薬、カルシウムチャネル遮断薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬。
大動脈二尖弁合併症の外科的治療には、少なくとも3つの介入技術が含まれます。
- 大動脈弁の交換。名前が示すように、この手順は、欠陥のある元の大動脈弁を取り除き、新しい人工（非常に耐久性がありますが、さまざまな悪影響があります）または生物学的（耐久性は低くなりますが、患者にとってより安全）弁と交換することで構成されます。
大動脈弁置換術は、「開胸術を介して、または代わりに、より侵襲性の低い外科的アプローチ（ミニ開胸術または経カテーテルモダリティ）を介して実行できる手術です。 - 大動脈弁の修復。この手術では、元の機能を回復するために大動脈弁を改造します。
一般に、心臓外科医は開胸術を使用して修復手順を実行することを好むため、非常に侵襲的なアプローチを使用します。ただし、侵襲性の低い方法（ミニ胸郭切開術または経カテーテルモダリティ）を実践する可能性を指摘する必要があります。
大動脈弁の修復は非常に有益なオプションですが、残念ながら常に可能であるとは限りません。 - バルーンカテーテルによる弁形成術。この手術は、大動脈弁にカテーテルを通すことによって弁口を広げることからなる。
バルーンカテーテルを用いた弁形成術は一時的な効果があり、以前の手術ほど侵襲的な手術を受けることができない若いまたは非常に若い年齢の患者に適応されます。
大動脈二尖弁と薬物
