カルニチン：それは何であり、それは何のために使用されますか

カルニチンの最もよく知られている活動は、ミトコンドリアマトリックス内の長鎖脂肪酸のトランスポーターとしての役割です。そこでは、脂肪酸がベータ酸化プロセスを通じてエネルギーに変換されます。L-カルニチンは、栄養補助食品として使用されます。とスポーツフィールド。

内因性合成は、基質TML（6-N-トリメチルシン）から始まり、アミノ酸リジンのメチル化に由来します。TMLは、トリモキシリスミンジオキシゲナーゼによってヒドロキシル化されてヒドロキシトメチリン（HTML）になります。アスコルビン酸と鉄の存在。HTMLはHTMLアルドラーゼ（酵素を必要とするピリドキサールホスフェート）によって分解され、4-トリメチルアミノブチルアルデヒド（TMABA）とグリシンを生成します。その後、TMABAは、TMABAデヒドロゲナーゼによって触媒され、NAD +依存性反応でγ-ブチロベタインに脱水素化されます。次に、ガンマブチロベタインはガンマブチロベタインヒドロキシラーゼ（の結合酵素）によってヒドロキシル化されてL-カルニチンになります。これにはFe2 +の形の鉄が必要です。

要約すれば：

1. 6-N-トリメチルリジン（TML）は、リジンのメチル化によって得られます
2. トリモキシルシオキシゲナーゼにより、鉄とアスコルビン酸（ビタミンC）の存在下で、TMLはヒドロキシル化されてヒドロキシトメチリン（HTML）になります。
3. アルドラーゼによって、HTMLは4-トリメチルアミノブチルアルデヒド（TMABA）+グリシンに分解されます
4. TMABAデヒドロゲナーゼの作用とNAD +の触媒作用により、TMABAはガンマブチロベタインに脱水素化されます
5. ガンマブチロベタインヒドロキシラーゼの活性により、ガンマブチロベタインはヒドロキシル化されてL-カルニチンになります。これにはFe2 +の形の鉄が必要です。