一般性
好中球減少症は、血液中を循環する好中球顆粒球の数の減少です。重症の場合、この状態は感染症への感受性を高めます。
家族性(遺伝的変化に関連する)および特発性の好中球減少症(原因は不明)もあります。
通常、好中球減少症は、感染状態が発症するまで無症候性のままです。結果として生じる症状はさまざまですが、最も深刻な感染症の間は常に発熱が見られます。
診断は、白血球の処方による血球数の評価によって行われますが、可能な場合は状況を修正し、最も適切な治療法を確立するために、トリガーとなる原因を特定することも重要です。
顕著な好中球減少症が存在する場合は、広域スペクトルの経験的抗生物質療法を直ちに開始する必要があります。
治療には、顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)の投与および支持療法の採用も含まれる場合があります。
好中球とは何ですか?
好中球は、白血球集団(血液中に存在する白血球のセット)の50〜80%を構成します。
生理学的条件下では、これらの免疫細胞は、外来物質、特に感染性物質に対する体の防御機構において重要な役割を果たします。
好中球は食作用を操作することができます。つまり、血液や組織に存在する微生物や異常な粒子を取り込んで消化します。それらの機能は、単球-マクロファージ系およびリンパ球の機能と完全に関連し、統合されています。
成人の血液には通常、1マイクロリットルあたり3,000〜7,000個の好中球が含まれています。これらの細胞を産生する器官は骨髄であり、そこで幹細胞が増殖し、骨髄芽球として形態学的に認識可能な要素に分化します。一連の成熟過程を通じて、これらは顆粒球になります(細胞質内に組織化された酵素複合体を含む小胞が存在することで定義されます)はっきりと見える顆粒)。
新しく形成された好中球は、血液中を7〜10時間循環して組織に移動し、そこで数日間しか生存しません。
感染のリスク
正常と見なされる好中球顆粒球の最小値は、血液1マイクロリットルあたり1,500(1.5 x 109 / l)です。
好中球減少症の重症度は、感染の相対リスクに直接関係しています。これは、マイクロリットルあたりの好中球の数がゼロに近づくほど大きくなります。
いずれにせよ、好中球減少症は、総白血球数に好中球とその前駆体の割合を掛けることによって定義される、好中球の絶対数に依存します。
このように計算された値に基づいて、好中球減少症を次のように分割することができます。
- 軽度(好中球= 1,000〜1,500 /マイクロリットルの血液);
- 中程度(好中球= 500〜1,000 /マイクロリットル);
- 重度(好中球
カウントが500 /マイクロリットル未満に低下すると、内因性微生物叢(口腔または腸に存在するものなど)が感染を確立する可能性があります。
好中球の値が200 /マイクロリットルを超えて減少した場合、炎症反応は非効率的または欠如している可能性があります。
好中球減少症の最も極端な形態は、無顆粒球症と呼ばれます。
原因
好中球減少症は、以下の病態生理学的メカニズムに依存する可能性があります。
- 好中球顆粒球の産生の欠陥:栄養不足(例:ビタミンB12)または造血幹細胞の腫瘍性配向(例:骨髄異形成および急性白血病)の発現である可能性があります。
さらに、好中球の産生の欠如または低下は、遺伝的変化(異なる先天性症候群の状況で発生する)、幹細胞への損傷(髄質形成不全)、または造血組織の腫瘍性細胞による置換(例えばリンパ増殖性疾患)の影響である可能性がありますまたは固形腫瘍)。 - 異常な分布:脾臓内の循環好中球の過剰な隔離が原因で発生する可能性があります。典型的な例は、慢性肝疾患に特徴的な脾機能亢進症です。
- 破壊の増加または利用の増加による生存率の低下:組織の辺縁化および好中球の隔離は、さまざまな種類の起源(例えば、薬物、ウイルス感染、特発性、自己免疫疾患など)を認識します。
急性および慢性の好中球減少症
好中球減少症は、短期的または長期的である可能性があります。
- 急性好中球減少症は、数時間から数日の期間内に発生します。この形態は主に、好中球の使用が急速で、その産生が不足している場合に発生します。
- 慢性好中球減少症は数ヶ月または数年続き、一般に、好中球の産生の低下または過剰な脾臓の隔離に起因します。
分類
好中球減少症は次のように分類できます。
- 骨髄細胞またはその前駆体の内因性欠陥による好中球減少症;
- 後天性好中球減少症(すなわち、骨髄前駆細胞の外因性因子による)。
好中球減少症の分類
内因性欠陥好中球減少症
- 重度の先天性好中球減少症(またはコストマン症候群)
- Gänsslenの良性家族性好中球減少症
- 重度の家族性Hitzig好中球減少症
- 網状発育不全(異所性好中球減少症)
- シュバッハマンダイアモンドオスキ症候群
- 家族性周期性好中球減少症
- 先天性角化異常症
- ガンマグロブリン血症に関連する好中球減少症
- 骨髄異形成
後天性好中球減少症
- 感染後
- 薬から
- アルコール依存症
- 脾腫
- 自己免疫(エイズにおける続発性慢性好中球減少症を含む)
- 葉酸またはビタミンB12欠乏症に関連する
- 放射線、細胞毒性化学療法および免疫抑制に続発する好中球減少症
- 悪性腫瘍または骨髄線維症からの骨髄置換
- T-γ細胞リンパ増殖性疾患