ハンチントン病は遺伝性疾患であり、初期段階では、運動協調性の喪失と、手足や顔の筋肉が関与する不随意の誇張されたけいれん（舞踏病）運動または運動けいれんの存在を特徴としています。モーターコントロールの喪失は進行性です。同時に、認知機能は認知症になるまでゆっくりと低下します。
ハンチントン病の最初の損傷は、大脳基底核から視床に突出する神経経路の変性に関連しているようです。
詳細：ハンチントン病（またはハンチントン病）-それが何であるか、原因、症状、および診断 大脳半球内。大脳基底核または脳核とも呼ばれる大脳基底核は、側脳室の下の各半球に見られます。大脳基底核は白い物質に囲まれ、その間または周囲には繊維の突起と交連があります。
それらはどのように編成されていますか？
機能的な観点から、大脳基底核は主要な構成要素で構成されています。
- 線条体（次に、背側線条体-尾状核と被殻核-および腹側線条体-側坐核と嗅結節）;
- 淡蒼球;
- 黒質（緻密部と網状部からなる）;
- 視床下核。
線条体については、尾状核、被殻、側坐核と嗅結節を含む腹側線条体で構成されています。
線条体は、大脳皮質、視床、脳幹から、基部の核の主な求心性神経を受け取るため重要です。そのニューロンは、パリダス球とニグラ実体に投射します。
ニューロンが形態学的に類似したいくつかまたは体を持っているこれらの2つの核から、基底核の主な投射が始まります。
注：脳核の特定の解剖学的および機能的細分化を示すために、他の多くの用語が使用されています。
大脳基底核：運動制御
大脳基底核は、筋緊張の潜在意識の制御と学習した動きの調整に関与しています。実際には、大脳基底核は、これが始まるとリズムを確保し、自発的な動きのパターンを修正します。
大脳基底核は皮質から信号を受信し、視床の中間シナプスステーションを介して皮質に送り返します。この神経回路の機能の1つは、皮質が不要な動きを抑制することによって意図的な動きの開始を最適化できるようにすることです。
違う。ストリオソームコンパートメントは、主に辺縁皮質から求心性神経を受け取り、主に黒質緻密部に投射します。線条体の機能をよりよく理解するために、異なる脳領域間の回路または通信がどのように機能するかについて言及することが適切です。
大脳皮質のすべての領域は、線条体の特定の領域にグルタミン酸作動性興奮性投射を送ります。線条体はまた、視床の層内核からの興奮性信号、中脳からのドーパミン作動性投射、および縫線核からのセロトニン作動性投射を受け取る。
特に、線条体はさまざまな細胞型で構成されていますが、線条体を構成する細胞の90〜95％はGABA作動性投射ニューロンで構成されています。それらは大脳皮質からの投射の主要な標的であり、遠心性投射の唯一の源でもあり、運動中または末梢刺激の適用後を除いて、通常はサイレントニューロンです。線条体はまた、発達した軸索側枝のおかげで、線条体の遠心性ニューロンの活動を低下させる局所抑制性介在ニューロンで構成されています。これらのニューロンは少量存在しますが、線条体の強壮性活動のほとんどは彼ら。
回路に関しては、線条体は、遠心性経路が興奮性である直接経路と抑制性タイプの間接経路の2つの経路を介して発生する核に投射します。
線条体の機能は何ですか？
大脳皮質との相互作用を通じて、大脳基底核は随意運動に寄与するだけでなく、骨格運動、動眼神経、認知および感情機能などの他の形態の行動にも寄与します。
たとえば、ハンチントン病の一部の個人では、基底核の一部の病変が否定的な感情的および認知的効果を生み出すことが観察されています。
破損）。 1985年、学者のVonsattelは、線条体の萎縮の程度に関連して、この病気をグレード0（変化が発生しない）からグレード4に分類しました。また、線条体のレベルで発生する萎縮の程度も示されています。線条体は、他の非線条体の脳構造の変性とも相関しています。
線条体で最も影響を受けるニューロンは、線条体に存在する最大の集団を表し、神経伝達物質として抑制性アミノ酸であるGABAを使用する中型有棘ニューロンです。
ハンチントン病は、ジストロフィー軸索および線条体および皮質ニューロンにおけるニューロン内封入体およびタンパク質凝集体の存在によって特徴付けられることも示されています;これは、他のポリグルタミン障害（すなわち、ハンチントン病の場合などの三重項拡張）にも存在しますさらに、核内封入体は、脳の体重減少の前だけでなく、体重の減少の前、および神経学的症状の発症の前にも発生することが示されている。
