ジストニア

ジストニアとは何ですか？

ジスキネジアとして知られる運動障害の中で、ジストニアは際立っており、被験者に異常な身体的姿勢をとらせたり、異常な、しばしば痛みを伴う動きをさせたりする不随意の筋収縮やけいれんの原因となります。ジストニアの患者は再び自然な姿勢をとることができません。さもなければ、彼は異常な姿勢を変えることができますが、時には誇張されて無駄になる異常な努力と肉体的苦痛を使って徐々にです。
筋肉の不随意な収縮は、体に繰り返しの動きと不快でねじれた姿勢を実行させる。約13のジストニア形態があり、時にはいくつかの重篤な病理学的形態に典型的です。残念ながら、ほとんどのジストニアでは、明確な治療法はありませんが、特定の薬理学的専門分野の投与によって改善を得ることができます。処理。

入射

ここ数年、ジストニアは多くの科学者の関心の的となっています。最初の疫学研究は1988年にさかのぼり、数十年前にロチェスターのメイヨークリニックによって指示されたジストニアの認識に関するガイドラインに従って実施されました。ジストニアは100万人の健康な被験者あたり300人の患者を記録しました;数年後、統計ははるかに少ない数のジストニア患者を報告しました（イギリスでは100万人あたり110人、日本では60人）。「病気の退行、しかし使用される調査技術の多様化へ。
現在、米国では30万人がジストニアに罹患していると推定されており、イタリアでは2万人のジストニア患者が登録されています。より一般的には、ジストニアは100万人の健康な個人あたり370人に発生します。
この病気は、すべての年齢の男性、女性、子供に区別なく影響を与える可能性があります。しかし、いくつかの研究では、ジストニアのいくつかの形態で女性の有病率が最小限であることがわかっていますが、男性では、体の各解剖学的領域が潜在的な標的と見なされていますが、脚と腕が障害によって最も影響を受ける部位であると考えられています障害の。
ジストニアは、パーキンソン病と振戦に続いて、最も一般的な運動障害の1つです。

一般性

ジストニアは慢性疾患であり、罹患した患者の認知に影響を与えることはめったにありません。また、ジストニアが個人の平均余命の低下に直接関係している可能性は低いです。いずれにせよ、ジストニアが別の病状の症状として現れる場合でも、短期的または長期的な合併症を引き起こす可能性があることを覚えておく必要があります。
ジストニアは最終的な病状を特定しません。しかし、時には、影響を受けた患者を無効にし、彼または彼女の生活の質を深刻に損なうような強度と頻度で不随意の筋肉の動きが発生します。ジストニアの形態に応じて、病気はさまざまな程度の痛みと障害、特徴を生み出す可能性があります理想的な評価尺度で分類されます（痛み/障害：なし-軽度-中程度-重度）筋肉の収縮は時間の経過とともに長くなり、異常な姿勢と反復的な制御されていないねじれ運動の原因となります;一部の著者にとっては、ジストニアによって生成される運動のねじれヘビの動きに匹敵します[www.distonia.itから取得]
いずれにせよ、患者がさまざまな実体の動き、姿勢、困難を表現する複数の不均一な形態のジストニアにもかかわらず、すべてのジストニア形態に共通する2つの導電性要素があります：異常な収縮の頻度と周期的な繰り返し。不随意筋はすべてのタイプのジストニアで診断されます[www.dystonia-foundation.orgから取得]。
一部の患者では、ジストニアの古典的な形態には、特定のコンテキスト内での贅沢な動きも伴います。概念を理解するために、例を示します。書き込みなどの単純なアクション中に、ジストニアの患者は、奇妙な非定型のさらなる動きを示す可能性があります。これはアクションジストニアであり、自発的な動きの実装によってジストニアの動きが悪化します。アクションジストニアは、目的のジェスチャーの実行と正確に関連して現れますが、それは単純です（たとえば、書く）。

発症年齢

ジストニアの「発症年齢」とは、最初のジストニア症状が始まる患者の年齢を意味します。年齢に応じて、ジストニア性疾患の2つの最初の形態を区別でき、それぞれが一般に従ってさらに細分化されます。特徴：

早期発症型ジストニア（乳児期-青年期）：筋肉運動の最初の変化は、幼少期、小児期または青年期に発生します。乳児型のジストニアは非常にまれです。ただし、ほとんどの場合、それらは9歳で出現し、主に片方の手足に影響を及ぼします。
遅発性ジストニア：ジストニアは30歳以降、特に40歳から60歳の間に発症します。遅発型のジストニアが最も一般的です。