一般性
運動ニューロン疾患は、運動ニューロンの健康と機能に特に影響を与える神経変性状態のグループに付けられた総称です。
運動ニューロンは、随意筋、腺、心臓の一部、平滑筋の制御に関与する神経細胞です。
最もよく知られている運動ニューロン疾患は、ALS、原発性側索硬化症、進行性筋萎縮症、進行性球麻痺、偽球麻痺です。
現在、医師はこれらすべての病状の正確な原因を知りません。
運動ニューロン疾患の症状のリストは非常に多様であり、関与する運動ニューロンが実行するタスクによって異なります。たとえば、ALSでは、運動ニューロンの関与は全体であるため、患者は歩行から呼吸および噛む能力への言語。
運動ニューロン疾患の診断には、特定の診断テストがないため、いくつかのテストが必要です。
今のところ、特定の治療法はなく、対症療法のみです。
運動ニューロン疾患とは何ですか？
運動ニューロン疾患は、運動ニューロンまたは運動ニューロンとして知られる神経細胞に特に影響を与える進行性の退行性神経学的状態の医学用語です。
医学では、一般的な神経疾患などの進行性の変性神経学的状態は、神経変性疾患と呼ばれます。
運動ニューロンはどのような機能を果たしますか？
脳または脊髄を起源とする運動ニューロンは、軸索のネットワークとともに、随意筋、腺、心臓、平滑筋を制御する特殊な神経細胞です。
人間の神経系は、上位運動ニューロン（または第1運動ニューロン）と下位運動ニューロン（または第2運動ニューロン）の2つのクラスの運動ニューロンで構成されています。
これらの2つのクラスの運動ニューロンは、ペアでリレーレースに参加している2人のランナーに匹敵します。実際、上位運動ニューロンは、自発的な骨格筋、腺などを対象とした神経信号の処理および出発点であるため、最初の運動選手（つまり、バトンでレースを開始する運動ニューロン）を表します。一方、下位運動ニューロンは、上位運動ニューロンからの神経信号の受信および配信センターであるため、2番目のアスリート（つまり、最初のアスリートからバトンを受け取ってレースを完了したアスリート）を表します。ニューロン。
したがって、本質的に、上位運動ニューロンはそれらの神経信号の作成者であり、その最終的な送達は随意筋、腺などになります。それは下位運動ニューロン次第です。
2つのリレーランナーとの比較を回復すると、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの間のバトンの送達点は脊髄です。
重要な機能は、呼吸、歩行、嚥下、会話、物体の保持、腺分泌物の放出など、人間の運動ニューロンの健康状態に依存します。
タイプ
「運動ニューロン疾患」という見出しの下にはさまざまな病状があり、それらはすべて「運動ニューロンの関与」と明確に関連しています。
運動ニューロン疾患のグループに属する病状は次のとおりです。
- ALSとしてよく知られている筋萎縮性側索硬化症。これは最も一般的で有名な運動ニューロン疾患です。
- 頭字語SLPとしても知られる原発性側索硬化症。
- 進行性筋萎縮、またはAMP;
- PBPとしても知られる進行性球麻痺;
- 偽球麻痺;
- 脊髄性筋萎縮症。頭字語SMAとも呼ばれます。運動ニューロン疾患のリストに含まれることは常に不確実であり、医学科学界による継続的な議論の理由です。
これらのタイプの運動ニューロン疾患の中には、他のものより深刻なものもあります。
断然、最も深刻な運動ニューロン疾患はALSです。
テーブル。 いくつかのタイプの運動ニューロン疾患の疫学。
用語「運動ニューロン疾患」に関する重要な説明
医学では、「運動ニューロン疾患」という用語は、神経変性疾患のグループの名前（上記に示したもの）として、またはALSの多くの同義語の1つとして使用できます。他の意味よりも「正しい」意味はありませんが、この記事では、最初のオプションが選択されました。
原因
運動ニューロン疾患は、運動ニューロンの変性と萎縮の結果として発生します。運動ニューロンの変性と萎縮は、運動ニューロンの健康状態と、自発的な筋肉や腺などを制御する能力に徐々に影響を及ぼします。
今日、この主題に関する多くの研究にもかかわらず、運動ニューロンの変性および萎縮のプロセスの原因（したがって、一般的な運動ニューロン疾患の原因）は、遺伝的遺伝的特徴の病理学的形態（例：SMA、 ALSなどのいくつかのサブタイプ）。
SLA
ALSでは、運動ニューロンの変性と萎縮が上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方に影響を及ぼします。
原発性側索硬化症
原発性側索硬化症では、運動ニューロンの変性と萎縮は上位運動ニューロンにのみ影響します。
進行性筋萎縮症
