一般性
僧帽弁逸脱症（PVM）、または僧帽弁逸脱症は、閉鎖時に、心臓の僧帽弁を構成するフラップ（または心臓弁膜尖）の誤った動きで構成されます。
左心房と心室の間の血流を制御するために配置された僧帽弁は、収縮時に適切に閉じられていないと、左心室→左心房の方向に血液の逆流を引き起こします。このため、僧帽弁逸脱症は僧帽弁逆流の原因の1つです。心臓弁膜尖の異常な配置は、心臓弁膜尖自体の組織の変性、または僧帽弁の構造要素の1つの破裂によって引き起こされます。
僧帽弁逸脱症とは
僧帽弁逸脱症（PVM）、または僧帽弁逸脱症は、心臓の僧帽弁（または僧帽弁）を構成する心臓弁膜尖（またはフラップ）の異常な閉鎖運動で構成されます。通常の状態では、僧帽弁は左心房（左心室方向）の血流を制御し、密閉により心室収縮期の反対方向への逆流を防ぎます。しかし、僧帽弁逸脱の出現により、心室（心室収縮期）の収縮期に、血液の一部が大動脈に入る代わりに、戻って左心房に戻ります。これは、弁の開口部が完全に閉じていないために発生します。これは、いわゆる血液の逆流であり、別の重要な心臓病である僧帽弁閉鎖不全症の特徴です。後で、2つの弁の欠陥、脱出症と僧帽弁閉鎖不全症が見られます。それらは密接に関連しています。
僧帽弁逸脱症は男性よりも女性に影響を及ぼします。また、胸部が細長く平らになっている長肢の被験者や、背側弯症に苦しんでいる人にもよく見られます。
僧帽弁逸脱症を決定する主な原因の説明に進む前に、僧帽弁のいくつかの基本的な特徴を思い出しておくとよいでしょう。脱出の影響を受けたときの同じ弁の外観と機能、つまり、それぞれ病理解剖学と病態生理学を説明するのにも役立つことを思い出してください。
したがって：
- バルブリング。バルブの開口部を区切る結合組織の円周構造。
- バルブオリフィスの直径は30mmで、面積は4cm2です。
- 前面と背面の2つのフラップ。このため、僧帽弁は二尖弁であると言われています。両方のフラップが弁輪に入り、心室腔に面しています。前部フラップは大動脈口に面しています。一方、後部フラップは左心室の壁に面しています。フラップは、弾性繊維とコラーゲンが豊富な結合組織で構成されています。開口部の閉鎖を容易にするために、フラップのエッジには交連と呼ばれる特定の解剖学的構造があります。フラップには神経型または筋肉型の直接制御はありません。同様に、血管新生もありません。
- 乳頭筋。それらは2つあり、心室筋の延長です。それらは冠状動脈によって供給され、腱索に安定性を与えます。
-
腱コード。それらは、弁フラップを乳頭筋と結合するのに役立ちます。傘のロッドが強風で外向きに曲がるのを防ぐので、腱コードは心室収縮中に弁が心房に押し込まれるのを防ぎます。
僧帽弁逸脱の原因。
病理解剖学および病態生理学
僧帽弁逸脱の主な原因は 僧帽弁の皮弁（または心臓弁膜尖）を構成する疎性結合組織の変性。弁フラップの結合組織の中間層が粘液腫にかかりやすいため、これは粘液腫性変性症です。粘液腫は、心臓の結合組織を構成する細胞外マトリックスが変化した場合の特定の腫瘍性形態（腫瘍）です。したがって、マトリックスの構成はさまざまであり、次のようになります。
- コラーゲン繊維の生産が不十分です。
- 基礎物質のムコ多糖類の量が増えます。
粘液腫性変性は僧帽弁のいくつかの構成要素で起こり、その形態を変化させます：
- バルブフラップはより細長くなり、降伏し、厚くなります。
- 腱の紐は伸び、時には折れることさえあります。
- バルブリングはその円周を増やします。
構造が変更されたため、心臓弁膜尖は弁口を密閉しなくなりました。
バルブを閉じられないのは、通常、フラップの1つ、つまり後部のフラップのみが原因です。ただし、両方が影響を受ける場合もあります。閉鎖運動における異常は、フラップが心房腔に向かって屈曲することからなる。言い換えれば、通常の状態では、フラップは心室に向かって曲がり、脱出の場合には、反対側に曲がり、左心房の空洞。脱出という用語は、実際には、腸が「自然な開口部」を介して含まれている空洞から脱出することを意味します。定義はヘルニアの定義に似ています。特定のケースでは、問題の腸は弁のフラップであるため、実際のヘルニアについては話していませんが、動作は非常に似ています。
収縮期の僧帽弁の正常な閉鎖の変化は、僧帽弁閉鎖不全を特徴付ける同じ病態生理学的適応を引き起こします。したがって：
- 血液の逆流が左心房に流れ込み、そのサイズが大きくなり、心拍出量が逆流率を使い果たしてしまうため、血液循環が非効率になります。個人は呼吸作用を高めることでこの状況に対処します。
- 次の拡張期に僧帽弁が開き、心房から左心室に逆流が流れます。これは通常は起こらない状況であり、心房と心室の間の圧力勾配に影響を与えます。
