ジストニアの概要：ジストニアの概要

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ジストニア ジスキネジアとして知られる運動障害の中にリストされているジストニアは、不随意の筋肉収縮とけいれんを引き起こし、影響を受けた被験者に異常な身体的姿勢、異常な動きを強いる 動きの特徴
dystonics 異常な体位
不快でねじれた姿勢
異常な動き、しばしば痛みと反復
ジストニアの位置の可逆性：常にすぐに可能とは限らない ジストニア：発生率 1988年：最初の疫学研究
100万人の健康な被験者ごとに300人の病気の人。数年後

• イギリスの（健康な被験者の）100万人あたり110人の患者
• 日本では（健康な被験者の）100万人あたり60ジストニア

現在、ジストニアは健康な被験者100万人あたり370人の被験者に発生しています。

• 米国：ジストニアの影響を受けた30万人
• イタリア20,000人のジストニア患者
• 限局性ジストニア型の標的は成人です
• 6歳から10歳までの子供は、全身性ジストニアのリスクが最も高くなります
• S "は、パーキンソン病と振戦に続いて、最も一般的な運動障害の1つです。

ジストニア：ターゲット 理想的には、ジストニアはすべての年齢と人口の男性、女性、子供に無差別に影響を与える可能性があります

• 男性の場合：脚と腕はジストニアの影響を最も受けやすい部位です
• いくつかのジストニアの形態における最小限の女性の有病率

ジストニア：一般的な特徴

• 影響を受けた患者の認知にほとんど影響を与えない慢性病理
• 平均余命が短くなる可能性は低い
• ジストニアは最終的な病状を特定しません
• 患者の生活の質の低下
• さまざまな程度の痛みと障害、理想的な評価尺度で分類された特性
• 時間の経過とともに長引くジストニア筋収縮
• ヘビの動きに匹敵するねじれの動き
• 異常な不随意筋収縮の頻度と断続的な繰り返し：すべての形態のジストニアに共通する要素

アクションジストニア 執筆などの単純な行動中に、ジストニアに苦しむ患者は、自発的な「拮抗的」運動の実施によって悪化する、さらに奇妙な非定型運動を示す可能性があります。 ジストニア：発症年齢

• 早期発症型ジストニア（乳児期-青年期）：ほとんどの場合、9歳で発生し、主に片方の手足に影響を及ぼします
• 遅発性ジストニア：通常、成人期、30歳以降、特に40歳から60歳の間に発症します

ジストニアの一般的な分類 ジストニアは次のように分類されます。

• 場所：ジストニア（局所性ジストニア）の影響を受けたさまざまな解剖学的部位の関与に基づく
• 障害の発症年齢（全身性ジストニア）
• 引き金となる原因（二次性ジストニア）

全身性ジストニア

• 小児ジストニア
• 発作性ジストニア

二次性ジストニア

• 特発性ジストニア
• 症候性ジストニア
• 医原性ジストニア

局所性ジストニア 説明：異常な動きは、時間の経過とともに不整脈になり、退化するまで延長され、実際の固定および不動の位置を引き起こします分類：

• 上肢ジストニア（例：スクライブのけいれん、ミュージシャンのジストニア）：特定の活動（例：演奏、執筆）に関連する局所性ジストニアボツリヌス毒素は、この局所性ジストニアを治療するための優れた治療選択肢です。
• 眼瞼けいれん：この病気は顔、特に上部に影響を及ぼします。それは主にまぶたを含む筋肉の収縮とけいれんによって特徴付けられます
• 頸部ジストニア（または痙性斜頸）：首の筋肉の明らかな不随意のけいれんを特徴とします。これは最も頻繁な焦点形式です
• 喉頭ジストニア：喉頭喘鳴、内転筋痙攣性発声障害、外転筋発声障害
• ヘミディストニア

神経栄養性発作性ジストニア 説明：重度の片頭痛と突然の発作に関連する錐体外路系の筋肉収縮と不随意のけいれん。
発生率：かなりまれな病理
分類：

• 症候性発作性ジストニア（遺伝的家族性および散発性の形態）
• 原発性発作性ジストニア（遺伝的家族性および散発性の形態）
• 運動誘発性脈絡麻酔性発作性運動誘発性ジストニア
• 催眠性発作性ジストニア
• アセタゾラミドに反応する発作性運動失調
• 発作性脈絡麻酔性ジストニア
• 家族性周期性運動失調

治療法：軽度のジストニア：いくつかのホメオパシーまたは神経障害性の治療法。ジストニア発作患者に最適な治療法を処方するのは専門家の仕事です ジストニア：原因

• 多くの場合、ジストニアの症状に関連する原因は特定できません
• トラウマ
• 特定の薬理学的物質を長期間服用する（抗精神病薬-神経弛緩薬）
• いくつかの遺伝子の突然変異（例：DYT1）
• 神経系障害（脳卒中、腫瘍、多発性硬化症、頭部外傷、細菌感染症、新生児の脳損傷など）
• 神経系の特定の領域に影響を与える遺伝性疾患（遺伝性疾患）

ジストニア：診断 医師は、ジストニアの仮説を確認するための単一の標準的な診断テストを持っていません。

• 患者の臨床評価
• 患者の病歴を知る
• 臨床検査（例：尿検査、血液および脳脊髄液の分析）
• 脳MRI（脳磁気共鳴）
• CT（「画像診断」）
• ニューロイメージング
• 筋活動の筋電図調査（EMG）
• 分子遺伝学診断テスト

ジストニア：治療法

• 対象となる薬理学的専門分野の経口投与
• 筋弛緩薬の髄腔内投与
• ボツリヌス毒素注射
• 外科療法
• 脳神経外科の介入
• 非薬理学的療法
• 心理的サポート療法
• 手足のキャスト
• 理学療法
• 補完療法（鍼治療、ヨガ、瞑想、ピラティス）

ジストニア：予後 ジストニアの「発症年齢」は、運動障害の進化的予後を仮定するための基本です。

1. 若年でのジストニアの発症：疾患変性の可能性が高い
2. 成人期のジストニアの発症：ジストニア症状の安定化の可能性が高い

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