一般性
バッドキアリ症候群は、肝静脈の完全または部分的な閉塞によって引き起こされるまれな兆候と症状のセットです。この閉塞は、静脈血栓症または外部圧迫によって引き起こされる可能性がありますが、半分の場合はそうであることを覚えておく必要があります。特発性。
図：肝静脈は、肝臓から流れる脱酸素化された血液を排出し、それを下大静脈に注ぐ血管です。サイトから：espondilitis.eu
バッド・キアリ症候群を特徴付ける症状は異なります。主なものは腹水症、肝腫大、腹痛、黄疸です。症状は、突然の発症（急性型）または段階的（慢性型）の場合があります。
診断は、身体検査とそれに続くCTや血管造影などの一連のより具体的な検査に基づいています。
ほとんどの場合に使用される治療法は、静脈閉塞を回避する人工管を構築するための外科的処置であるTIPSです。
バッド・キアリ症候群とは何ですか？
バッドキアリ症候群は、肝静脈（肝臓から血液を排出して採取する血管）の部分的または完全な閉塞によって引き起こされる病気です。
閉塞は、最小から最大まで、あらゆるサイズの静脈管に影響を与える可能性があります。
肝静脈はどこに集まりますか？
解剖学的観点から、肝静脈は下大静脈に流れ込むことを覚えておく必要があります。これは、体の横隔膜下領域から来るすべての酸素不足の血液を収集するように設計された大きな血管です。
バッド・キアリ症候群の主な結果
肝静脈閉塞のため、血液が肝臓を離れることができず、臓器が肥大します（肝腫大）。これには別の結果もあります。門脈（腸から血液を集めて肝臓に運ぶ大きな静脈血管）の血圧を上昇させます。この病理学的プロセスは門脈圧亢進症と呼ばれます。
門脈圧亢進症の発症にはいくつかの影響があります。
- 食道（食道静脈瘤）の粘膜下静脈の異常な拡張を引き起こします
- 肝臓組織を構成する細胞に損傷を与えます
- それは腹水を引き起こします、それは腹腔内の液体の病理学的な集まりです。液体が蓄積する正確なポイントは、腹膜を構成する2枚のシートの間にあります。このスペースは腹膜腔と呼ばれます。
バッド・キアリ症候群の分類
バッド・キアリ症候群は、急性/劇症（症例の20％）または慢性（症例の80％）である可能性があります。
疫学
バッドキアリ症候群は非常にまれです。医学統計によると、実際、それは百万人に一人の人に影響を及ぼします。それは特定の性別を好みませんが、20歳から40歳の間でより一般的です。
原因
症例の少なくとも半分では、バッド・キアリ症候群は明確な原因なしに発生します（特発性バッド・キアリ症候群）。
原因が特定できる場合、病気は代わりに肝静脈に影響を与える血栓症（一次バッドキアリ症候群）または同じ静脈の外部圧迫（二次バッドキアリ症候群）に依存する可能性があります。
特発性バッド・キアリ症候群
医学では、特定の理由がない場合に病気が発生した場合、その病気は特発性と呼ばれます。
原発性バッド・キアリ症候群
血栓症は、血管内に1つまたは複数の血栓（血栓と呼ばれる）が形成されることを特徴とする病理学的プロセスです（静脈血栓症が静脈で発生した場合は静脈血栓症、動脈で発生した場合は動脈血栓症について説明します）。
血栓が1つでも存在すると、血管の内腔が塞がれ、血餅の下流の血流が妨げられる可能性があります。
肝静脈の血栓症は、次の理由で発生する可能性があります。
- 真の赤血球増加症
- 抗リン脂質抗体症候群
- 複雑な妊娠
- 凝固プロセスのいくつかの基本的な要素（プロテインC、プロテインS、ライデンの第V因子、プロトロンビン、アンチトロンビンなど）の欠乏または欠陥による血栓症の遺伝的傾向。
- 敗血症
- 鎌状赤血球貧血
- 避妊薬の使用
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- 抗凝固因子ループス
二次バッド・キアリ症候群