- 心室内の逆流は心室圧を上昇させ、心房圧値との正常なバランスを変化させます。左心室代償不全と呼ばれる状況が決定されます。
血流に対するこれらの3つの影響は、必ずしも等しく重要であるとは限りません。言い換えれば、軽度の僧帽弁逸脱症は「軽度の僧帽弁閉鎖不全症」を決定します。中等度の僧帽弁逸脱症についても同じことが言えますが、他の心臓病が僧帽弁逸脱症に関連している場合はまったく異なります。流れ、より深刻です。
頻度は低いですが、僧帽弁逸脱を引き起こす他の原因があります。
- マルファン症候群
- エーラス・ダンロス症候群
- リウマチ性心内膜炎
- 虚血性心疾患
- トラウマ
- 閉塞性肥大型心筋症
- 僧帽弁の手術
- エリテマトーデス
- デュシェンヌ型筋ジストロフィー
- 心房中隔欠損症
- 甲状腺機能亢進症
- ターナー症候群
- エプスタイン奇形
これらには、マルファン症候群とエーラス・ダンロス症候群が含まれます。それらは2つの先天性の病状、つまり出生時から存在します。それらは、上記の粘液腫性変性によって誘発された構造的および形態学的変化に続く結合組織の変化を引き起こす。
症状と徴候
僧帽弁逸脱症は、僧帽弁閉鎖不全症と非常によく似た症状を示しますが、ほとんどの場合、僧帽弁逸脱症は無症候性、つまり症状がないことを指摘するのは当然です。この場合、個々のベアラーこの異常のうち、通常の生活を行い、スポーツをしたり、健康な人の他の身体活動を行ったりすることができます。
最も頻繁な症状は次のとおりです。
- ハートビート
- 労作による呼吸困難
- 無力症
- 胸痛
- めまい
- 失神
動悸としても知られる心拍は、僧帽弁逸脱を経験する人に最も一般的な症状です。心拍は、心拍の強度と頻度の増加で構成されます。通常、頻脈、つまり心拍数の増加を示しますが、さまざまなタイプの不整脈を引き起こすこともあります。不整脈は、正常な心臓のリズムの変化です。洞房結節として知られる自然なペースメーカーに由来する心臓のリズム。中等度および重度の不整脈の中で、心室性期外収縮と心房細動がそれぞれ報告されています。
心室性期外収縮は、通常の心臓のリズムに先立って発生する心臓の収縮で構成され、拍動の連続を変化させます。これは、孤立した現象または繰り返される現象である可能性があります。繰り返されると、期外収縮ははるかに危険です。さらに、孤立した期外収縮は、繰り返される期外収縮および心房細動よりも、発症に関してはるかに頻繁です。
心房細動は「心不整脈」、つまり心臓の正常なリズムの変化です。これは洞房結節からの神経インパルスの障害によるもので、断片的で血行力学的に効果のない心房収縮（つまり、血流に関係するもの）を引き起こします。僧帽弁脱出の場合、血液の逆流は心房は、心房収縮によって大動脈に押し込まれる血液量を減少させます。これに照らして、酸素に対する生物の要求はもはや満たされません。この状況に直面すると、心房フィブリル化の影響を受けた個人は呼吸を増加させ、触診、脈拍の不規則性を示します。場合によっては、空気不足のために失神します。画像はさらに退化する可能性があります。継続的に増加する逆流と左心房の上流の血管系における血液の蓄積は、「凝固障害」に関連している場合、形成を引き起こします。血管内の血栓（血小板からなる固形の非運動性の塊）の血栓は、分解してパーを放出する可能性があります塞栓と呼ばれるチセラは、血管系を移動して脳や心臓に到達する可能性があります。これらの場所では、それらは脳または心臓組織の正常な循環および酸素化の障害となり、いわゆる虚血性脳卒中（脳または心臓）を引き起こします。心臓の場合、心臓発作とも呼ばれます。ただし、僧帽弁逸脱症の人では、まれなイベントです。
労作時呼吸困難は呼吸困難です。特定のケースでは、左心房に向かって逆流する血液の量による左心室の心拍出量の減少から発生します。したがって、生物の反応は、「呼吸作用の数を増やして、バランスをとるために」になります。範囲のボリューム。
同様に、失神は、左心室から脳への血液の流出が損なわれた場合のもう1つの自然な結果です。実際、失神は脳組織への血流が減少したときに起こります。僧帽弁逸脱に関連する心拍出量の低下は、脳組織の正常な血液循環を妨げ、この状態は、運動中または身体活動中、および深刻な場合は安静時に発生する可能性があります。安静時の失神はしばしば左心室の機能不全と関連しており、突然死を引き起こす可能性があります。僧帽弁逸脱症に苦しんでいる人では、これはまれなイベントです。一方、めまいの感覚ははるかに一般的であり、脳の酸素化の低下にも関連しています。
狭心症による胸痛はまれな出来事です。この場合、狭心症は、冠状血管の「左心室肥大、すなわち左心室の閉塞によるものであり、冠状血管の閉塞によるものではない」ためです。実際、肥大した心筋はより多くの酸素を必要としますが、この要求は「冠状動脈インプラント、これは変更されません。そのため、組織への酸素の消費と供給のバランスが崩れ、狭心症特有の痛みが左半胸に感じられます。
