意味
ウィルソン病（肝レンチキュラー変性症としても知られています）は、まれで遺伝性の遺伝性疾患です。この病気は、影響を受けた個人の組織や臓器に銅の蓄積を引き起こします。
この異常な蓄積の最大の影響は、とりわけ脳と肝臓に現れますが、それだけではありません。
適切に治療されない場合、ウィルソン病は致命的な結果につながる可能性があります。
原因
遺伝性疾患であるため、引き金となる原因は遺伝子の変化にあります。より詳細には、13番染色体にあるATP7B遺伝子の修飾があります。
この遺伝子は特定のタンパク質をコードしており、その仕事は胆汁を介した過剰な銅の排泄を促進することです。この遺伝子組み換えにより、問題のタンパク質は生成されず、その結果、銅は臓器や布地に蓄積します。
症状
ウィルソン病の患者では、肝炎、肝硬変、黄疸、肝腫大、脾腫が発生する可能性があります。さらに、嘔吐、腹痛、構音障害、嚥下障害、震え、動きの鈍化および歩行困難、片頭痛、筋力低下および硬直、気分および人格の変化、集中困難、鬱病、血尿、グルコスリアなどの症状が発生する可能性があります。貧血、無月経とカイザー-フライシャーリング。
ウィルソン病に関する情報-医薬品とケアは、医療専門家と患者の間の直接的な関係に取って代わることを意図したものではありません。ウィルソン病-薬と治療を受ける前に、必ず医師や専門家に相談してください。
薬
ウィルソン病の薬理学的治療は、銅をキレート化するか、その吸収を減らすことができる薬の投与に基づいており、体からの銅の除去を促進します。
ウィルソン病の治療に最適な薬はペニシラミンです。さらに、一部のヨーロッパ諸国（たとえば英国など）では、ペニシラミン治療が許容されない場合、トリエンチン（銅をキレート化できる別の薬剤で、効果は低いが副作用が少ない）に基づく代替療法ペニシラミンより）。
しかし、銅の吸収を減らすために、通常は亜鉛が投与されます。
ウィルソン病の患者は、薬物治療に加えて、チョコレート、ナッツ、キノコ、肝臓、海の果実など、高レベルの銅を含む食品の摂取を避けるように注意しながら、特定の食事療法を採用する必要があります。
ウィルソン病が肝臓に修復不可能な損傷を引き起こした場合、および/または薬物治療が効果的でない場合、医師は肝移植を行う必要があると感じるかもしれません。
以下は、ウィルソン病の治療に最もよく使用される薬と、薬理学的専門分野のいくつかの例です。病気の重症度、患者の健康状態、治療への反応に基づいて、患者に最適な有効成分と投与量を選択するのは医師の責任です。
ペニシラミン
ペニシラミン（Pemine®）は、銅をキレート化し、尿中への排泄を促進することができる分子であり、ウィルソン病の治療に特定の適応症を伴う経口投与に利用できる薬です。当然のことながら、それは薬です。このまれな遺伝病に対して使用されます。
成人に通常投与されるペニシラミンの用量は、1日あたり15〜40 mg / kg体重であり、食事の1時間前または2〜3時間後に、いずれの場合も常に空腹時に4回に分けて服用します。
一方、小児の場合、通常使用される薬剤の投与量は体重1kgあたり10〜30mgであり、成人患者と同様に3〜4回に分けて服用します。
いずれにせよ、医薬品の正確な投与量は、各患者の医師によって決定されなければなりません。
さらに、ペニシラミンが引き起こす可能性のある副作用を考えると、その使用は常に医師の厳格な監督下にある必要があることを強調する必要があります。
酢酸亜鉛
酢酸亜鉛（Wilzin®）は、ウィルソン病の治療に特定の治療適応がある別の薬です。
亜鉛は、腸での銅の吸収を減らし、糞便からの銅の排出を促進し、その結果、肝臓や他の臓器や組織への銅の蓄積を防ぎます。
酢酸亜鉛は、ハードカプセルの形で経口投与することができます。
成人患者に通常投与される薬の用量は50mgで、食事の1時間前または2〜3時間後に、空腹時に1日3〜最大5回服用します。
しかし、小児では、投与する薬剤の投与量は、患者の年齢や体重によって異なります。
ただし、この場合でも、薬の正確な投与量は、医師が個別に確立する必要があります。
酢酸亜鉛療法がペニシラミン療法と同時に処方される場合、2つの薬は一方と他方の間に少なくとも1時間の間隔で投与されるべきです。