二次バッドキアリ症候群は、次の結果として発生する可能性があります。
- 静脈炎
- ベーチェット病などの自己免疫疾患
- 肝臓に隣接する臓器または組織の腫瘍（例えば、腎細胞癌、肝細胞癌、または副腎癌）
- トラウマ
- 出生時に、下大静脈を塞ぐ一種の膜（膜の閉塞）の存在。この異常は、アジアおよびアフリカの一部の州（南アフリカなど）で特に広まっています。
- 平滑筋肉腫
症状と合併症
バッド・キアリ症候群の典型的な症状と徴候は、腹痛、腹水、黄疸、肝腫大です。
場合によっては、患者は、肝酵素、脾腫（脾腫）、嘔吐、吐血（嘔吐）、肝性脳症、下肢浮腫、および下痢のレベルが上昇していることもあります。
急性および慢性の形態の特徴
バッド・キアリ症候群の急性型は、急速かつ突然の発症を伴う激しい症状を特徴とします。
いくつかの状況では、ショックと肝性昏睡（急性劇症型）の状態の発症のために、数時間または数日以内に死に至る可能性があるほど深刻です。
急性型の最も一般的な症状
- 腹痛
- 肝腫大
- 嘔吐と吐血
- 黄疸
- 脾腫
- 下痢
- 腹水
- 腹痛
- 腹水
- 肝腫大
図：腹水。腹水中に発生する体液の集まりは、腹部をかなり著しく膨らませます。サイトから：dynamic.psu.ac.th
一方、慢性型は、徐々に発症し、進行が遅くなります。時々、何人かの患者は数年連続して無症候性のままです（すなわち、彼らは症状がありません）。
合併症
一部の人々では、バッド・キアリ症候群は肝硬変を伴うことがあります。肝硬変は、肝細胞が機能的な瘢痕組織に置き換わったものです。
肝硬変のために、肝不全の状態が確立され、それは通常の生活と両立しません。
診断
バッド・キアリ症候群を疑う医師を導く兆候は、血液検査で見つかった肝腫大、腹水、および高レベルの肝酵素です。
ただし、疑問を解決し、疑わしい兆候や症状の原因を発見するには、次の診断テストを実行する必要があります。
- ドップラー超音波
- 核磁気共鳴（MRI）
- CTスキャン（コンピューター断層撮影）
- 肝生検。ガラクトース血症やライ症候群などの同様の病気（鑑別診断）を除外することも重要です
- 血管造影
処理
治療法は、原因と関連する症状（症状の種類、障害の発症速度、強度の程度など）によって異なります。
腹水と下肢浮腫の患者には、利尿薬と減塩食が処方されます。
肝静脈の血栓症の患者は、血栓溶解薬（例、ヘパリン）による治療を処方される場合があります。
図：バッド・キアリ症候群の個人のCTスキャン。矢印は静脈閉塞を示します。サイトから：wikipedia.org
ほとんどすべての患者で、静脈血流への代替通路を構築するために、TIPSとして知られる手術が必要です。
TIPSの代替手段は、血管形成術によって表されます。血管形成術では、狭くなった、または完全に閉塞した血管（または複数ある場合は血管）が拡張されます。
チップ
ヒント、または シャント 経頸静脈肝内門脈体循環、人工管の作成が含まれます（ シャント）、門脈と肝静脈を接続します。このようにして、血管閉塞を回避することが可能です。
の実現 シャントその構成材料が頸静脈を通して導入される、は非常に複雑な手順であり、正確なX線ガイドの使用を必要とします。
TIPSの介入のリスク：TIPSは肝性脳症を引き起こす（または悪化させる）可能性があります。
肝硬変の場合はどうすればよいですか？
肝硬変の場合、最も適切な治療法は肝移植です。これは非常に繊細な外科手術であり、合併症がないわけではありません。
予後
バッド・キアリ症候群は予後が悪い傾向があります。
実際、回復の可能性はほとんどなく、引き金となる原因が深刻な場合、または治療が遅れている場合（つまり、肝臓がすでに部分的に損傷しているときに始まります）、さらに減少します。
いくつかの統計研究によると、適切な治療のおかげで、バッド・キアリ症候群の人の2/3は診断の瞬間から約10年間生きています。