倦怠感は、脱力感とエネルギー不足です。
僧帽弁逸脱の特徴的な臨床徴候は2つです。
- クリック。腱コードの改造による騒音です。
- 収縮期心雑音。これは、心室収縮収縮中の欠陥のある弁を介した血液の逆流に起因します。
どちらも聞くことで自分自身を明らかにします。
診断
僧帽弁逆流は、以下の診断テストによって検出できます。
- 整形外科。
- 心電図（ECG）。
- 心エコー検査。
ステトスコピー。収縮期心雑音の検出は、僧帽弁逸脱を診断するための最も重要な手がかりの1つです。雑音は、血液の逆流が左心室から左心房に流れるときに発生します。僧帽弁が本来のように閉じられていないのはこの瞬間であるため、収縮期に感じられます。検出ゾーンは、5番目の肋間スペース、つまり僧帽弁の位置と一致するスペースにあります。他の重要な診断サインであるクリックは、それを提示する個人がとる位置に応じて強度が異なります。
ECG。僧帽弁逸脱を伴う心臓の電気的活動を測定することにより、ECGは患者に発生する可能性のある多種多様な不整脈を示します。このリストは、頻度と危険性の特性に基づいて作成されます。リストは、最も頻度が高く危険性が最も低いものから始まり、頻度が最も低いが最も危険性が高いもので終わります。
- 孤立した心室性期外収縮。
- 頻脈。
- 心房細動。
- 繰り返される心室性期外収縮
ECGによる診断は、僧帽弁逸脱の重症度の程度のアイデアを提供します：結果が健康な個人のそれに匹敵する場合、それは重症ではないことを意味します;逆に、検査は言及された不規則性を示します。
心エコー検査。この診断ツールは、超音波放射を使用して、心臓の基本要素である心房、心室、弁、および周囲の構造を非侵襲的に示します。心エコー検査から、医師は以下を検出できます。
- バルブフラップと腱コードの異常な動作。
- 収縮期および拡張期の左心室の異常。
- 左心房（拡張型心房）のサイズの増加。
- それぞれ連続およびパルスドップラー技術を使用した、逆流の最大流量および乱流収縮流。最初の測定から、左心房と左心室の間の圧力勾配を取得できます。第二から、逆流の程度。
治療
僧帽弁逸脱症の治療法は、重症度が低く無症候性から重症度まで、僧帽弁閉鎖不全症の治療法と非常によく似ています。したがって、治療アプローチは心臓病の重症度によって異なります。無症候性の形態だけでなく、軽度の形態も、心腔に影響を与える心内膜炎などの細菌感染を回避することを目的とした予防措置を必要とします。定期的なチェックも2〜3年ごとに推奨されますが、軽度の脱出症の人は、スポーツを含むあらゆる活動を行うことができます。軽度の僧帽弁逸脱症で最もよく使用される薬は次のとおりです。
- ベータ遮断薬と抗不安薬。軽度の不整脈が発生した場合に使用されます。
症状と中等度/重度の形態の最初の出現には、より注意が必要です。薬物療法に加えて、手術が決定的になる可能性があります。
介入を推奨する重大な状況は次のとおりです。
- 弁腱コードの確認された破裂。
- 繰り返され、徐々に重度の不整脈。
- 逆流後に確認された心房腔の増加
- 左心室不全。
これらの臨床所見は、「中等度/重度の慢性僧帽弁閉鎖不全症」の間に発生する所見に匹敵します。
2つの可能な外科手術があります：
- バルブをプロテーゼと交換します。これは、深刻な解剖学的異常を伴う若くはない個人の弁に最もよく使用される介入です。開胸術が行われ、患者は体外循環（CEC）に置かれます。体外循環は、自然なものに取って代わる心肺経路。このようにして、患者は人工的かつ一時的な血液循環が保証され、外科医は心臓内の血流を遮断し、それを別の同等に効果的な経路に迂回させることができます。それは弁装置上で自由に作動することを可能にする。プロテーゼは、機械的または生物学的である可能性があります。機械的プロテーゼには、並行して抗凝固薬療法が必要です。生物学的インプラントは10〜15年続きます。
- 僧帽弁修復。これは、「非リウマチ」起源の僧帽弁不全、つまり僧帽弁逸脱によって引き起こされる僧帽弁不全に最も適したアプローチです。リング、心臓弁膜尖、および/または腱索の弁構造が損なわれます。外科医は、弁膜病変が存在する場所に基づいて、異なる行動をとります。この場合も、患者は体外循環に置かれます。プロテーゼにはいくつかの欠点があるため、これは有利な手法です。生物学的プロテーゼは約10〜15年後に交換する必要があります。機械的なものは、抗凝固剤の連続投与を並行して必要とします。
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