褐色細胞腫とは何ですか
フェオクロミサイトーマは副腎に発生する腫瘍であり、一般に、クロム親和性細胞が存在する延髄と呼ばれるその最も内側の部分に影響を及ぼします。これはかなりまれな新生物であり、人口100万人あたり2〜8例の発生率が推定されます。褐色細胞腫は特定の家族の素因を認識し、若年成人および中年層でより一般的です。
Pheochromocithromaは通常独特で、1つの副腎にのみ影響しますが、例外があります。クロム親和性細胞は神経組織にも見られるため、褐色細胞腫は副腎外に局在する可能性もあり、したがってこれらの腺の外側で発生します。これらの場合、心臓、首、膀胱、または腹部の後壁に影響を与える可能性のある傍神経節腫、新生物について話すことを好みます。褐色細胞腫は一般に良性ですが(症例の90%)、副腎の正常な機能を破壊する非常に重要な症状シリーズ。
副腎とカテコールアミン
腎臓の上に帽子のように配置された副腎は、中央部分にアドレナリンとノルアドレナリン、またはより一般的にはカテコールアミンと呼ばれる2つの非常に重要なホルモンを生成します。これらは一緒になって、精神的ストレスに対する体の反応を調節し、その準備をします。攻撃と飛行の反応と呼ばれます。同様の状況では、これらのホルモンの大量分泌のおかげで、心臓は力と収縮頻度を増加させ、気管支、瞳孔、および付属筋の血管と冠状動脈は拡張し、一方、グリコーゲン分解は肝臓で刺激されます。
同時に、差し迫った身体活動に備えて体を常に準備するために、消化プロセスが大幅に遅くなり、皮膚と末梢の血管が収縮し、動脈圧が上昇します。膀胱が弛緩し、尿道括約筋が狭くなります(排尿を阻害します)。
症状
詳細情報:褐色細胞腫の症状
褐色細胞腫はカテコールアミン分泌腫瘍であるため、高血圧(基本的な臨床症状)や突然の頭痛、蒼白、大量の発汗、胸痛、体重減少、神経質、苦痛、不安、震え、動悸などの症状を伴うことがよくあります。よりエネルギッシュな心拍の感覚。無症候性の場合もあります。
時には、フェオクロミコトーマの症状には、腹痛、吐き気、嘔吐などの胃腸障害、および耐糖能障害や明白な糖尿病などのグルコース代謝障害も含まれます。
腫瘍によるカテコールアミンの放出に関連して、症状は副次的な方法(突然の激しい発作、1時間未満続く)または継続的な標的臓器(網膜の問題など)で発生する可能性があります。
褐色細胞腫の症状は突然悪化し、高血圧クリーゼを引き起こす可能性があります。これは主に、腫瘍に特定の圧力を引き起こす感情的なストレスや不安、外科的麻酔または身体運動の結果として発生します(位置の変化、スポーツ、診断操作(カテーテル法)、体重の持ち上げ、排便、排尿、妊娠など。 )。褐色細胞腫の症状は、特定の薬物、薬物(アンフェタミン、高用量カフェイン、エフェドリン、充血除去薬、抗ヒスタミン薬、コカインなど)、および食品(チラミンが豊富なもの)の使用によって悪化することもあります。フェオクロミクトーマは、メトクロプラミド、アトロピン、およびMAO阻害薬の使用も避ける必要があります(心臓損傷を伴う高血圧の危機のリスク)。後者の中には、イソカルボキサジド、フェネルジン、セレギリン、モクロベミド、トラニルシプロミンを覚えています。高血圧クリーゼは、ニトログリセリンや誘導体などの薬でコントロールできます。
診断
参照:尿中メタネフリン
褐色細胞腫の診断は、血中および尿中のアドレナリンとノルアドレナリン、およびそれらの代謝物(メタネフリン)の投与量に基づいています。レベルが上昇している場合、褐色細胞腫の正確な位置は、CT、腹部MRI、6-(18F)フルオロドーパミンPETスキャン、またはメタヨードベンジルグアニジン(MIBG)またはソマトスタチンアナログシンチグラフィー(オクトレオスキャン)によって特定されます。
処理
実行可能な場合、選択される治療は外科的治療です。
褐色細胞腫の影響を受けた副腎を取り除くと、ほとんどの場合、症状が消える傾向があります。心臓の圧力も正常に戻ります。新生物が両方の腺に影響を与える場合は、両方の副腎を取り除く必要があります。残念ながら、両側副腎切除術には慢性的な補充療法が必要です。コルチゾールやアルドステロンなどのさまざまな副腎ホルモンを置き換えます。
可能な場合はいつでも、腹腔鏡下で、すなわち患者の腹部に作られた小さな切開部に微細な精密器具を挿入することによって手術が行われます。
手術を待っている間、そしてその準備中に、アルファおよびベータ遮断薬、そして必要に応じて、褐色細胞腫によって引き起こされる血圧とさまざまな症状を制御するための他の薬を服用することが不可欠です。