神経栄養性ジストニア
全身性ジストニアの中で、錐体外路系の筋収縮と不随意のけいれんを特徴とするいくつかの特有の神経学的症候群が際立っています。問題の障害は、神経栄養性ジストニア、またはより一般的には発作性として知られています。この症候群を単なる「ジストニア」と見なすことは、運動障害のこのグループには、アテトーゼ、舞踏病、弾道および小脳振戦、ジスキネジアのカテゴリーに分類される筋肉の不随意および制御されない動きもあることを考えると、時々減少する可能性があります。
入射
状態の希少性を考えると、特定の疫学データはまだ不足しています。いずれにせよ、発作性ジストニア(一般化されたジストニアに含まれるものは、乳児型のものと一緒に)は、科学研究に対する強力な刺激を表しています。科学者たちは、有効な解決志向療法を見つけるために、自律神経失調症の症状に関与する遺伝子を検索しようとしています。 [www.distonia.itから取得]
分類
神経栄養性ジストニアは、症候性発作性ジストニアと原発性発作性ジストニアの2つの大きなグループに分類されます。次に、前述の各カテゴリは、遺伝的家族性および散発性の形式でさらにカタログ化されます。
繰り返しますが、自律神経ジストニアは、原因、期間、頻度に応じて、次のように分類できます。
- 運動誘発性舞踏性運動誘発性発作性ジストニア:自律神経性ジストニアの最も頻繁なタイプであり、主に男性の疾患です。このジストニアでは、手の指が収縮し、目が非常に開いて大きく開いており、頬が緊張していて、まぶたと同様に伸びています。これらの条件は、強い表現力の変調を決定します。さらに、被験者は倦怠感、無関心、緊張および知覚異常(脚または腕の感受性の調節)を感じます。
- 催眠性発作性ジストニア:前頭葉のてんかん型。研究は大きな進歩を遂げました:検査中のジストニアの症状に帰属する遺伝子が特定されました:それは染色体20q.13のレベルに位置する遺伝子です。抗てんかん薬の投与は、患者を癒すことができます。
- 家族性周期性運動失調症(遺伝性発作性小脳性運動失調症):めまい、筋けいれん(線維束性収縮よりも急速ではないが、より長く続く)またはニスタゲ(眼球の振戦)を特徴とする常染色体優性遺伝を伴う、まれな、潜在的に障害のある症候群。
- 発作性自律神経失調症:この病気は一般に新生児期に始まりますが、場合によっては30歳で発生することもあります。30歳以降に前述の自律神経失調症が現れることはまれであり、ほとんどありません。、腕、体幹、顔、影響を受けた患者は、疲労感、脱力感、偽性難聴、うずきを訴えます。痙攣は、1日に20回も発生する可能性があります。
- アセタゾラミド(ap-2)に反応する発作性運動失調:このジストニアは、めまい、構音障害、不快感、運動失調、悪心および嘔吐を特徴とします。症状の頻度と強度は人によって大きく異なります。実際、場合によっては「発作性発作は年に一度だけ発生し、他の人では、それは植物性症状に退化する可能性のある毎日の出来事です。一般に、この神経栄養性ジストニアの形態は代謝病理に依存し、被験者の認識を損なう可能性があります発作性運動失調の患者は症状を軽減することができる抗高血圧活性成分であるアセタゾラミドに積極的に反応します。
治療法
一部の鎮静薬の専門分野は、神経栄養性発作性ジストニアによって引き起こされる障害を軽減することができます。軽度のジストニアの場合、ホメオパシーまたは神経障害の治療法が役立つ場合がありますが、ジストニア発作性の患者に最適な治療法を処方するのは専門家の責任です。
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