皮膚リンパ腫
T細胞に影響を与える皮膚リンパ腫の中で、菌状息肉腫とセザリー症候群が際立っており、2つの原発腫瘍が皮膚に現れ、無症候性であるが不治の病を発症します。この点で、ほとんどの場合、治療は菌状息肉腫またはセザリー症候群に苦しむ患者を治療することはできませんが、治療は症状を緩和するのに役立ちます。
治療法
初期段階では、治療法は両方の皮膚リンパ腫でほぼ同じです。患者の皮膚は通常、光線療法、局所作用性コルチコステロイド、放射線療法、化学療法、免疫調節剤、またはベキサロテン(局所塗布または全身投与)で治療されます。
通常、菌状息肉腫とセザリー症候群の毒性を軽減するための全身療法は、リンパ腫が転移する段階と最も進行した段階で使用されます。ただし、一部の患者では、すでに新生物の発症時に全身療法の方が局所療法よりも有利です。菌状息肉腫とセザリー症候群の患者は、投与された治療に対して非常に頻繁に異なる方法で反応することも覚えておく必要があります。
菌状息肉腫とセザリー症候群は、密接に関連する2つの皮膚新生物です。一部の著者によると、セザリー症候群は菌状息肉腫の白血病性紅皮症変異体であるようです。
ここで、2つの悪性状態をより詳細に明らかにしてみましょう。
菌状息肉腫
菌状息肉腫は、Tリンパ球が関与する「非ホドキンス」リンパ腫のカテゴリーに含まれる皮膚リンパ腫です。最初の段階で菌状息肉腫が皮膚で始まると、進行した段階でリンパ節に広がり、影響を受けた人は、菌状息肉腫の存在にさえ気付かないかもしれません。菌状息肉腫は、何年も隠されたままで他の病状と混同される可能性のある微妙な病気です。生検でさえ、不確実で混乱した結果をもたらす可能性があります。突然、菌状息肉腫は湿疹と掻痒性紅斑でデビューし、その病変は真菌感染症によって引き起こされるものと非常に似ています。最初の期間の痛みは一定ではありません。実際、静止期と交互に、または場合によってはその後再び現れる障害の退行。
組織学的観点から、細胞は、皮膚表面および表皮内層の両方で、Paurtier微小膿瘍として知られる凝集体として現れる。病気が進行すると、皮膚の病変が悪化し、紅皮症の広範な状態(アトピー性皮膚炎、発赤、鱗屑、紅斑、乾癬)に関連する腫れを引き起こす可能性があります。
菌状息肉腫は主に60歳以上の人々に発症し、女性と比較して男性の発生率は2倍です。菌状息肉腫は、米国の皮膚がんの0.5%で記録されました。
菌状息肉腫は皮膚リンパ腫の最も頻繁な形態ですが、非ホジキンリンパ腫のまれなタイプのままです。これは、皮膚リンパ腫はまれですが、明らかに攻撃的であることを意味します。
セザリー症候群
2つのリンパ腫は密接に関連していると述べました。実際、湿疹、扁平上皮、紅斑の病変で腫瘍細胞(大脳症と呼ばれる)の痕跡が確認された場合、セザリー症候群について話します。まさにこの理由から、この症候群は菌状息肉腫の白血病性変異体。
1950年頃、セザリー教授は、紅皮症、脾腫(脾臓の体積の異常な増加)、リンパ節腫脹(リンパ節の拡大)を訴えた被験者の皮膚と血液にある大きな異常細胞の存在に気づきました。これらの3つの要因は極めて重要です。病気を検出します。発見者の名前を冠したセザリー症候群は、最初の段階で、3つの症状(脾腫など)のうちの1つだけを示すことによって現れる可能性があります:ほとんどの場合、比較的短期間に、他の2つの状態も明らかになります。
一般に、セザリー症候群に苦しむ被験者は治療に積極的に反応しません。菌状息肉腫の患者はセザリー症候群の患者よりも予後が良好であることが統計的に記録されています。
2つの皮膚新生物間の関係が実証されています。菌状息肉腫の進行期は、実際には、セザリー症候群を定義する皮膚の状態である紅皮症を特徴としています。別の類似点が組織学的研究から明らかになります。両方の皮膚リンパ腫に広がる癌細胞は胸腺に由来します。
さらに、皮膚病変とリンパ節の悪性浸潤は、セザリー症候群と菌状息肉腫の両方でほぼ同じ、2つの疾患間の別の類似点と悪性細胞の組織学的特徴を表しています。
それどころか、新生物が皮膚に限定されたままである可能性は高くありません。前述の疾患の一方または両方の発症に続いて、とりわけ脾臓、肺、肝臓、胃、および腸を含む余分な皮膚疾患が発症することが非常に頻繁にあります。
ほとんどのリンパ腫と同様に、病因の状況は不確かです。環境要因、免疫学的変化、感染症、その他の腫瘍は、菌状息肉腫やセザリー症候群の発症に何らかの形で有利に働く可能性のある要因です。これらの病状に冒された被験者は、腫瘍に対する家族性の素因を持っています。遺伝的要因は、他のリンパ腫よりも菌状息肉腫の発症とセザリー症候群に関与しているようです。