汗試験

検査はどのように行われますか？結果はどのように解釈されますか？

汗試験は、発汗の刺激と汗の分析という2つの異なる段階を認識します。最初の結果は、2つの電極を前腕または脚に適用し、その上に2つの吸収パッドまたはピロカルピンを含む2つのゲルを配置することによって得られます。バッテリージェネレーターからの低電圧電流の印加は、皮膚の表層でのピロカルピンの輸送を促進し、そこで汗の生成を刺激します。

検査は約5分かかり、痛みはありませんが、ピロカルピンが発汗を刺激した領域に紅斑（皮膚の発赤）の出現を伴う小さなかゆみを感じることがあります。

続いて、患者の皮膚を脱灰水で完全に洗浄し、乾燥させてから、汗の収集を続行します。この段階では、ナトリウムと塩素を含まない既知の重量の吸収紙を、通常は両方の前腕の屈筋表面に塗布し、30分間保持します。この期間中、被験者は自由に読んだり、遊んだり、食べたりできます。、紙の汚染のリスクを最小限に抑えるために、塩辛い食べ物（スナック、フライドポテトなど）を避けるように注意してください。後者は30分の終わりにオペレーターによって取り除かれ、汗の分析のために研究室に送られます。

テスト結果は次の解釈基準に基づいていますが、レポート時間は1〜2営業日です。

60 mEq / Lを超える汗の塩素濃度は、嚢胞性線維症（CF）の診断をサポートします

汗中の塩素の中間濃度（40〜60 mEq / L）は、嚢胞性線維症を示唆しますが、診断にはなりません。

40 mEq / L未満の汗の塩素濃度は正常であり、嚢胞性線維症の可能性は低いです。

注：生後6か月まで、塩素の通常のカットオフは30 mEq / Lに低下します。

汗試験は危険ですか？患者にとってのリスクは何ですか？

発汗試験は痛みを伴う試験ではなく、患者の健康への危険性ははるかに低くなります。ほとんどの場合、テスト関連の障害は、刺激部位に局所的な紅斑（皮膚の発赤）を伴う、かゆみの限られた感覚に限定されます。場合によっては、1つまたは複数の水ぶくれが形成され、2/3時間以内に跡を残さずに消えます。実際の火傷のリスクは非常に低いですが（50,000人に1人のオーダー）、無視することはできず、古い機器を使用したり、オペレーターの経験が不足している場合に増加します。一般に、これらの病変は二次的なものですが、瘢痕の兆候はほとんどまたはまったくありません。

結果の信頼性

偽陽性の結果をもたらす可能性のあるまれな疾患（ダウン症候群、クラインフェルター症候群、セリアック病、アトピー性皮膚炎、I型グリコーゲン症、I型ムコ多糖症、グルコース6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症）が少ないため、汗テストは「高い特異性を持っています、未治療の甲状腺機能低下症または副腎不全、神経食欲不振、ネフローゼ症候群、低ガンマグロブリン血症、I型偽性低アルドステリン症、モーリアック症候群）;さらに、これらの疾患は「臨床像の極端な多様性、診断の不確実性を残してはならない要素」によって特徴付けられます。

今日、偽陰性の結果に関連する突然変異が知られていますが、汗試験は非常に敏感です。したがって、汗試験が陰性の場合でも、医師は嚢胞性線維症に対する診断の方向性を維持し、診断研究を提案することができます（たとえば、嚢胞性線維症の典型的な突然変異を検索する遺伝子検査）。

検査中に特定の手順ガイドラインに従えば、エラーの可能性は大幅に減少します。

汗試験は、専門家が専門の構造で実施する必要があります。

発汗試験は、体重が3 kgを超える子供で、2週齢後に行うことができます。これらの子供は、通常は水分補給されており、重大な全身性疾患はありません。

次の場合は、発汗試験を延期する必要があります。
-子供は生後15日未満、または体重が3キログラム未満です（嚢胞性線維症の子供では珍しいことではありません）
-収集された汗の量が不十分です
-脱水状態の子供、全身性疾患、刺激部位の湿疹、浮腫性、または全身性コルチゾン療法中。後者の場合、コルチコステオライドは汗中の電解質濃度を低下させるため、治療を中止してから少なくとも4日後に汗試験を実施することが好ましい。

嚢胞性線維症の診断を確認または除外するには、単一の検査結果では不十分です。少なくとも2回の汗塩素測定を常に2つの異なる時間に実行する必要があります。

収集される汗の量は、事前に設定された最小値よりも多くする必要があります。したがって、技術的な理由で、たとえば収集される汗の量が少ない（500 mg）ため、汗試験を繰り返すこともできます。