進行性筋硬化症では、運動ニューロンの変性と萎縮のプロセスは下位運動ニューロンにのみ影響します。
プログレッシブ球麻痺
進行性球麻痺では、ほとんどの科学的証拠は、運動ニューロンの変性と萎縮が主に下位運動ニューロンに影響を与えることを示しています。
PSEUDOBULBAR PARALYSIS
偽球麻痺では、運動ニューロンの変性と萎縮のプロセスは、いわゆる皮質延髄路の一部である脳幹の上位運動ニューロンに関係しています。
SMA
SMAでは、運動ニューロンの変性と萎縮がいくつかの下位運動ニューロンを標的としています。
症状、徴候および合併症
運動ニューロン疾患の考えられる症状と徴候は次のとおりです。
- 体のさまざまな部分（例：体幹、腕、手、顎、脚、足、腰など）に散在する脱力感とコンプライアンス感。
- 咀嚼と嚥下の問題、および舌の痙縮;
- 歩行の問題、バランスの問題、手足の痙縮の存在;
- 腕の震え
- 手で握ることができない;
- 再発性の筋肉のけいれんと線維束性収縮;
- 頭を上げ続けるのが難しい
- 直立姿勢を維持するのが難しい
- 不明瞭なスピーチ（構音障害）
- 反射神経の喪失
- 呼吸困難。
誤解を避けるために、症候性画像の範囲が存在する運動ニューロン疾患のタイプに依存することを指定することが重要です。たとえば、ALSには上記のすべての臨床症状が含まれますが、偽球麻痺には以下の臨床症状のみが含まれます。彼らの目的として、飲み込む能力、噛む能力、舌を出す能力、そして話す能力。
合併症
運動ニューロンの進行性で避けられない変性の結果として、運動ニューロン疾患は、多かれ少なかれ長い間、深刻な合併症の発症を伴い、そのいくつかは致命的な結果をもたらします。
問題の合併症は、実際、上記のさまざまな症状の著しい悪化に対応しています。
したがって、歩行困難は脚を使用することが「完全に不可能」になります（この状態の患者は実際には車椅子が必要です）。構音障害は発話の完全な欠如になります（一部の患者は通信に特別な電子機器を使用します）;咀嚼と嚥下の問題は患者が人工栄養のための医学的支援を必要とするまで悪化します;呼吸困難は完全に呼吸不能になります（患者は自発呼吸の継続的な支援を必要とします）呼吸）;など。
それぞれの運動ニューロン疾患は、症候学の進化の非常に異なる時間とモダリティを持っています。
たとえば、ALSの場合、病気の最終段階は最初の症状の発症から1〜3年後に発生します。進行性球麻痺では、すでに6か月後。原発性側索硬化症では、1〜2十年後、AMPでは2〜4年後。 NS。
死の主な原因
生命を脅かす神経疾患（ALSや進行性球麻痺など）のほとんどの患者では、重度の呼吸不全または重度の肺炎により死亡します。
診断
現在、特定の運動ニューロン疾患を確実に特定することを可能にする、非常に特異的な診断テストはありません。
したがって、運動ニューロン疾患を診断するために、医師はさまざまな検査に頼らなければならず、そのいくつかは同様の症状を伴う病状を除外することも目的としています（鑑別診断）。
運動ニューロン疾患を診断するための検査には以下が含まれます：
- 身体検査;
- 筋電図検査および神経伝導速度検査;
- 血液と尿の臨床検査;
- 脳および脊髄のMRIおよび/またはCTスキャン（鑑別診断用）;
- 筋生検（鑑別診断用）;
- 腰椎穿刺（鑑別診断用）。
治療
現時点では、運動ニューロンの進行性の変性を止めることができる治療法も、ましてや、変性した運動ニューロンを治癒することができる治療法もないという意味で、運動ニューロン疾患は不治の病である。
運動ニューロン疾患の人々が信頼できる唯一の治療法は、対症療法（または対症療法）です。理解できるように、対症療法は、患者の生活の質を改善するために、1つまたは一連の症状を緩和することを目的とした療法です。
運動ニューロン疾患の症候性治療法は、存在する症状によって異なります。たとえば、運動ニューロン疾患が歩行、噛み砕き、嚥下のスキルを損なう場合、患者は歩行または移動のサポート（松葉杖や車輪付きの椅子など）と栄養サポート（たとえば、車輪付きの椅子）が必要になります。例：人工栄養）
対症療法の有効性は、存在する運動ニューロン疾患の重症度によって異なります。他の場合よりも症状が治療しやすい運動ニューロン疾患があります。
予後
運動ニューロン疾患は、神経系に不可逆的かつ不治の損傷を引き起こし、患者の生活の質に深刻な影響を及ぼし、特定の形態では致命的です。
これはすべて、一般的な運動ニューロン疾患の存在下で、医師が通常、好ましくない予後の概要を説明する理由を説明しています。
いくつかの例外的なケースでは、患者は約10年間生き残ります。
少数の患者は約20年間この病気で生きています。
