キーポイント
ギランバレー症候群は、末梢神経系の複雑で全身性の障害であり、中枢神経系や呼吸筋にも影響を与える可能性があります
ギランバレー症候群：原因
ギランバレー症候群は、「おそらく細菌感染によって引き起こされる異常な自己免疫反応（インフルエンザ菌, C.ジェジュニ、 マイコプラズマ）またはウイルス（EBV、サイトメガロウイルス、HIV IおよびII、A型肝炎、B型およびC型肝炎ウイルス）
ギランバレー症候群：症状
ギランバレー症候群：診断
ギランバレー症候群の疑いは、脊椎穿刺、抗体スクリーニング、肺活量測定、およびECGによって確認されます。
ギランバレー症候群：治療
血漿交換とIgGの静脈内投与（ステロイド薬に関連している可能性があります）は、ギランバレー症候群の治療のための2つの第一選択療法です。
ギランバレー症候群
ギランバレー症候群は、末梢神経系の複雑な全身性の愛情であり、自己免疫疾患の発現です。
ギランバレー症候群-あまり一般的には呼ばれていません 急性炎症性多発神経障害 -神経軸索の進行性変性を引き起こし、しばしば脱力感、知覚異常、手足の進行性麻痺および反射低下（機械的ストレスによって引き起こされる神経刺激に反応する能力の低下）を伴います。ギランバレー症候群は、特に自律神経系や呼吸筋にも影響を与える場合、体に壊滅的な損傷を与える可能性があります。
正確な引き金となる原因はまだ確実に特定されていませんが、ギランバレー症候群は「細菌またはウイルス感染によって引き起こされるようです。最近の医学的統計によると、罹患した患者の75％は以前に「」の病歴があるようです。特に胃腸管と気道の感染症。
ギランバレー症候群に最適な治療法は、血漿交換と免疫グロブリンの投与です。これらの戦略は、疾患の完全寛解に非常に効果的であることが証明されています。
入射
医学雑誌に報告されたデータから ランセット、ギランバレー症候群は、ヨーロッパでは住民10万人あたり1.2〜1.9例で発生しているようです。発生率は、15歳から35歳までの子供と50歳から75歳までの成人で高くなっています。
原因
ギランバレー症候群は、自己免疫疾患の結果です。免疫軍が神経系の一部を誤って攻撃し、それを異物で危険であると認識した場合に発生します。前述のように、トリガー要因は絶対的な確実性では特定されていません。 、いくつかの感染症は、同様の異常で誇張された自己免疫反応を引き起こす可能性があるようです。
症候群に最も関与している病原性微生物は、細菌またはウイルスのようです。
- カンピロバクター・ジェジュニ （ギランバレー症候群の患者で最も頻繁に診断される感染症）
- エプスタインバーウイルス（EBV）：伝染性単核球症の発症に関与するウイルスであり、少なくともそう思われますが、バーキットリンパ腫、ホジキンリンパ腫、多発性硬化症、その他の上皮性腫瘍の発生に関与しています。
- サイトメガロウイルス：水痘、口唇ヘルペス、聖アンソニーの火、性器ヘルペス、単核球症などの一般的な病気に関与するウイルス
- マイコプラズマ：原発性非定型肺炎、尿道炎、新生児髄膜炎の病因
- ヒト免疫不全ウイルス（HIVIおよびHIVII）
- A型、B型およびC型肝炎ウイルス
- インフルエンザ菌
- インフルエンザウイルス：場合によっては、被験者は「インフルエンザウイルス感染」後またはインフルエンザ予防接種後にギランバレー症候群のすべての兆候と症状を示します。インフルエンザワクチン接種後のギランバレー症候群の発生率は1976年以降非常に増加しています。 -1977年の豚インフルエンザの流行。ただし、リスク 現在 免疫化後に症候群を発症する割合は非常に低いです（100万回のワクチン接種につき1例）。
おそらく、サルコイドーシス、全身性エリテマトーデス、サルモネラ症もギランバレー症候群の素因となる可能性があります。
理解するには...
感染性病原体は、ギランバレー症候群を特徴付ける自己免疫反応をどのように引き起こすことができますか？
病原体はいくつかの有髄成分で覆われ、その結果、ミエリン自体に対する自己免疫のプロセスを活性化できると仮定されています。防御システムは、ミエリン抗原を外来の潜在的に危険な病原体として誤って認識することにより、感染性病原体と末梢神経のミエリンの両方に対する誇張された攻撃を引き起こします。
症状
ギランバレー症候群は、いわゆる「急性弛緩性麻痺症候群」の1つに関与しています。「末梢神経系での抗体の制御されない産生は、下肢と上肢の進行性麻痺を引き起こします。
ギランバレー症候群には急性の経過があります。神経学的欠損の進行は、数日、最大で数週間にわたって起こります。その後、「プラトー」段階と回復段階が続きます。
ギランバレー症候群の特徴的な症状は次のとおりです。
- 手足の進行性の脱力（遍在する症状）、顔の筋肉の関与まで（顔面神経麻痺）
- 呼吸困難
- 構音障害（言語障害）
- 嚥下障害（固形または液体の食品を飲み込むのが難しい）
- 自律（自律）機能障害：心拍数の変化、不整脈、血圧の変化（起立性低血圧）および基礎体温
- 膀胱機能障害（まれ）
- 特に手足の神経障害性疼痛
- 横隔膜の麻痺による呼吸不全
- 感覚鈍麻：刺激に対する反応の感度の低下
- 筋緊張低下：臓器または組織の神経活動の低下（筋緊張低下）
- 異常な眼球運動（まれ）
- 手足の進行性麻痺：ギランバレー症候群の特徴的な症状
- 呼吸筋の麻痺
- 知覚異常（手足または体の他の部分の感覚の変化）
合併症
治療が延期されると、ギランバレー症候群の症状が強調され、患者の臨床像が悪化する可能性があります。最も一般的な合併症は次のとおりです。
- 心不整脈
- 精神障害：不安、うつ病
- イレウス（腸閉塞）
- 呼吸不全（人工呼吸器が必要）
- 低血圧/重度の高血圧
- 永続的な麻痺：ギランバレー症候群の超急性型では、完全な麻痺は24時間以内に発生します
- 重度の尿閉
- 血栓塞栓症
- 深部静脈血栓症
最新の治療戦略（集中的支持療法）では、ほとんどの患者で予後が優れています。治療後、ギランバレー症候群患者の20％が部分的な障害（絶え間ない衰弱、感度の低下）を保持し、10％が呼吸不全または肺塞栓症で死亡すると推定されています。中枢神経系の重度の変化の後に死亡することもありますが、挿管の長期化による合併症の結果である可能性もあります。
症状の急速な進行、高齢、および長期の補助換気は、ギランバレー症候群の患者の予後不良のリスクを大幅に高めます。
ギランバレー症候群：診断と治療 "
