局所性ジストニアの定義
局所性ジストニアは、成人期に典型的な自発的な筋肉組織の変化を特定します:いくつかの筋肉群のけいれん、収縮および硬化、そして再びいくつかの身体領域の異常および異常な姿勢、ねじれおよび反復運動は、ジストニアの病理学的画像を説明します。限局性のものは、時間の経過とともにかなり長時間の動き、不整脈、退化するまでの動きが特徴であり、実際の固定および不動の位置を引き起こします。影響を受けた被験者は、正しい位置に戻す:残念ながら、状態が悪化し、異常な姿勢がさらに大きく変形し、悲しいことに奇妙な状態になります。
分類
私たちが見てきたように、局所性ジストニアの発症は成人期を象徴しており、ほとんどの場合、病気は時間の経過とともに退化しないため(たとえば、小児期のジストニア型とは異なり)、原始的に制限されたままになる傾向があります影響を受けるサイト。
最もよく知られている局所性ジストニアの中で、私たちは覚えています:
- 限局性頸部ジストニア
- 眼瞼けいれん
- 限局性喉頭発声障害
- 上肢の局所性ジストニア(例:筆記者のけいれんやミュージシャンのジストニア)
限局性頸部ジストニア
痙性斜頸としても知られる限局性頸部ジストニアは、成人期に最も頻繁に起こる自発的な筋肉の変化です。これは、影響を受けた被験者が首の筋肉に明らかな不随意のけいれんを示す本格的な症候群です。これらの収縮が原因です。頭の連続的な傾斜、曲げ、ねじれ。頸部の痛みは急性で貫通性があり、時には障害の罪を犯します。実際、起こりうる深刻な合併症の中で、延髄と頸椎に影響を与える変性形態を過小評価してはなりません。
最もリスクの高い被験者は40歳から60歳の間であり、100万人の健康な個人あたり10人の被験者に影響を及ぼします。
限局性頸部ジストニアといくつかの病状との相関関係は、ウィルソン病やパーキンソン病を含むいくつかの罹患した被験者で記録されています。局所性ジストニアは、神経弛緩薬などの特定の薬理学的専門薬の投与に起因する場合があります(これらの薬剤は一般にジスキネジアの発生に関与しています)。この限局性ジストニア型に冒された多くの患者はまた、疾患自体の構成要素と考えられる全身性振戦を患っています。
眼瞼けいれん
限局性頸部ジストニアの後、眼瞼けいれんが最も一般的な限局性ジストニアです。この病気は顔、特に上部に影響を及ぼし、眼瞼けいれんが他の運動障害を伴うことも珍しくありません。運動障害は、主にまぶたが関与する筋収縮とけいれんを特徴とします。時には、障害が非常に深刻で、機能的な失明を引き起こすことがあります。患者は眼瞼けいれんによって引き起こされる動きを制御することができません:障害は「過度の点滅」 [www.distonia.it]、その後、急速で、繰り返され、長続きするけいれんに退化します。一見したところ、眼瞼けいれんは誤ってチックと間違われる可能性があるため、診断は正確かつ注意深く行う必要があります。
ボツリヌス毒素療法は、眼瞼けいれんの解消に役立つ可能性があります。
限局性喉頭発声障害
50年代特有の運動障害である限局性喉頭ジストニアは、さまざまなジストニア型の17%を占め、主に女性の性別に影響を及ぼします。限局性喉頭発声障害には3つの形態があります。
- 喉頭喘鳴
- 内転筋痙攣性発声障害
- 誘拐性嗄声
上肢の局所性ジストニア
これらは主に、特定の活動(例:遊び、執筆など)に関連する局所性ジストニアです。いずれにせよ、非行動特異的上肢の局所性ジストニアの欠如はありません。つまり、二次的な活動、手首、そして時には前腕に関連していません。
筆記中に確立された手の筋肉の収縮とけいれんは、必然的に、理解するのがますます困難になる手書きの著しい変化を伴う、ペンを保持する誤った方法を生成する可能性があります。
筆記者のけいれんを改善し、執筆中の手の姿勢を調整するために(過去に使用された)ハンドブレースを使用しても、症状プロファイルに多くの利点は示されていません。ボツリヌス毒素は、優れた治療オプションを表しています。この限局性ジストニアを治療するために、部分的または完全に解決します。
上肢のジストニアには、楽器(ピアノなど)の演奏を妨げる、手の指の進行性で避けられない収縮の原因となるミュージシャンのジストニアも含まれます。ここでも、影響を受けた筋肉へのボツリヌス毒素の浸潤は限局性ジストニア、それは特に効果的です。
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