アクロシアノーシスとは
アクロシアノーシスは、体の四肢の持続的な青みがかった変色を特徴とする微小循環障害です。
アクロシアノーシスは、特に手、足、顔の遠位部で対称的に発生します。多くの場合、体の四肢は冷たく、汗をかき、腫れます。レイノー現象とは異なり、 アクロシアノーシスは容易に元に戻すことはできず、痛みはなく、栄養変化や潰瘍はなく、末梢動脈の脈拍は正常です。.
病態生理学
障害は、小さな皮膚血管の収縮によるものです。結果として生じる局所的な血液循環の減速、および結果として生じる血液中の酸素の不飽和化は、末梢チアノーゼ（四肢の青紫がかった色）によって臨床的に現れる。
原因
アクロシアノーシスの正確な病因は不明です。時々、状態は薬と他の物質の副作用として報告されました。いくつかの疫学データは、寒さ、職業被ばく、低ボディマス指数（BMI）が危険因子であることを示唆しています。さらに、アクロシアノーシスは若い女性（30歳未満）に多く見られ、閉経後に完全に解消することがよくあります。したがって、血管れん縮は神経ホルモンの異常に関連していると考えられています。
原発性アクロシアノーシス
本質的な（または原発性の）アクロシアノーシスは良性の状態であり、神経ホルモン障害を伴うこともあります。一般に、自然に退行する傾向があり、特別な治療は必要ありません。一方、四肢が露出している場合は、緊急の医学的介入が必要になることがあります。しかし、アクロシアノーシスはフロストバイトとは異なります。後者の状態はしばしば痛みを伴います（熱侵害受容器の反射経路は危険を警告します）。
手、足、顔の一部に影響を及ぼし、関連する肌の色の変化を伴う他の多くの状態は、アクロシアノーシスと区別する必要があります。
- レイノー現象：冷たくまたは強い感情的ストレスにさらされた小血管の収縮による、指またはつま先の皮膚の蒼白の可逆的なエピソード。
- しもやけ（erythema pernio）：強烈で湿気の多い寒さに長時間さらされることによって引き起こされる皮膚の炎症。
- アクロリゴシス：皮膚の蒼白に関連する、四肢の永続的で対称的な寒さの感覚。
- 肢端紅痛症：局所的な熱、著しい発赤、非常に激しい痛みで発生する皮膚温度の上昇によって引き起こされる血管拡張。
場合によっては、特にこれらの症候群が共存している場合、診断が困難になることがあります。
二次アクロシアノーシス
アクロシアノーゼはまた、より深刻な健康問題と関連している可能性があり、さらなる診断作業中に探す必要があります。原因となる状態には、結合組織疾患、神経障害、血管炎、中枢性チアノーゼの原因となる問題、抗リン脂質抗体症候群（APS）、クリオグロブリン血症が含まれます。 、感染症、毒性、新生物。これらの場合、観察される皮膚の変化は「二次性チアノーゼ」として知られています。これらは対称性が低く、より成熟した年齢で発現し、痛みや組織の損傷を引き起こす可能性があります。、正しい治療法基礎疾患の症状を軽減することで、二次性チアノーゼの症状を軽減することができます。
徴候と症状
アクロシアノーシスは、 持続性、対称性、均一性、痛みのない末梢チアノーゼ。四肢はしばしば冷たく、皮膚は浮腫性である可能性があります。手足には手掌多汗症があります。
したがって、密接に関連するレイノー現象とは異なり、チアノーゼは持続します。さらに、栄養性の皮膚の変化、局所的な痛みまたは潰瘍形成は通常見られません。
診断
アクロシアノーシスは、病歴と身体診察に基づいて診断されます。
パルスオキシメトリは正常な酸素飽和度を示します。毛細血管鏡検査および他の検査方法は有用かもしれませんが、特に付随する病状が疑われる場合、疑わしい場合にのみ臨床診断を完了するためにのみです。アクロシアノーシスでは、末梢動脈の脈拍はリズムと質の点で正常です。これにより、末梢動脈の閉塞性疾患を排除することができます。
処理
アクロシアノーシスに対する特定の治療法はなく、薬理学的アプローチは通常役に立たない。治療の選択肢の中で、いくつかのα-アドレナリン作動薬とカルシウムチャネル遮断薬が言及されています。極端な場合、交感神経切除術と呼ばれる外科的処置が（まれに）推奨されます。寒さからの保護は、障害の発症を回避するための最も効果的な方法です。
皮膚の変色を除けば、他の症状や機能の喪失がないため、アクロシアノーシスの患者は通常の生活を送ることができます。
